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节段动脉中介（SAM）是一种罕见的血管疾病，主要影响腹部内部肿瘤和脑动脉，导致腹腔内，腹膜内和颅内出血。我们报告了一个罕见的一个54岁女性的案例，由于与SAM相关的几个动脉瘤破裂，患有腹部和蛛网膜下腔出血（SAH）的患者。由SAM引起的破裂动脉瘤引起的腹膜内和腹腔内出血的一个SAH非常罕见。我们对文献提供了综述。

关键字

出血，节段性动脉中层溶解

介绍

节段性动脉介质溶解(SAM)可能是一种血管痉挛疾病[1]。SAM通常累及大到中等大小的腹腔内、大脑动脉，很少累及冠状动脉。1943年，Kernohan和Woltman首次描述脑后循环中具有SAM特征的动脉[2]。第一个SAM病例是1976年由Slavin和Gonzalez[3]提出的。起初他们称其为节段性溶介质动脉炎，但由于缺乏炎症改变，更名为节段性动脉溶介质[3]。我们描述一个极其罕见的合并出血的腹腔内和颅内动脉瘤的病例。

案例报告

一名54岁女性因进行性双下肢感觉丧失、体重减轻和轻度认知障碍就诊于另一家医院急诊科。她没有报告其他任何投诉。病史显示食管狭窄在22岁时，她被放置结肠夹层的手术治疗。有酗酒史，但她已经戒酒5年了。她每天抽20支烟。身体和神经系统检查显示小腿肌肉有轻微无力，但没有其他异常。化验结果正常。在进一步的工作中，肌电图显示轴突多神经病变和硫胺缺乏确定。开始用硫胺进行治疗。

入院几天后，她的血红蛋白下降。腹部ct显示腹膜后出血，但没有活动性出血的迹象。她被转到我们的大学医疗中心，因为介入放射学在活动性出血的情况下。

转院后，她住进了我们的重症监护病房(ICU)。几天后突然下降的意识水平(格拉斯哥昏迷评分3)。她随后插管和CT-cerebrum显示领域的SAH左侧大脑内侧动脉与双边脑室出血和脑积水(图1)。一个extra-ventricular排水和她治疗协议。她的意识恢复正常了。由于腹膜后和蛛网膜下腔出血的罕见合并，鉴别诊断包括动脉粥样硬化、感染、血管炎和结缔组织疾病。在详细搜索了文献之后，添加了SAM。ct血管造影(图2)和常规血管造影(图3)显示多发动脉瘤和起源于胰十二指肠动脉的血肿活动性出血。对胃十二指肠动脉进行栓塞，随后对左侧颈内动脉的宽底动脉瘤进行盘绕(图4)。在随后的几周内，患者意识缓慢恢复，被转至我们的神经内科病房。在那里，她突然发生了致命的休克。用液体、肌力抑制剂、血管加压药和抗生素复苏不成功。 The suspected cause of death was refractory septic shock.

图1所示。脑部ct显示蛛网膜下腔出血伴脑积水。

图2。腹部ct显示胰十二指肠动脉出血动脉瘤并有血肿(箭头)。

图3。治疗两种疏松动脉瘤的优质肠系膜动脉栓塞和胃生成动脉栓塞。

图4。左颈内动脉宽基底动脉瘤的血管造影显示盘绕。

尸检显示患者患者，没有IV型ehlers-danlos的表型特征。大脑的宏观检查揭示了光学癫痫和非常离散的椎管血肿的小蛛网膜膜体血肿的证据。腹腔的检查显示左侧隔膜下面的血肿，源自脾动脉或左胃动脉的分支的破裂动脉瘤，以及腹腔干燥中有几种剖析动脉瘤的血肿（图5）和胰腺癌动脉。动脉瘤和血管的显微镜检查显示，在组织血栓形成的丘脑培养基和Tunica AddaIta之间的关注动脉瘤。外部弹性椎板被细分破坏，而内部弹性薄片完整，在拒绝阶段中匹配节段性动脉中分解(图6)。由于脾动脉或左胃动脉分支的解剖动脉瘤破裂，死亡原因是难治性的HAMORRHAGIC休克。动脉瘤的组织学检查与SAM兼容。

图5。尸检发现腹腔干有一个夹层动脉瘤。

图6。在微观检查中，发现了一种具有外部弹性薄片的细分破坏的阻塞动脉瘤，匹配了在重试相中的节段性动脉中介。

讨论

假设SAM起源于血管痉挛。肌动脉内层无炎症性退化。SAM有两个不同的阶段:(a)最初的损伤阶段和(b)随后的修复阶段。在损伤期，有两个独立的病变导致动脉壁的改变:1)中膜溶解和(2)将内肌与外膜分离的撕裂。中度溶解是由平滑肌细胞膜破坏引起的，可累及整个内侧肌肉，并保留内膜内弹性层。内侧介质溶解产生动脉间隙。在修复期，病变内侧缺损被修复，肉芽组织填充，最终纤维组织取代损伤部位[4]。损伤修复过程导致动脉壁病变，可导致动脉破裂引起夹层、动脉瘤形成、狭窄或出血[3,5]。

