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摘要

肠系膜黏液囊性肿瘤（MCN）是一种罕见的肿瘤，术前难以准确诊断，并有边缘或恶性的风险。这是一例37岁女性患者，因怀疑卵巢肿瘤而被转诊至三级妇科肿瘤中心，发现其边界性MCN，起源于降结肠和乙状结肠肠系膜。据我们所知，这是迄今为止文献中报道的最大的起源于肠系膜的交界性MCN，也是妇科医生治疗的第二例。我们还对迄今报道的类似病例进行了文献综述。

关键词

肠系膜囊肿、粘液性肿瘤、妇科肿瘤、剜除术、卵巢、附件囊肿

介绍

肠系膜囊肿是一种罕见的诊断，占成人住院人数的1/10万至1/25万，两性分布均匀_．第一例报道的病例要追溯到1507年，由佛罗伦萨解剖学家贝尼维尼在对一名8岁男孩[2]的尸检中描述。其中约一半为乳糜囊肿，但也可能是间皮囊肿、肠囊肿、皮样囊肿、泌尿生殖囊肿、外伤性囊肿或感染性囊肿。

卵巢外粘液囊性肿瘤(MCN)的起源被认为是由于植入或异位卵巢组织、多余卵巢或畸胎瘤[3]的单系发育。最广泛接受的卵巢外MCN的病因假设是体腔上皮细胞粘液化生或腹膜内陷沿卵巢下降过程[3]。在本文中，我们报告一例MCN被误诊为可能的阔韧带囊肿，并结合最新的文献资料讨论治疗方法。

病例报告

37岁女性，前三次足月正常分娩，有腹胀及轻度疼痛病史。她有三次阴道分娩，没有合并症。她曾于2006年接受腹腔镜左卵巢膀胱切除术。2010年，她因怀疑卵巢囊肿较大而行中线剖腹手术，术中发现该囊肿来自卵巢外，并进行了引流。当时的细胞学检查结果并不显著。这两次手术都是在海外完成的。在临床检查中，腹部柔软，触诊到一个巨大的移动的肿块充满整个腹腔。超声检查显示左侧卵巢正常。磁共振成像(MRI)显示一个20.1 x 12.4厘米的肿块，起源于左侧附件，包含固体成分，与左侧卵巢分离。该报告不能确定肿块的确切来源，并怀疑可能是宽韧带来源(图1)。CT(胸部和腹部)扫描显示，除左侧附件肿块外，其他任何部位均无疾病迹象(图2)。肿瘤标志物在正常范围内。

图1所示。肠系膜囊肿的MRI图像。

图2。肠系膜囊肿的CT图像。

在一次妇科肿瘤多学科小组会议之后，患者同意进行保留生育能力的手术，包括肿块切除，并提交冰冻切片+/-网膜切除术+/-腹膜切除术+/-盆腔和主动脉旁淋巴结切除术+切除任何其他可见肿瘤。

在剖腹手术中，我们发现降结肠和乙状结肠肠系膜中有一个25 x 20 x 17 cm的大腹膜后囊肿（图3）。从左侧输尿管和肠系膜下动脉解剖后，打开肠系膜，完整切除囊肿（图4）。其他地方没有疾病的证据。囊肿新鲜送冷冻切片组织学检查。组织学实验室检查发现囊肿内有3400毫升浑浊粘液和一个14 x 9 x 3厘米的固体壁结节。从囊肿内的固体结节中取出两个样本，冰冻切片报告为黏液性交界性肿瘤。根据冰冻切片的结果，我们进行了双侧卵巢活检、盆腔和主动脉旁淋巴结取样、结肠下大网膜切除术、腹膜活检和阑尾切除术。征求了结肠直肠团队的意见，他们同意管理层的意见。无需进行肠切除，手术顺利，失血量最小（100毫升）。最后的组织病理学检查证实为黏液性交界性肿瘤，与原发肠系膜起源一致（图4）。卵巢活检、网膜、阑尾和腹膜活检均未见异常组织学改变。

图3。A:切开降结肠肠系膜摘除囊肿。囊肿完好无损地到达腹壁。C:摘除后床(左肠系膜和左肾室)。

图4。MCN的组织学图像，苏木精和曙红，放大100倍）。

淋巴结标本呈阴性，腹膜洗涤未见异常细胞。住院3天恢复良好，术后随访2周，恢复良好，无术后并发症。

讨论

在本报告之前的文献中有20例肠系膜黏液囊性肿瘤（MCN）的文献记录，其中11例位于结肠系膜[4-18]。其中5例最终组织学报告为交界性MCN[4,6,10,13,19]，3例报告为粘液腺癌[12,18]，1例在良性肠系膜囊肿不完全切除后复发为恶性[8]。在大多数情况下（包括目前的病例），术前成像与术中发现的确切肿瘤来源无关（表1）。在两名男性患者中报告了肠系膜MCN，这一事实引起了对异位卵巢组织起源理论的怀疑[5,16]。

