中国医科大学附属深圳儿童医院超声科
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DOI: 10.15761 / PD.1000214
横膈膜功能障碍是指横膈膜产生吸气压力的能力有限。涉及的患者包括新生儿、接受心肺手术的儿童、机械呼吸机和患有神经肌肉疾病的儿童。由于临床表现缺乏特异性，容易漏诊膈肌功能障碍，对患儿的耐受性较差，后果严重。超声可在二维和m型观察膈肌运动，在膈肌功能障碍的诊断中逐渐取代胸片和透视。此外，横膈膜折叠术是最常用的外科治疗方法，可以改善受影响的横膈膜功能。超声定量监测膈肌对危重儿童的康复具有重要的临床意义。
儿童，重症监护医学，横膈膜功能障碍，超声
弟弟:膈肌功能障碍;DP:膈麻痹;MV:机械通气;NMD:神经肌肉疾病;VIDD:呼吸机引起的膈肌功能障碍;课时:乙酰胆碱;NMJ:神经肌肉接点;IMS:中间综合征;CXR:胸部x光片;德:横隔膜偏移; Tdi: Thickening of the diaphragm; DTF: Diaphragmatic Thickening Fraction
胸膈是一个圆顶状的隔膜，由围绕中央肌腱的肌肉组成，分隔胸和腹腔[1]。在正常的呼吸运动中，膈肌收缩时，膈穹向下，增加胸腔负压，促进肺扩张，维持正常的呼吸功能。
危重儿童的横膈膜运动减少甚至消失时，横膈膜产生吸气压力的能力降低[2]，从而引起横膈膜功能障碍(DD)的发生。横膈膜无力是部分肌肉力量丧失，无法产生足够通气所需的压力，而横膈膜麻痹(DP)意味着完全缺乏这种能力[3]。因此，本文综述了超声成像在DD诊断中的应用，以提高对DD的认识。
膈神经支配主要来自膈神经，膈神经起于颈第三至第五根，经心包外侧表面到达膈肌[1]。每个膈肌都独立受左右膈神经支配(图1)。膈肌是主要的灵感肌肉，其活动通常占灵感潮量的约70%。膈肌向尾侧移动，胸内压力随着膈肌收缩而降低，导致肺泡压力降低。肺泡内的气压一旦降低，空气就会通过气道进入肺泡，以维持肺泡上皮细胞和毛细血管中的红细胞之间的气体交换。当肺泡扩张时，胸壁容易塌陷，这种影响由腹内压力的增加和肋骨下部隔膜的收缩来补偿。干扰膈神经支配、收缩肌特性或与胸壁机械耦合的疾病可引起DD[3]。此外，儿童DD的常见原因主要包括
图1所示。膈神经的解剖。
(A):膈神经及其分支;(B)膈神经在膈肌腹面的分支。
1.手术,
2.机械通气(MV),
3.神经肌肉疾病(NMD),
4.中毒，吸毒等等。
胸外科和心脏外科手术是婴儿膈神经损伤最常见的病因，发生率约为0.3%-12.8%[5-8]。医源性膈神经损伤通常表现为单侧膈神经损伤。此外，膈神经损伤可由挤压、截肢、伸展或热神经损伤引起，包括手术中接触冷盐水或烧灼引起的体温过低。肺与心脏分离的分离术由于肺与心包的粘连增加膈神经损伤的风险，既往有胸外科手术史的患者更容易发生DP[10]。Fontan手术、动脉转换手术和Blalock-Taussig分流手术是导致儿童膈神经损伤的最常见心脏手术类型，发生率为16.6%[10](表1)。
表1。病因学的弟弟。
病因学 |
解释 |
手术 |
胸外科和心脏外科，如Fontan手术，动脉转换手术和Blalock-Taussig分流手术 出生创伤 |
Ventilator-induced膈肌功能障碍 |
导致断奶困难。 |
神经肌肉疾病 |
如脊髓性肌萎缩、脊髓灰质炎后综合征、杜氏肌营养不良和肌强直性营养不良。 |
中毒 |
乙酰胆碱(Ach)如有机磷继续作用于突触后膜上的N2受体。 |
骨骼肌肉松弛剂 |