山姆的临床介绍变化，是受动脉解剖或闭塞受损伤影响的器官系统的结果。然而，最常见的呈现是非特异性腹痛和侧翼疼痛。由于腹部内出血（如我们患者的患者），更急性的介绍涉及震惊，不到30％的病例，但具有50％的高死亡率[6,7]。其他介绍是中枢神经系统，参与中风或头痛和肾脏涉及血尿[8]。山姆会影响所有年龄组。在最近的系统审查中，有1,5：1 [6]的轻微男性优势。

SAM是一种中、大动脉疾病。最常见的血管受累部位是内脏肠系膜动脉。影像学特征和血管造影表现为动脉扩张、动脉狭窄、单发和多发动脉瘤(串珠状外观)、解剖性血肿和动脉血栓形成[4,9]。这些影像学表现反映了疾病的组织学改变。SAM的影像学特征是夹层动脉瘤[10]。我们进行的影像学研究发现了多个夹层动脉瘤，与SAM相一致。

SAM的明确诊断需要对受累血管进行组织病理学检查。然而，根据病史、体格检查、实验室检查和[9]影像，通常有临床线索指向SAM的诊断。SAM的鉴别诊断包括动脉粥样硬化、纤维肌肉发育不良(FMD)、感染(霉菌性动脉瘤和心内膜炎)、结缔组织疾病和血管炎(白塞病、结节性多动脉炎、anca相关血管炎、巨细胞动脉炎、高安动脉炎、川崎病)。血管壁结构蛋白(IV型埃勒斯-丹洛斯综合征、马凡氏综合征)和神经纤维瘤病的遗传缺陷。在我们的病史中没有发现上述疾病的线索，特别是没有感染或炎症史。医学检查未见IV型埃勒斯-丹洛综合征的表型特征。实验室评估排除了血管炎，也没有炎症的迹象。影像学检查无FMD特征，与SAM吻合。此外，组织学检查显示没有动脉粥样硬化、血管炎或真菌感染性原因的迹象，但夹层动脉瘤的检查与节段动脉介质溶解一致。

目前对SAM还没有专门的治疗方法。临床表现、受累血管和终末器官缺血在SAM的处理中起重要作用。例如，当病人出现急性腹腔内出血时，通过输血来实现血流动力学的稳定，同时对破裂的动脉瘤进行血管内干预。在过去，手术治疗是急性腹腔内出血的一线治疗方法。随着血管内治疗方法的发展和广泛应用，血管造影和栓塞技术已成为治疗的首选，外科手术治疗不能在血管内[11]治疗的血管病变。目前还没有关于如何处理非急性患者的具体指南。由于对SAM的自然史了解甚少，这类患者应采取保守治疗。有几例报道在支持治疗[12]后，随访血管造影未破裂动脉瘤完全或部分消失。对于随访时间的长短没有共识。当然，对于未经治疗的动脉瘤患者，严格的降压管理是有指征的，以降低破裂的风险。 The place of antiplatelet agents or anticoagulants is uncertain. Since there is no inflammation in SAM treatment with steroids or Immunosuppressants should be avoided. There is no benefit and their use increases the risk of any adverse outcome (e.g. infection and poor wound healing) [13].

结论

总之，这种罕见的案例描述了由于腹腔内关节动脉瘤破裂引起的腹腔内动脉分解导致死亡导致死亡的难治性休克。在腹膜内或腹腔内出血的情况下，具有多种解剖动脉瘤的证据，SAM应包括在差异诊断中。即使对SAM没有具体治疗，对于其他疾病的不必要治疗可能导致不利的结果。

致谢

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相互竞争的利益

没有利益冲突

参考文献

1. Slavin RE, Inada K 2021版权所有。伴随的静脉血管病变:临床病理回顾，3例新病例的报告，以及内皮素-1在其发病机制中的作用的评论。Int J外科病理15: 121 - 134。(Crossref)
2. Kernohan JW, Woltman HW(1943)术后，椎动脉和小脑动脉局灶性非感染性坏死:破裂和蛛网膜下腔出血。《美国医学会杂志》122: 1173 - 1177。
3. Slavin Re，Gonzalez-Vitale JC（1976）节段中霉动脉炎：临床病理研究。实验室投资35:召开。(Crossref)
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