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摘要

背景

从肺动脉（ALCAPA）的左冠状动脉异常起源最早在1882年通过布鲁克斯描述并首先由布兰德，白色和加兰出版于1933年。这种罕见的先天性异常也被称为布兰德 - 白 - 加兰综合征，它30万1胎发生。它通常是一种分离的先天性缺陷，但它也可以与其它先天性异常等房间隔缺损，室间隔缺损和在5％左右的案件主动脉缩窄一起存在。

案件

这是一个43岁女性的病例，她在动脉导管未闭结扎13年后出现间歇性呼吸困难、劳力性胸闷和心悸。

诊断和治疗

在工作了使用二维超声心动图，冠状动脉CT造影和冠状动脉造影，她被发现有从肺动脉左冠状动脉的起源异常。她经历了LCA结扎从PA和CABG。

结论

我们应该意识到先天性心脏病伴随冠状动脉异常的可能性，尽管它是罕见的。我们还应该对三尖瓣后分流病变患者在手术矫正前保持高度的怀疑，因为这对于防止危及生命的情况发生是至关重要的。

设置

菲律宾心脏中心，奎松市，菲律宾

关键字

肺动脉左冠状动脉异常，ALCAPA，动脉导管未闭，PDA，成人ALCAPA

背景

左冠状动脉起源于肺动脉异常(ALCAPA)是由Brooks[1]于1882年首次描述，由Bland、White和Garland[2]于1933年首次发表。这种罕见的先天性异常也被称为温和-白-加兰综合征，它发生在30万出生的婴儿中。大多数(85%至90%)ALCAPA患者在儿童时期死亡，但对一些人来说，从右冠状动脉流出的侧支血足以让他们在相对轻微的症状下度过童年。对于少数能够达到成年的人来说，ALCAPA可能只有在死后才被发现无症状，或者它可能表现为呼吸困难那只有在剧烈运动时才会感到胸部沉重或疼痛。它也可能表现为由心肌瘢痕组织[4]继发的缺血或恶性室性心律失常引起的心脏性猝死。它通常是一种孤立的先天性缺陷，但也可能同时出现其他先天性异常，如房间隔缺损、室间隔缺损和主动脉缩窄，约占5%。

在当地，只有三份关于这种异常的出版物可用[6-8]。报告涉及三个儿科病例和一个年轻人。本病例报告一位43岁女性，在动脉导管未闭结扎13年后出现胸痛。

案例报告

一位43岁女性，因间歇性呼吸困难突然发作4个月，伴有胸闷和用力时心悸而来我院就诊。她最初咨询了一位私人医生，医生发现她的血压升高了。她最初给予氯沙坦+ HCTZ和曲美他嗪。这并没有减轻她的症状。随后要求进行二维超声心动图检查，结果显示明显异常，因此她被转到我们的机构。她否认吸烟和使用非法药物，但声称偶尔摄入酒精饮料。她患有高血压2年，2001年行动脉导管未闭(PDA)结扎，2002年行开放胆囊切除术，2013年因异常子宫出血行D和C手术。她否认有任何过敏史。任何心血管疾病的家族史均为阴性，但恶性肿瘤的家族史为阳性。在门诊部体检时，患者生命体征稳定，BMI为31.6 kg/m，明显超重²．注意到她的心前搏动，心尖在6点跳动^thLICS AAL没有眼帘或升降机。有一张纸条级4/6连续杂音在3^rd.左胸骨旁的边界。其余体检结果基本正常。

诊断和治疗

12次左心电检查正常，无缺血迹象。经胸超声心动图显示左室尺寸正常，左室质量指数增加，左室相对壁厚度增加，收缩和收缩功能充分。胸骨旁的短轴视图中,有一个注意的连续镶嵌彩色血流显示主动脉的左冠状动脉肺动脉(图1)和舒张压湍流对传感器代表左冠状动脉异常的径流。也观察到收缩期肺动脉血流远离换能器和舒张期血流紊乱的频谱多普勒定位到肺动脉主干(图1b)。胸骨旁长轴位上，右侧冠状动脉尖扩张(图1c)。这些发现提示左冠状动脉异常引流至肺动脉。

图1所示。1一个。胸骨旁短轴视图。在左冠状动脉到肺动脉的水平上横跨主动脉的连续马赛克彩色血流显示。1 b。胸骨旁短轴视图。舒张期湍流流向换能器，代表左冠状动脉异常径流。收缩期肺动脉血流远离换能器和舒张期血流紊乱频谱多普勒定位到肺动脉主干也被观察到1c。胸骨旁长轴位见右冠状动脉尖扩张

冠状动脉CT显示导管不通畅。轴位切面无左冠状动脉窦(图2a)，且左冠状动脉主干(LMCA)异常起源于肺动脉，轴位切面切分为左前降支(LAD)和左旋动脉(LCx)(图2b)。