阻断神经冲动传递到骨骼肌，导致肌肉放松，如琥珀酰胆碱和管状胆碱。 |
其他人 |
膈肌没有一个适合其正常功能的最佳长度，如哮喘、慢性阻塞性肺疾病。 |
新生儿膈神经损伤是一种罕见但严重的疾病，通常与围生期的肩难产和臀位分娩有关。经阴道分娩导致第三至第五颈神经根的牵拉和过度拉伸通常会导致单侧神经断裂或膈神经撕裂伤[11]。剖腹产被认为是一种保护因素，减少了分娩创伤的可能性。此外，新生儿神经丛麻痹可与膈神经损伤同时发生。但膈神经损伤的预后是否与神经丛麻痹的严重程度有关尚不清楚。
膈神经损伤的其他罕见原因包括:用于胸腔引流的深置管直接压迫膈神经[13]，持续使用透热对膈神经的间接损伤，或肝上腔静脉夹在肝脏活动时直接损伤膈神经[14]。可能干扰膈神经支配的因素还包括中央肺癌或纵隔肿瘤(可直接侵犯膈神经)和颈椎病(可压迫膈神经根)。此外，血管炎和肺炎可导致膈神经炎症，影响其功能[15]。
辅助MV，如压力支持通气，广泛应用于危重患者，在避免肌肉萎缩的同时卸载呼吸肌。在这种模式下，患者的吸气肌产生可变量的功，而其余的功则由呼吸机[16]提供。膈肌收缩力的减少以及膈肌纤维的萎缩，由于控制的MV，被称为呼吸机诱导的膈肌功能障碍(VIDD)，是断奶困难甚至增加死亡率的主要原因之一。MV延长通过降低肌原水平显著降低主动和被动膈肌纤维蛋白原的产生，导致膈肌收缩力[18]降低。与此同时，泛素蛋白酶体、caspases和calpains[19]引起的蛋白合成减少和蛋白水解增加引起肌纤维萎缩。
DD的另一个原因是NMD，特别是弥漫性肌肉疾病或运动神经元疾病，通常影响双侧隔膜。儿童NMD最常见的类型有脊髓性肌萎缩症、杜氏肌营养不良症、肌强直性营养不良症等[20]。此外，几乎所有的NMD都会导致肺顺应性的进行性下降，肺功能受损，肺活量和最大吸气压降低。
由于胆碱酯酶活性长期受到抑制，突触间隙内积累的大量乙酰胆碱继续作用于突触后膜上的N2受体，导致神经肌肉连接传递障碍和骨骼肌麻痹，称为中间综合征(intermediate syndrome, IMS)[21]。此外，IMS通常发生在有机磷农药中毒后1-4天。呼吸肌麻痹是IMS的主要危险因素，不同程度的呼吸困难、呼吸频率增加、进行性缺氧导致意识障碍、昏迷甚至死亡[22]。
骨骼肌松弛剂选择性作用于突触后膜上的N2受体，阻断神经冲动向骨骼肌的传递，导致肌肉放松。此外，儿童常用的肌肉松弛剂主要有琥珀酰胆碱和管状胆碱[23]。所有的肌肉松弛剂都不同程度地引起呼吸抑制。不合理使用可能引起DD和呼吸抑制，造成严重后果。因此，使用肌肉松弛剂治疗的患儿术后必须密切观察。只有当通气能力、各种保护性反射和肌肉张力恢复正常后，才能拔管回病房。
哮喘、慢性阻塞性肺疾病和其他伴有肺高氧的疾病也会使膈肌功能恶化，因为膈肌没有一个适合其正常功能的最佳长度[4]。
DD导致肺通气功能异常，儿童主要表现为呼吸困难。主要机制包括膈肌功能受损、肋间和对侧膈肌代偿性收缩导致呼吸肌疲劳和呼吸矛盾、肺不张或肺泡通气灌注不匹配，可能引起低氧血症，增加呼吸道感染的易感性[24]。严重者可迅速导致呼吸衰竭。当镇静剂、肌肉松弛剂和MV结合不当时，呼吸衰竭可进一步加重，尤其是危重儿童。肺超声对儿科患者[25]呼吸衰竭的诊断和肺功能恢复的动态监测是有用的。
胸部x光(CXR)是一种传统的成像方法，可以让医生看到横膈膜的形状和抬高。单侧DD可通过CXR上受影响的膈肌明显升高(图2)[26]来确定。当双侧膈受累时，CXR显示双侧膈升高，基底区有肌张力障碍。如果两侧膈肌无抬高，可排除DD诊断。然而，CXR可能不是诊断新生儿和婴儿早期DD的有效工具。CXR征象不是特征性的，当双侧膈同时升高时很容易被忽略。因此，CXR对DD的鉴别诊断[29]有一定的局限性。
