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摘要

皮样囊肿是一种罕见的起源于外胚层的良性病变，包含真皮成分，包括皮脂腺、汗腺和毛囊，皮样囊肿破裂并囊内内容物播散是非常罕见的。我们报告一位43岁女性，在突然失去意识后出现头部损伤。放射学检查显示ovalar囊性病变左额部脑积水。左额部开颅切除肿瘤，组织学检查显示为皮样囊肿。我们讨论此病例的临床及放射学特征及治疗。

关键词

皮样囊肿，破裂皮样囊肿，脑室播散，手术切除

缩写CT:计算机断层扫描，MRI:磁共振成像

介绍

皮样囊肿是胚胎起源的良性病变，占颅内肿瘤的0.04 - 0.6%[1,2]。它们起源于胚胎期第三至第五周神经沟闭合时外胚层细胞的包含，通常位于中线，见于后颅窝或鞍上、额基底或颞基底区域。囊肿壁的特征是一层厚厚的、分层的鳞状上皮囊，其中包含真皮成分，包括皮脂腺、汗腺和毛囊[3,4]。囊肿壁中毛囊、皮脂腺和汗腺的存在可将皮样囊肿与表皮样囊肿区分开来。在极少数情况下，这些病变可能破裂并将囊内内容物传播到蛛网膜下腔和脑室[5]。我们报告一例颅内皮样囊肿破裂的病例，分析其临床、病理及神经影像学特征，并讨论手术处理方法。

病例报告

43岁女性，有认知障碍和癫痫病史，突然失去意识后出现头部损伤。Non-contrast计算机断层扫描(CT)显示混合的-密度卵圆病变左额叶脂肪低密度区及钙化高密度区，左额叶脂肪滴低密度区，在左侧侧脑室和大脑侧渡槽相关triventricular脑积水t1加权磁共振成像(MRI)扫描显示出不同类地hyperintense不规则病变(40毫米x 45毫米x 27毫米)与钆增强后政府在左额叶与扩展进入左外侧患者接受抗惊厥药物治疗，并接受左侧额部开颅手术切除肿瘤。术中可见肿瘤基底位于鸡冠处，蛛网膜下腔可见脂肪滴。囊肿内容物显示脂肪碎片、胆固醇液体和钙化。肿瘤和包囊被完全切除。手术前囊肿破裂后蛛网膜下腔和左侧脑室内弥散的脂肪滴完好无损。病理分析显示表皮样囊肿伴有分层鳞状上皮，伴有脂肪组织、角化碎屑、钙化沉积和胆固醇结晶。免疫组化(CKAEE1/AE3, CD68PG-M1, CD34, MIB-1/Ki67)诊断为皮样囊肿。术后，患者神经系统保持完整，左侧脑室外引流以消除脂肪滴。 In the tenth day after surgery the patient presented progressive headache and CT demonstrated worsening of hydrocephalus (Figure 2). The patient underwent a placement of right ventricular -peritoneal shunt with immediate improvement of headache. Her examination results remained stable at 1 year of follow-up.

图1所示。轴位（A）、矢状位（C）和冠状位（D）T1加权磁共振（MR）显示左额叶服用钆后出现不均匀高信号不规则病变并增强，并延伸至左侧脑室。轴向（B）T2加权磁共振无对比显示病变内液体含量。

图1所示。术后无对比剂（A）和对比剂（B）显示病变完全切除，脑积水最初恶化。

讨论

皮样囊肿CT表现为混合密度，脂肪部分和脂肪滴低密度，钙化区高密度。如果脑室系统破裂，脂肪-液面[6]，则可能出现脑积水。MRI扫描通常在t1加权图像上显示脂肪含量高的病变，但由于钙化、毛发、上皮碎片和皮脂腺分泌的存在，有时会出现更不均匀的微小强化。蛛网膜下腔池或脑室中弥散的脂滴在t1加权图像上呈高信号，对诊断皮样囊肿破裂很敏感[7,8]。颅内表皮样囊肿破裂是一种非常罕见的现象。破裂通常是自发的，可在闭合性脑外伤[9]后发生。破裂的机制尚不清楚，Stendel等人推测腺分泌物可能由于年龄依赖性的激素变化而增加，导致这些囊肿迅速增大和破裂。手术切除皮样囊肿后囊内内容物的播散，特别是脂肪滴也被描述[8-11]。文献中约有51例报道[5-19]。当颅内皮样囊肿破裂进入蛛网膜下腔或脑室系统时，患者可表现出特定的症状，包括头痛、癫痫、偏瘫、无菌性脑膜炎、脑积水、血管痉挛、脑缺血、脂肪栓塞和视力障碍。 Lipid contents in the subarachnoid space causes chemical irritation of the adjacent neurovascular structures. El-Bahy等[12]显示头痛是最常见的症状(32.6%)，其次是癫痫发作(26.5%)、伴有感觉或运动缺陷的脑缺血(16.3%)和无菌性脑膜炎(8.2%)。在未破裂的皮样囊肿患者中，其体征或症状是由于邻近神经血管结构受压所致。对于症状性大病变或神经功能缺损的患者，建议手术切除。治疗的目的包括手术切除原发肿瘤包膜和囊内内容物。由于脂肪滴的播散通常是广泛的双侧，通常不可能也没有必要清除播散的脂肪滴。皮样囊肿切除的手术步骤是切开包膜、去除囊肿内容物的内部膨大和显微手术从附着的或邻近的神经血管结构中剥离包膜。在许多病例中，皮样囊与脑实质和血管紧密结合，因此完全切除是非常困难的。在Yasargil的一份报告中等[13] 作者选择不彻底解剖涉及Sylvius导水管的胶囊。建议广泛冲洗切除床和蛛网膜下腔池，以将术后无菌性脑膜炎和迟发性脑缺血缺损的风险降至最低[14,15]。皮样囊肿次全切除术后复发率极低，因此必须考虑获得完全切除的好处，以避免造成神经损伤的风险[12-15]。脑室内或蛛网膜下腔脂肪在破裂后可能持续数年，因为它们似乎没有被再吸收[14-19]。

结论

破裂的颅内皮样囊肿非常罕见，患者通常表现为头痛、癫痫和与肿块效应相关的症状。影像学特征和蛛网膜下腔或脑室内播散性脂肪滴的存在是皮样囊肿破裂的诊断依据。在可能的情况下，建议进行全切，且复发率很低。

同意

发表本病例报告及任何随附图片均需征得患者的书面知情同意。

的利益冲突

没有一个

工具书类

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