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抽象的

副神经节瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，常发生于头颈部，通常累及颈动脉体或迷走神经区。到目前为止，只有一项研究报道了颈动脉体和迷走神经区副神经节瘤的发生。目前的研究，据我们所知，是世界上第二项报道累及颈动脉体和迷走神经区多发性副神经节瘤的研究。本病例研究的患者为45岁男性，左侧颈部上部有单一肿胀。术前临床检查发现肿胀为颈动脉体瘤，并计划手术。术中发现它涉及迷走神经体和颈动脉体，随后手术成功。术后肿胀表现为双侧颈动脉副神经节瘤合并左侧迷走神经副神经节瘤。

关键词

副神经节瘤、迷走神经、颈动脉;肿瘤,手术、放疗

介绍

Paragangliomas是神经内分泌肿瘤，其占所有肿瘤的0.012％[1]。巴拉邦利马斯因肾上腺腺癌，从自主神经系统的神经嵴细胞源自胚胎的微观细胞的微观群岛[1,2]。Paragangliomas可以从颅底到骨盆底的任何地方以及Paraganglia的分布[3]。常见的发生位点包括腹部，逆流体，胸部和纵隔和各种头部和颈部[4,5]。在头部和颈部地区，Paragangliomas非常罕见，占所有肿瘤的0.6％[1]并且发现在克拉杯膜，轨道，鼻咽，喉，迷山体和颈动脉区域中发生[5,6]。

颈动脉肿瘤是最常见的恶性腺激性，通常存在缓慢生长，非嫩颈部肿块，只能在杂舌水平的胸骨细胞肌瘤肌肉前方进行[4]。颈体内菌菌在内部和外部颈动脉的分叉处出现[5]。迷走神经肿瘤肿瘤来自阴道神经的各个位点的Perineurium内部的巢穴中的巢穴[7,8]。与颈动脉肿瘤相反，迷走血管阳瘤位于颈部的颈部更多的头部，颈静脉和内部颈动脉之间，有时延伸到颅骨的底部穿过颈孢子或后部到乳突尖端[7]。

所有类型的副神经节瘤一般建议尽早切除，因为其发展涉及相邻结构，切除困难，术后颅神经损伤[6]。肿瘤的手术切除包括近端和远端控制颈动脉，从颈内动脉结扎供血支，并从颈动脉分叉处开始，以尾颅方式继续分离肿块[6]。选择性颈外动脉结扎有助于肿瘤的移动。另外，可以从颅骨开始剥离肿瘤，这有助于早期近端控制大多数邻近神经，降低术后风险

发病率[6]。

本病例报告为偶发病例，累及颈动脉体及迷走神经区域的多发性副神经节瘤。到目前为止，只有一项研究报道了副神经节瘤的发生涉及两个区域[6]。目前的研究，据我们所知，是世界上第二项报道累及颈动脉体和迷走神经区多发性副神经节瘤的研究。

方法

招募患者

本病例报告中的患者来自昌迪加尔医学教育和研究研究生院(PGIMER)耳鼻喉科和头颈外科门诊部(ENT-OPD)。获得了患者的书面同意，患者也被告知了副神经节瘤手术的众多潜在并发症。患者被告知可能的神经功能障碍，并伴有相关的声音沙哑、声音改变、吸入性、吞咽困难、构音困难、面部不对称和肩部无力，以及脑血管意外的可能性。

案例报告

社会人口分析

在目前的案例研究中，患者是45岁的男性（图1）。患者属于康马尔，喜马奇尔邦，并是由职业的守望者。患者随着颈部左上区域肿胀的抱怨。患者透露，肿胀是从过去三年中存在的，并且肿胀在发病并逐渐进展。

图1。临床检查显示颈部左上角肿胀

临床检查

患者是具有单个6×5cm的多种伞菌的罕见情况，定义明确的卵形，颈部左上部分的坚固膨胀。肿胀在术中位于乳突尖端，在舌线的水平下，以垂直的颌下角和从下颌骨的角度的角度。肿胀仅在水平方向上是非柔软的，非脉动和移动。覆盖皮肤是健康的，没有报告疼痛和其他症状的抱怨。在体检中，在患者体内没有观察到其他这种肿胀。没有报道类似疾病的家族史。