图2。单侧DP的CXR表现。CXR显示右膈肌抬高。
CXR具有良好的观察者间可靠性[30]，但仍存在许多局限性，如辐射暴露、依从性差的儿童不能配合激励和呼气[28]。不适合危重儿童膈肌运动的评价。
Cohen等人[31]在1969年首次描述了横膈膜超声，已有报道应用M型和经典b型超声定量评估横膈膜运动的方向和偏移，并比较两侧的膈肌[32-34]。此外，横膈膜运动甚至可以通过肝、脾和肾[35]的呼吸运动间接评估。
超声方法可在相邻区和横膈膜穹窿[36]两个位置评价横膈膜运动。平行区是靠近胸壁的三层结构，当在腋窝前线和腋窝中线之间的第八和第九肋间间隙放置线性探针时可以识别，它由低回声肌层(横膈膜)组成，周围是腹膜和胸膜[37]的回声膜。横膈膜穹窿是指当在肋下锁骨中线上放置凸或扇形探头时，超声束能垂直到达横膈膜穹窿。肝或脾可以被看作是每个隔膜的窗口。可以观察到横膈膜运动曲线，在m型线[38]中可以测量到横膈膜的偏移(图3)。
图3。正常膈超声。
(A):运行示意图。(B):正常横膈运动m型曲线。(C):平行区二维图像。(D): m型曲线显示膈肌厚度随呼吸的变化而变化。
对于危重儿童[39]，横膈膜移位(DE)相对容易获得，可在床边完成。此外，横膈膜运动可分为四类:正常、减弱、缺失或矛盾。吸气阶段隔膜向换向器移动，DE为>4 mm，各隔膜间偏移差<50%时，认为是正常状态。如果DE为>4 mm，且两个半球间DE的差异为>50%，则应考虑运动减少。此外，如果轨道是平坦的，则考虑无运动。当隔膜在吸气阶段[40]远离换向器时，应考虑一个矛盾的运动。
在安静的灵感状态下，对位区会变厚或变短。隔膜的增厚(Tdi)分别通过m模式在呼气结束和吸气结束时的相邻区测量。因此，横膈膜增厚分数(DTF)被计算为在呼气和吸气时横膈膜厚度的变化。计算公式为(Tdi高级警官−Tdi经验值) / Tdi经验值．成人静止状态下正常Tdi的下限为1.5 mm[38]。呼气末Tdi <2.0 mm、DTF <20%时，膈肌上存在DP，[41]。这种方法不用断开机械呼吸机就可以练习。因此，这些危重患者压力较小，不会受到肠道气体[39]的影响。然而，儿童Tdi和DTF仍缺乏正常参考值。
横膈膜超声可以通过评估危重患者的横膈膜运动来检测DD。在无膈肌或神经肌肉疾病史的机械通气患者中，超声诊断为DD的占29%。这一发现表明重症监护病房患者的DD可能被低估了。此外，横膈膜超声可以不间断地从MV预测断管成功/失败，有利于及时拔管，防止VIDD的发生[43]。Tdi测量对预测脱机成功/失败[44]具有较高的敏感性和特异性。此外，在自主呼吸试验中预测拔管成功或失败的DTF值在30%到36%之间[44,45]。
横膈膜超声也可用于评估横膈膜的收缩性[16,46]。与测量横膈膜压等侵入性方法相比，超声是非侵入性的，可以在床边进行。在MV[16]的患者中，DTF已显示出与呼吸努力显著相关。因此，超声作为一种新的非侵入性工具出现在辅助MV中监测呼吸负荷(图4)。
图4。不同情况下的横膈膜超声。
(A):正常横膈运动m型曲线。(B):患者横膈膜厚度在MV上的m型曲线。(C): DP患者膈肌m型曲线。(D):患者横膈膜折叠后横膈膜m型曲线。
