肠系膜黏液囊性肿瘤(MCN)是一种罕见的肿瘤,术前难以准确诊断,并有边缘或恶性的风险。这是一例37岁女性患者,因怀疑卵巢肿瘤而被转诊至三级妇科肿瘤中心,发现其边界性MCN,起源于降结肠和乙状结肠肠系膜。据我们所知,这是迄今为止文献中报道的最大的起源于肠系膜的交界性MCN,也是妇科医生治疗的第二例。我们还对迄今报道的类似病例进行了文献综述。
肠系膜囊肿、粘液性肿瘤、妇科肿瘤、剜除术、卵巢、附件囊肿
肠系膜囊肿是一种罕见的诊断,占成人住院人数的1/10万至1/25万,两性分布均匀.第一例报道的病例要追溯到1507年,由佛罗伦萨解剖学家贝尼维尼在对一名8岁男孩[2]的尸检中描述。其中约一半为乳糜囊肿,但也可能是间皮囊肿、肠囊肿、皮样囊肿、泌尿生殖囊肿、外伤性囊肿或感染性囊肿。
卵巢外粘液囊性肿瘤(MCN)的起源被认为是由于植入或异位卵巢组织、多余卵巢或畸胎瘤[3]的单系发育。最广泛接受的卵巢外MCN的病因假设是体腔上皮细胞粘液化生或腹膜内陷沿卵巢下降过程[3]。在本文中,我们报告一例MCN被误诊为可能的阔韧带囊肿,并结合最新的文献资料讨论治疗方法。
37岁女性,前三次足月正常分娩,有腹胀及轻度疼痛病史。她有三次阴道分娩,没有合并症。她曾于2006年接受腹腔镜左卵巢膀胱切除术。2010年,她因怀疑卵巢囊肿较大而行中线剖腹手术,术中发现该囊肿来自卵巢外,并进行了引流。当时的细胞学检查结果并不显著。这两次手术都是在海外完成的。在临床检查中,腹部柔软,触诊到一个巨大的移动的肿块充满整个腹腔。超声检查显示左侧卵巢正常。磁共振成像(MRI)显示一个20.1 x 12.4厘米的肿块,起源于左侧附件,包含固体成分,与左侧卵巢分离。该报告不能确定肿块的确切来源,并怀疑可能是宽韧带来源(图1)。CT(胸部和腹部)扫描显示,除左侧附件肿块外,其他任何部位均无疾病迹象(图2)。肿瘤标志物在正常范围内。
图1所示。肠系膜囊肿的MRI图像。
图2。肠系膜囊肿的CT图像。
在一次妇科肿瘤多学科小组会议之后,患者同意进行保留生育能力的手术,包括肿块切除,并提交冰冻切片+/-网膜切除术+/-腹膜切除术+/-盆腔和主动脉旁淋巴结切除术+切除任何其他可见肿瘤。
在剖腹手术中,我们发现降结肠和乙状结肠肠系膜中有一个25 x 20 x 17 cm的大腹膜后囊肿(图3)。从左侧输尿管和肠系膜下动脉解剖后,打开肠系膜,完整切除囊肿(图4)。其他地方没有疾病的证据。囊肿新鲜送冷冻切片组织学检查。组织学实验室检查发现囊肿内有3400毫升浑浊粘液和一个14 x 9 x 3厘米的固体壁结节。从囊肿内的固体结节中取出两个样本,冰冻切片报告为黏液性交界性肿瘤。根据冰冻切片的结果,我们进行了双侧卵巢活检、盆腔和主动脉旁淋巴结取样、结肠下大网膜切除术、腹膜活检和阑尾切除术。征求了结肠直肠团队的意见,他们同意管理层的意见。无需进行肠切除,手术顺利,失血量最小(100毫升)。最后的组织病理学检查证实为黏液性交界性肿瘤,与原发肠系膜起源一致(图4)。卵巢活检、网膜、阑尾和腹膜活检均未见异常组织学改变。
图3。A:切开降结肠肠系膜摘除囊肿。囊肿完好无损地到达腹壁。C:摘除后床(左肠系膜和左肾室)。
图4。MCN的组织学图像,苏木精和曙红,放大100倍)。
淋巴结标本呈阴性,腹膜洗涤未见异常细胞。住院3天恢复良好,术后随访2周,恢复良好,无术后并发症。
在本报告之前的文献中有20例肠系膜黏液囊性肿瘤(MCN)的文献记录,其中11例位于结肠系膜[4-18]。其中5例最终组织学报告为交界性MCN[4,6,10,13,19],3例报告为粘液腺癌[12,18],1例在良性肠系膜囊肿不完全切除后复发为恶性[8]。在大多数情况下(包括目前的病例),术前成像与术中发现的确切肿瘤来源无关(表1)。在两名男性患者中报告了肠系膜MCN,这一事实引起了对异位卵巢组织起源理论的怀疑[5,16]。
表1。文献中报道的MCN病例,包括当前病例。
学习 |
N情况下 |
年的研究 |
年龄(年) |
性 |
主要症状 |
MCN (CM)尺寸 |
m cn的位置 |
术前诊断 |
管理 |
组织学 |
班纳吉和高夫(班纳吉和高夫,1988) |
2 |
1988 |
58 |
F |
偶然的发现 |
7 |
肝曲 |
美国/不确定 |
右半结肠切除术、阑尾切除术和回肠末端3cm切除术 |
良性的 |
|
|
|
38 |
F |
腹痛和腹胀 |
11 |
降结肠 |
美国/不确定 |
左结肠和左输卵管切除术 |
机器人 |
科恩等人(Cohen et al., 1988) |
1 |
1988 |
36 |
F |
在怀孕诊断 |
40 |
回肠 |
不确定的 |
剖腹手术/切除 |
良性的 |
《伯里和Pricolo》(1994) |
1 |
1994 |
36 |
F |
腹部疼痛 |
NS |
小肠子 |
CT /不确定 |
剖腹手术/不完整的切除 |
复发后转化为恶性的 |