放射性评估

颈动脉造影增强ct (CECT)显示双侧颈动脉分叉水平的增强节段，导致双侧颈动脉分叉张开。DSA舒氏肿瘤在双侧颈动脉分叉处较右侧多见，表现出文献中所描述的特征性Lyris征(图2和3)。

图2。CECT扫描显示左右颈动脉分叉的增强质量病变

图3。留下常见的颈动脉分叉（a）和右颈颈二浆（b）显示Lyre的标志（*）

外科调查结果

在术前诊断中，肿胀被确定为颈动脉体瘤。术中发现它累及迷走神经和颈动脉体。两例肿瘤均出现在左侧，并在手术中成功切除(图4)。术后肿胀被描述为双侧颈动脉副神经节瘤

图4。术中(A)图片显示迷走副神经节瘤(*)和颈动脉副神经节瘤(#)，术后均成功切除，如图(B)

左迷走阴道angangliomas。患者在手术后仍然被录取，并在第7天除去缝合线后排出。

跟进分析

随访患者显示出健康的伤口和间接喉镜检查显示左声带麻痹，没有吸入。然后举行语音疗法，患者随访两年以进行复发的可能性。

讨论

摘要累及颈动脉及迷走神经的多发性副神经节瘤是极为罕见的病例，据我们所知，本研究是世界上第二例类似病例。一项较早的研究报道副神经节瘤的发病率在高海拔地区和受慢性阻塞性肺疾病[6]影响的个体中较高。本研究的患者也生活在高海拔地区。早些时候，副神经节瘤在女性中发生的频率是男性的5倍，而在中年患者中发生的频率是[7]，这与目前一例65岁男性副神经节瘤的报道相矛盾。副神经节瘤的家族史被认为是潜在的危险因素，早期研究中约50%的病例有[6]的家族史。然而，在本研究中，患者没有任何家族病史。颈部副神经节瘤最常见的症状为可触及的颈部肿块(55%)、耳鸣(18%)和颅神经麻痹(16%)[9]。在目前的研究中，我们也报告了颈部肿块，但耳鸣和麻痹没有。本研究患者无疼痛主诉，与既往研究一致[6,10]。

副神经节瘤的准确诊断被认为是困难的，因此临床表现和影像学研究都被推荐用于此类病例[7]。无创技术如计算机断层扫描(CT)，磁共振成像(MRI)或正电子发射断层扫描(PET)可以结合临床检查准确表征肿瘤[9]。在本研究中，我们也使用CT增强扫描来查看颈部副神经节瘤的范围。在某些病例中，也采用常规血管造影或数字减影血管造影来显示副神经节瘤[6]的血管供应，本病例也采用了这种方法。

虽然手术切除被认为是副神经节瘤的最终治疗方法，但在无法手术的情况下，可能会出现困难。此外，手术通常需要牺牲迷走神经，并伴有其他神经病变。因此，迷走神经麻痹、舌下麻痹和舌咽部麻痹是术后常见的并发症。在本病例中，术后未见此类并发症的报告。即使手术成功，[9]仍有复发的机会，这在本例中两年的随访中也未见。对于因肿瘤大小、患者年龄、共病条件、术前颅神经累及、术后预期颅神经麻痹等原因不能手术或手术风险较高的患者，放疗是阻止肿瘤生长的另一种选择。Willis环开放以提供跨脑循环，副神经节瘤多发，局部器官(食道、软腭和喉部)受累及症状[11,12]。此外，有报道称，放射可导致神经后遗症，但很少能破坏肿瘤[7]，因为来自迷走神经和颈动脉体的肿瘤被认为是抗放射的[11]。然而，为了避免双侧迷走神经损伤[7]，对侧手术后可提示单侧放疗。此外，伽玛刀放射手术和射波刀立体定向放射治疗被认为比传统放射治疗[6]提供更高的精确度和精度。

结论

本研究是一例偶发性副神经节瘤，累及颈动脉体和迷走神经区。术前进行临床检查和影像学检查。患者手术治疗成功，随访两年未见复发报告。我们的研究将有助于临床医生设计这种复杂的多发性副神经节瘤的治疗策略。

遵守道德标准

从患者处获得书面知情同意，提及允许将临床数据和照片用于研究发表目的。

资金来源

PGIMER提供了进行手术和其他诊断的设施。这项研究的工作也得到了由ICMR提供的初级研究奖学金(JRF)的支持。3/13 / JRF -2015 / HRD。

参考

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