危重儿童常用的治疗方法有保守治疗、横膈膜起搏和横膈膜折叠。治疗方法的选择取决于儿童的病因和症状的严重程度。部分儿童DD后膈肌功能可自行恢复，对非危重儿童保守治疗是避免手术并发症的合理方法。通气是维持呼吸功能和膈肌功能恢复的首选治疗方法。其他保守治疗主要包括量肺、胸部理疗、日常散步、深呼吸和保持半坐姿[47]。心脏手术后一年的吸气肌训练可改善DD[48]患儿的膈肌活动能力和吸气肌力量。此外，如果心脏手术[49]后双侧DD患者经过3个月的保守治疗仍未恢复或出现复发性肺部感染，建议使用气管造口术和有创通气。因此，横膈膜运动的超声检查有助于定量和动态地评估对治疗的反应。
横膈膜起搏是通过电信号刺激横膈膜来恢复正常呼吸机制，减少DD[50]患者对MV的依赖。横膈膜起搏器可以通过改变DD[51]患儿呼吸周期的不同特征来尽可能增加潮气量。只有在膈神经完好的情况下，才能进行膈起搏。此外，横膈膜起搏通常不是双侧瘫痪的一种选择。膈肌起搏可作为DD患儿行MV拔管前的过渡手段。逐步增加横膈膜起搏时间，缩短中压起搏时间，可促进中压脱机，提高儿科患者[52]的生活质量。
横膈膜折叠是最常用的外科治疗方法。患有DD的儿童在心脏手术后需要较长的通气支持，应尽早手术，特别是1岁以下的儿童。横膈膜折叠避免了长期通气的风险和长期呆在重症监护病房的可能性，从而减少了VIDD的发生率和肺部感染。恢复膈神经功能、肺功能和运动能力[7]的中期风险较低。手术目的是将横膈膜固定在一个相对平坦和低的位置，以改善同侧肺扩张[54]。通过开胸手术进行的横膈膜折叠可能需要在涉及呼吸运动[55]的下肋间肌上做一个切口。这种情况可能导致呼吸功能下降，通气效率降低[24]，从而使呼吸功能恶化。术后声窗完整，可尽快用超声对膈肌运动进行定量评价。此外，横膈膜超声可用于评估横膈膜折叠后横膈膜功能的恢复。
病例1为男性(3 h)，因呼吸困难3 h入院。影像学检查提示患儿有食道闭锁及室间隔缺损。分别于出生后2天及19天行食管重建及气管食管瘘结扎术及室间隔缺损修补术。患者于心脏手术后3天拔管。然而，二氧化碳滞留发生，听诊提示右肺有低呼吸声。CXR显示右肋膈角消失，右肺实变。横膈膜超声示，左侧横膈膜偏移幅度7.0，右侧横膈膜有一条平行线。因此，可以考虑DP诊断。心脏手术后第7天行右侧膈肌折叠术。术后CXR显示右侧横膈膜抬高和明显的肋膈角。横膈膜超声显示，右侧横膈膜偏移幅度为1.0 mm，与术前相比有所增加(图5)。患儿在横膈膜折叠后2天成功断奶，2周后出院。
图5。患者检查图像及示意图。
(A):心脏术后CXR表现为右肋膈角消失，右肺实变。(B):心脏术后左膈m型曲线显示正常位移(7.0mm)。(C):心脏术后右膈m型曲线显示位移减小(0mm)。(D):横膈膜折叠后CXR显示右侧横膈膜抬高和尖锐的肋膈角。(E):横膈膜折叠后右侧横膈膜m型曲线显示横膈膜偏移幅度较术前增加(1.0mm)。(F): DP原理图。
病例2为女性，15月龄，孕39 + 6周时经产钳顺产，临床表现为发绀、呼吸减弱、肌张力低。经亚低温治疗、有创MV及抗感染治疗后，患者病情好转。然而，许多改用无创通气的尝试都失败了。超声检查提示左侧膈肌运动减弱，考虑左侧DP诊断。临床DP诊断是由出生创伤引起的。出生后55天行左侧横膈膜折叠术，开胸探查时左侧横膈膜穹窿明显隆起，横膈膜薄。术后呼吸机参数逐渐降低。但患儿在断开呼吸机后氧饱和度下降，只能再次进行呼吸机辅助通气治疗。患儿于膈肌手术后第9天改为无创辅助通气，术后2个月出院。术后1年再次行横膈膜超声检查，右侧、左侧横膈膜偏移幅度分别为6.7 mm、5.2 mm。 Moreover, the left diaphragm movement was weaker compared with that of the opposite side (Figure 6).