McEvoy等人(McEvoy et al., 1997) |
1 |
1997 |
24 |
F |
模糊的腹痛 |
20. 连接 |
乙状结肠 |
美国/卵巢起源 |
摘出术 |
良性的 |
Vrettos等人(Vrettos等人,2000) |
1 |
2000 |
38 |
F |
腹痛/恶心和呕吐 |
17 x12 |
乙状结肠 |
我们/ CT肠系膜囊肿 |
摘出术 |
机器人 |
Felemban和Tulandi(Felemban和Tulandi,2000年) |
1 |
2000 |
20. |
F |
腹部疼痛 |
7.6 x7 x5.3 |
附录 |
我们卵巢来源 |
腹腔镜摘出术/ 阑尾切除术 |
良性的 |
林登等人(林登和阿什利,2000) |
1 |
2000 |
32 |
F |
偶然的发现 |
15 x18 |
横结肠 |
我们/ CT不确定 |
剖腹手术/摘出术 |
恶性 |
塔尔瓦尔等人(塔尔瓦尔等人,2004年) |
1 |
2004 |
32 |
F |
腹痛呕吐 |
10 x7 x5 |
降结肠 |
美国/卵巢来源 |
左部分结肠切除术 |
机器人 |
Czubalski等人(Czubalski等人,2004年) |
1 |
2004 |
38 |
F |
NS |
NS |
小肠子 |
卵巢的起源 |
剖腹手术/ 切除 |
良性的 |
Shioho等(Shiono et al., 2006) |
1 |
2006 |
14 |
F |
NS |
15 |
NS |
NS |
NS |
良性的 |
罗等人(罗等人,2008) |
1 |
2008 |
5 |
米 |
腹部疼痛或肿胀 |
25 |
小肠子 |
NS |
不可切除的/ 活组织检查 |
良性的 |
zwaving等人(zwaving等人,2008) |
1 |
2008 |
18 |
F |
腹部肿胀 |
15 |
对hemicolon |
腹腔囊肿CT /我们 |
剖腹手术 /囊肿剜除术 |
良性的 |
Tan等(Tan et al., 2009) |
2 |
2009 |
NS |
NS |
NS |
NS |
NS |
NS |
NS |
恶性 |
Metaxas等人(Metaxas等人,2009) |
1 |
2009 |
22 |
F |
疼痛 |
8.5 x6 x3.5 |
降结肠和乙状结肠 |
我们/ CT / MRI确定 |
摘出术 |
良性的 |
柯西等人(Cauchy et al., 2012) |
2 |
2012 |
57 |
米 |
无症状的 |
8 x7 |
乙状结肠 |
超声/CT胃肠道间质瘤 |
剖腹手术/摘出术 |
良性的 |
|
|
|
53 |
F |
无症状的 |
8 x9 |
对结肠系膜 |
我们/ CT肠系膜质量 |
开腹/回盲肠切除合并肿块整块切除 |
良性的, 高档发育不良 |
Mistry等人(Mistry等人,2012年) |
1 |
2012 |
48 |
F |
偶然的 |
10.5 x8.2 x6.5 |
乙状结肠 |
我们/ CT卵巢来源 |
腹腔镜摘出术 |
机器人 |
Poudel等人(Poudel et al., 2015) |
1 |
2015 |
33 |
F |
腹部疼痛 |
10.5 x 6.5 x 2.0 |
右结肠 |
CT不确定 |
剖腹手术/摘出术 |
机器人 |
现在的情况下 |
1 |
2016 |
37 |
F |
腹部不适和膨胀 |
25 外形尺寸X 20 X 17 |
降结肠和乙状结肠 |
US/CT/MRI阔韧带囊肿 |
剖腹手术/摘出术 |
机器人 |
N:号码。厘米:厘米。NS:未指定。边界肿瘤。
妇科医生仅对其中一个肿瘤进行了手术,并在腹腔镜下进行了[11]切除。选择微创手术还是开放性手术取决于术前诊断的确定性、囊肿的大小和外科医生的技术。在我们的病例中,不推荐腹腔镜入路,因为囊肿体积较大,以避免囊肿内容物破裂和腹膜溢出的风险,特别是术前不能排除恶性。
在文献中有一组肿瘤被报道为原发性腹膜后黏液性肿瘤。它们是罕见的(约20例报告),我们将它们与肠系膜MCN区分开来,因为它们不是特别分配到肠系膜[20]。它们在起源和管理上相似。然而,由于它们的非肠系膜位置,肠切除术的风险会更小。
我们的病例增加了肠系膜MCN罕见实体的文献。它代表了最大的边缘型MCN,术前无法确诊,手术由妇科肿瘤团队进行。当术中冰冻切片组织学指导管理时,它也强调了冰冻切片的好处。我们认为我们的病例可能是先前引流的卵巢外囊肿的复发。
黏液性囊性肠系膜肿瘤是一种罕见的病理,多见于育龄妇女。文献中肠系膜MCN交界性和恶性的风险为48%(11/20)。它们很难在影像学上准确诊断,应该进行完全切除而不是引流治疗,因为有可能错过边缘MCN的诊断、复发和恶性转化。
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