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关键字

蕈样真菌病，网状，皮肤T细胞淋巴瘤，非典型蕈样真菌病

简介

蕈样真菌病(MF)是皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)最常见的亚型，由于其皮肤表现的异质性，被称为“伟大的模仿者”之一。我们目前的情况下，69岁的男性与非典型的网状MF病例。

简介

最近，免疫疗法已成功地用于治疗转移性黑色素瘤和其他癌症，肿瘤学家应意识到免疫疗法毒性处理的潜在并发症。肺孢子菌jirovecci伊匹单抗相关自身免疫并发症治疗后发生肺炎(PCP)的报道以前有过，但仅在少数病例中。因此，我们概述了这种不寻常的机会性感染的诊断和管理方法。

病例报告

一名69岁的男子拥有2021版权OAT。有血液受累的嗜滤泡性蕈样真菌病(MF)有一年的皮肤起落，无症状，脸上有网状疹。面部皮疹在临床上表现与MF病变不同，大约每一到两周发生一次，与任何诱因无关，并在1-2天内自发消退。它通常表现为前额和左脸的不可触摸的网状红斑，尽管具体位置因每次发生而异。在发作期间，他间歇性地将2.5%氢化可的松软膏涂在脸上，但没有明显的效果。在开始多模式的体外光诱导(ECP)、补骨脂素+紫外线a (PUVA)治疗、干扰素γ和口服贝沙罗汀治疗MF后，患者在接下来的2-3个月继续出现这种上蜡和减弱的面部皮疹。那时，决定对火山爆发部位进行活检。检查发现额头、左侧眉毛和左侧鼻唇襞有不泛白的红色网状斑块，局部有鳞屑(图1)。组织病理学显示深染和不规则轮廓的嗜表皮淋巴细胞，其中一些在表皮内形成集合-所谓的“Pautrier 's微脓肿”。这些不典型的淋巴细胞也存在于核周光晕的真皮-表皮交界处和卵泡周上皮内。CD3染色显示这些淋巴细胞为t细胞来源; the CD4:CD8 ratio is elevated at a ratio of 15:1. Taken together, these findings are consistent with mycosis fungoides. Based on these findings, the patient was advised to expose his face, which had previously been shielded, during his PUVA sessions. This treatment resulted in sustained clearance (Figure 2).

图1所示。(a)前额、左侧眉毛和左侧鼻唇襞无白斑、红色网状斑，(b) PUVA几周后面部网状斑消退。

图2。(a)组织学切片显示，沿真皮-表皮连接处和毛囊周围上皮可见多形性t淋巴细胞增多，细胞核深染和脑样。(b)发现明显的表皮性和Pautrier微脓肿，以及轻度的真皮纤维化。(c) CD3免疫组化染色突出浸润中的非典型t淋巴细胞。(d)和(e) CD4:CD8比值以15:1的比例升高。这些发现与蕈样真菌病一致。([a]和[b]，苏木精-伊红染色剂;原放大率[a] 100倍，[b] 200倍。[c]， [d]，和[e] CD3, CD4和CD8分别免疫染色;原始的放大:100 x。)

讨论

蕈样真菌病(MF)是皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)最常见的亚型，是一种成熟的T细胞非霍奇金淋巴瘤，表现于皮肤，但有可能累及淋巴结、血液和脏器[1]。MF的皮肤表现是不均匀的，通常包括广泛的或局域的斑块或斑块、肿瘤和/或广泛性红皮病。MF通常表现为惰性的临床行为，尽管在一些患者的血管舒张(运动、热水淋浴等)情况下会出现暂时性的耀斑。对这一现象的病理生理学了解甚少。除了更典型的演示外，MF的许多变体已经被报道过，这使它赢得了“伟大的模仿者”[3]的描述。

Zackheim和McCalmont对MF模拟的各种皮肤病进行了全面的综述，包括黑棘皮病、脱发、大疱性疹、粉刺和表皮囊肿、头皮解剖蜂窝织炎、汗湿不良、环形离心红斑、多形性红斑、坏疽、获得性鱼鳞病、隐形皮肤病、缺血性足、慢性地衣样角化病、坏死病、口周皮炎、色素性紫癜性皮炎、白糠疹、孔角化病，掌跖脓疱病，坏疽性脓皮病，银屑病，结节病，肉瘤，水泡性皮疹，疱性大疱性皮疹，白癜风[3]。在这些病例中，就像我们的病例一样，MF的诊断没有临床怀疑，而是基于组织病理学结果。其他报告的非典型MF包括疣状MF[4]和异千皮状MF[5]。

我们的患者在身体其他部位有典型的MF表现，在面部出现经常性的网状斑块，这与组织病理学上的MF一致。他的爆发的起起伏伏可能是继发于血管舒张，尽管这还不完全清楚。尽管在鉴别诊断中考虑了凝血功能障碍和其他紫癜性皮疹，但患者缺乏这些疾病的其他体征和症状、组织学检查结果以及PUVA治疗对其皮疹的持续清除有助于我们的诊断。尽管其网状外观，但由于检查中存在表皮变化和病理上没有明显的血管受累，因此不认为皮疹的起源是血管。据我们所知，还没有网状MF病例的报告。这个网状MF病例强调了在适当的临床环境中保持MF非典型表现的高可疑指数的重要性。

参考文献

1. Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, Willemze R, Kim Y等(2007)ISCL/EORTC。蕈样真菌病和Sezary综合征的分期和分类修订:国际皮肤淋巴瘤学会(ISCL)和欧洲癌症研究和治疗组织(EORTC)皮肤淋巴瘤工作组的建议。血110: 1713。(Crossref)
2. Bagherani N, Smoller BR(2016)皮肤T细胞淋巴瘤综述。F1000Res 5。pii: F1000 Faculty Rev-1882。(Crossref)
3. Zackheim HS, mcalmont TH(2002)真菌:伟大的模仿者。J Am Acad Dermatol47: 914 - 918。(Crossref)
4. Schlichte MJ, Talpur R, Venkatarajan S, Curry JL, Nagarajan P，等。蕈样真菌病患者的疣状表现。Int北京医学55: e126 - 129。(Crossref)
5. Pankratov O, Gradova S, Tarasevich S, Pankratov V(2015)异千皮性蕈样病1例临床和组织病理学分析及文献复习。亚得里亚海皮肤病学报24: 37-41。(Crossref)