图6。术后膈皱纹。
(A):横膈膜折叠示意图;(B):右膜片m型曲线为正常位移(6.7mm);(C):术后左侧图像显示左侧膈肌运动位移减小(5.2mm)。
对于床边危重患儿或围手术期危重患儿，超声有助于动态评价膈肌运动的变化;经腹和经胸入路定量显示膈肌的偏移、运动方向和增厚分数，显示早期心脏手术并发症。它还可以通过MV预测断奶成功/失败，并评估膈肌收缩力[44,56]。对于儿科重症监护病房的患者，超声可以在床边进行，任何年龄的患者都可以，超声是一项非常重要的检查技术[34,37]。儿童Tdi和DTF目前尚无正常参考值。因此，横膈膜超声在临床上的应用仍然有限。超声测量与年龄、体重、头围等人体测量数据之间的相关性以及膈肌质量与体重之间的相关性有待进一步研究[57,58]。
在此，我们要感谢和感谢超声部成员的帮助。
迈克尔·a·波特曼
美国华盛顿大学
评论文章
收稿日期:2021年3月29日
录用日期:2021年4月16日
发布日期:2021年4月20日
©2021 Zhao X.这是一篇开放获取的文章，根据创作共用署名许可协议(Creative Commons Attribution License)发布，该协议允许在任何媒体上不受限制地使用、发布和复制，前提是注明原作者和来源。
赵霞，唐铮，夏斌(2020)超声在小儿膈肌功能障碍中的临床应用。儿科维度6:DOI: 10.15761/PD.1000214。
图1所示。膈神经的解剖。
(A):膈神经及其分支;(B)膈神经在膈肌腹面的分支。
图2。单侧DP的CXR表现。CXR显示右膈肌抬高。
图3。正常膈超声。
(A):运行示意图。(B):正常横膈运动m型曲线。(C):平行区二维图像。(D): m型曲线显示膈肌厚度随呼吸的变化而变化。
图4。不同情况下的横膈膜超声。
(A):正常横膈运动m型曲线。(B):患者横膈膜厚度在MV上的m型曲线。(C): DP患者膈肌m型曲线。(D):患者横膈膜折叠后横膈膜m型曲线。
图5。患者检查图像及示意图。
(A):心脏术后CXR表现为右肋膈角消失，右肺实变。(B):心脏术后左膈m型曲线显示正常位移(7.0mm)。(C):心脏术后右膈m型曲线显示位移减小(0mm)。(D):横膈膜折叠后CXR显示右侧横膈膜抬高和尖锐的肋膈角。(E):横膈膜折叠后右侧横膈膜m型曲线显示横膈膜偏移幅度较术前增加(1.0mm)。(F): DP原理图。
图6。术后膈皱纹。
(A):横膈膜折叠示意图;(B):右膜片m型曲线为正常位移(6.7mm);(C):术后左侧图像显示左侧膈肌运动位移减小(5.2mm)。
表1。病因学的弟弟。
病因学 |
解释 |
手术 |
胸外科和心脏外科，如Fontan手术，动脉转换手术和Blalock-Taussig分流手术 出生创伤 |
Ventilator-induced膈肌功能障碍 |
导致断奶困难。 |
神经肌肉疾病 |
如脊髓性肌萎缩、脊髓灰质炎后综合征、杜氏肌营养不良和肌强直性营养不良。 |
中毒 |
乙酰胆碱(Ach)如有机磷继续作用于突触后膜上的N2受体。 |
骨骼肌肉松弛剂 |
阻断神经冲动传递到骨骼肌，导致肌肉放松，如琥珀酰胆碱和管状胆碱。 |
其他人 |
膈肌没有一个适合其正常功能的最佳长度，如哮喘、慢性阻塞性肺疾病。 |