图2 a。轴向视图。左冠状静脉窦缺如

图2 b。轴向视图。左主干冠状动脉(LMCA)异常地起源于肺动脉，分叉为左前降支(LAD)和左旋支(LCx)。

ALCAPA的猜疑与冠状动脉造影证实。广泛络从右冠状动脉的左冠状动脉系统（图3a和b）指出。从主肺动脉和左用乳内动脉（LIMA）至LAD冠状动脉旁路移植（CABG）左冠状动脉的患者接受了结扎。患者的耐受性的程序，1周后出院稳定。目前，她是无症状的，并维持5毫克依那普利片，每天一次上。

图3a和3b。右冠状动脉插管和注射显示左冠状动脉起源异常，从肺动脉到左冠状动脉系统有广泛的侧支。

讨论

当ALCAPA是存在于个体中，公胎儿和新生儿早期寿命期间，因为肺动脉压是相同的全身压力的耐受性。这导致异常LCA和正常右冠状动脉[9]两者的顺行流。当肺血管阻力和肺动脉压降低出生后不久，顺行流也连同异常的氧含量降低左冠状动脉。为了弥补，左，右冠状动脉系统之间侧支循环如下。这会导致冠状动脉窃取现象，其中有在左冠状动脉到肺动脉干的流动的反向由于低肺动脉压。这种优先血液流入低压肺循环而不是进入高电阻心肌循环最终会导致心肌缺血[4]。

根据肺动脉压力下降的速率和与右冠状动脉侧支连接的发展，症状的发病年龄各不相同[4,9]。80%到90%的患有ALCAPA的婴儿无法在出生后的第一年存活[9]。在剩下的10-20%中，使患者存活到成年的因素包括右冠状动脉(RCA)和左冠状动脉(LCA)之间丰富的动脉间侧支血管、RCA优势、肺动脉极少的冠状动脉盗血以及向右冠状动脉(LCA)[4]系统供血的发展。对于那些存活下来的人，当侧枝发育时，左心室将在4-6周的时间内逐渐改善。在这种情况下，伴随的三尖瓣后区先天性分流可能是有保护作用的，因为它可以阻止肺动脉压力的下降，同时维持左冠状动脉系统的含氧血供应。这防止了在孤立的ALCAPA[10]患儿中看到的戏剧性变化。本例患者在PDA结扎数年后，尽管静息12 l心电图正常，二维超声心动图显示左室功能保留，但在运动时仍出现间歇性呼吸困难和胸痛，提示左室心内膜下灌注损伤开始。尽管我们的患者在术中看到从RCA到左冠状动脉系统出现了广泛的侧支(图4)，在体格检查中也观察到(3^rd.左胸骨旁缘)，当患者从事剧烈的体力活动时，冠状动脉灌注不足。这是由于低压冠状动脉灌注低氧血和冠状动脉从肺循环和反向流动左冠状动脉肺动脉。先天性三尖瓣后分流术(本例为PDA)防止了肺动脉压力下降，并与广泛的侧支一起维持了足够的含氧血向LMCA的顺行输送。当我们的病人进行PDA结扎时，随后冠状动脉循环的压力发生了变化，造成了低压冠状动脉灌注和左冠状动脉到肺动脉的逆行血流。这不足以供应整个心肌，尽管有侧枝，特别是在剧烈运动时，如我们的病人所见。冠状动脉作图本可以防止病人出现症状

图4。从右冠状动脉到左冠状动脉系统发育广泛的侧支

结论

从这个病例中，我们可以了解到，我们应该意识到先天性心脏病伴随冠状动脉异常的可能性，特别是PDA与ALCAPA，尽管它是罕见的。我们还应该对三尖瓣后分流病变患者在手术矫正前保持高度的怀疑，因为这是防止危及生命的情况发生的必要条件。

2021年版权燕麦。所有权利reserv

参考文献

1. Brooks H(1882)两例由肺动脉引起的心脏冠状动脉异常:并对这种异常在产生血管环状扩张方面的影响作了一些评论．J阿娜特20：26-29。
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3. 道奇-哈塔米A，马夫鲁迪斯C, Backer CL (2002)从肺动脉左冠状动脉起源异常：手术疗法的集体审查。安胸外科杂志74: 946 - 955。
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5. Takimura CK，中本A，堀VT，Campos的MF，Malamo M等人。（2002年），从肺动脉左冠状动脉起源异常：一个成年人案件的报告。Arq胸罩心功能杂志78：309-314。[十字架］
6. 一个喘息的婴儿和青春期症状：异常的西松MC，德尔罗萨里奥JD，西松ED（2005）至尊演示从肺动脉（ALCAPA）左冠状动脉。学报》Philippina39：51-54。
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8. 马丁内斯MD，维拉纽瓦Z，在一个25岁的女性S / P房间隔缺损封堵和动脉导管未闭结扎左冠状动脉肺动脉（ALCAPA）的波多黎各A.异常连接。菲律宾心脏中心病例报告。
9. Perloff JK和马瑞利AJ。Perloff的先天性心脏病的临床认识。爱思唯尔桑德斯．第6版：394-403
10. avasthy N, Marwah A, Sharma R, Dalvi B(2010)肺动脉与动脉导管未闭的左冠状动脉起源异常:必须识别的性质。欧元ĴEchocardiogr11: E31。[十字架］