表1。文献中报道的MCN病例，包括当前病例。

学习	N情况下	年的研究	年龄(年)	性	主要症状	MCN (CM)尺寸	m cn的位置	术前诊断	管理	组织学
班纳吉和高夫(班纳吉和高夫，1988)	2	1988	58	F	偶然的发现	7	肝曲	美国/不确定	右半结肠切除术、阑尾切除术和回肠末端3cm切除术	良性的
			38	F	腹痛和腹胀	11	降结肠	美国/不确定	左结肠和左输卵管切除术	机器人
科恩等人(Cohen et al.， 1988)	1	1988	36	F	在怀孕诊断	40	回肠	不确定的	剖腹手术/切除	良性的
《伯里和Pricolo》(1994)	1	1994	36	F	腹部疼痛	NS	小肠子	CT /不确定	剖腹手术/不完整的切除	复发后转化为恶性的
McEvoy等人(McEvoy et al.， 1997)	1	1997	24	F	模糊的腹痛	20. 连接	乙状结肠	美国/卵巢起源	摘出术	良性的
Vrettos等人(Vrettos等人，2000)	1	2000	38	F	腹痛/恶心和呕吐	17 x12	乙状结肠	我们/ CT肠系膜囊肿	摘出术	机器人
Felemban和Tulandi（Felemban和Tulandi，2000年）	1	2000	20.	F	腹部疼痛	7．6 x7 x5.3	附录	我们卵巢来源	腹腔镜摘出术/ 阑尾切除术	良性的
林登等人(林登和阿什利，2000)	1	2000	32	F	偶然的发现	15 x18	横结肠	我们/ CT不确定	剖腹手术/摘出术	恶性
塔尔瓦尔等人(塔尔瓦尔等人，2004年)	1	2004	32	F	腹痛呕吐	10 x7 x5	降结肠	美国/卵巢来源	左部分结肠切除术	机器人
Czubalski等人（Czubalski等人，2004年）	1	2004	38	F	NS	NS	小肠子	卵巢的起源	剖腹手术/ 切除	良性的
Shioho等(Shiono et al.， 2006)	1	2006	14	F	NS	15	NS	NS	NS	良性的
罗等人(罗等人，2008)	1	2008	5	米	腹部疼痛或肿胀	25	小肠子	NS	不可切除的/ 活组织检查	良性的
zwaving等人(zwaving等人，2008)	1	2008	18	F	腹部肿胀	15	对hemicolon	腹腔囊肿CT /我们	剖腹手术 /囊肿剜除术	良性的
Tan等(Tan et al.， 2009)	2	2009	NS	NS	NS	NS	NS	NS	NS	恶性
Metaxas等人(Metaxas等人，2009)	1	2009	22	F	疼痛	8．5 x6 x3.5	降结肠和乙状结肠	我们/ CT / MRI确定	摘出术	良性的
柯西等人(Cauchy et al.， 2012)	2	2012	57	米	无症状的	8 x7	乙状结肠	超声/CT胃肠道间质瘤	剖腹手术/摘出术	良性的
			53	F	无症状的	8 x9	对结肠系膜	我们/ CT肠系膜质量	开腹/回盲肠切除合并肿块整块切除	良性的, 高档发育不良
Mistry等人（Mistry等人，2012年）	1	2012	48	F	偶然的	10．5 x8.2 x6.5	乙状结肠	我们/ CT卵巢来源	腹腔镜摘出术	机器人
Poudel等人(Poudel et al.， 2015)	1	2015	33	F	腹部疼痛	10.5 x 6.5 x 2.0	右结肠	CT不确定	剖腹手术/摘出术	机器人
现在的情况下	1	2016	37	F	腹部不适和膨胀	25 外形尺寸X 20 X 17	降结肠和乙状结肠	US/CT/MRI阔韧带囊肿	剖腹手术/摘出术	机器人

N:号码。厘米：厘米。NS：未指定。边界肿瘤。

妇科医生仅对其中一个肿瘤进行了手术，并在腹腔镜下进行了[11]切除。选择微创手术还是开放性手术取决于术前诊断的确定性、囊肿的大小和外科医生的技术。在我们的病例中，不推荐腹腔镜入路，因为囊肿体积较大，以避免囊肿内容物破裂和腹膜溢出的风险，特别是术前不能排除恶性。

在文献中有一组肿瘤被报道为原发性腹膜后黏液性肿瘤。它们是罕见的(约20例报告)，我们将它们与肠系膜MCN区分开来，因为它们不是特别分配到肠系膜[20]。它们在起源和管理上相似。然而，由于它们的非肠系膜位置，肠切除术的风险会更小。

我们的病例增加了肠系膜MCN罕见实体的文献。它代表了最大的边缘型MCN，术前无法确诊，手术由妇科肿瘤团队进行。当术中冰冻切片组织学指导管理时，它也强调了冰冻切片的好处。我们认为我们的病例可能是先前引流的卵巢外囊肿的复发。

黏液性囊性肠系膜肿瘤是一种罕见的病理，多见于育龄妇女。文献中肠系膜MCN交界性和恶性的风险为48%(11/20)。它们很难在影像学上准确诊断，应该进行完全切除而不是引流治疗，因为有可能错过边缘MCN的诊断、复发和恶性转化。

参考文献

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