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前言

围生期心肌病(PPCM)是一种原因不明的罕见疾病，其左心室功能障碍发生在妊娠最后三个月和产后前五个月，据报道其发生率为1 / 1300至1 / 4000。PPCM已知是妊娠严重并发症的最常见原因之一[2]。它可能发生在任何年龄的育龄妇女，但它通常是在30岁以后。PPCM的临床过程是多变的，从快速进展到终末期心力衰竭到左心室功能完全恢复。最常见的初始症状是符合纽约心脏协会(NYHA)功能级别3或4的症状，作为明显的身体活动限制，不能进行任何身体活动而不感到不适和在休息时出现心衰症状，或可能表现为严重的室性心律失常[3]。PPCM发生的危险因素有多胎、先兆子痫和高龄妊娠。近年来，PPCM的病理生理学研究取得了进展，不平衡氧化应激和产生心脏毒性催乳素亚片段[4]的作用被怀疑。诊断时需要高度的怀疑指数，因为呼吸急促和踝关节肿胀在围产期是常见的。在这项研究中，我们提出一个病例报告，一个初产双胞胎发展严重的左心室衰竭和肺水肿由于PPCM突然和立即分娩。

案例展示

我院42岁初产双胞胎(37周加4天)择期剖宫产。患者既往慢性疾病阴性，无任何药物过敏史，既往麻醉史，妊娠24周时因右肾积水引起右侧腰部疼痛入院。她被送入高危妊娠病房进行治疗和观察。最近入院时，体检显示她的血压为156/97;心率101/min，体温36.6 C，体重95 Kg，踝关节水肿，面部水肿。由于血压升高，怀疑子痫前期，进行了全血和尿分析，血数正常，包括肾功能和肝功能，血红蛋白10gr/dl, PT- INR为0.96,APTT为24.8秒，尿分析正常。患者在入院后第二天到达手术室进行计划的剖宫产手术，没有任何痛苦的迹象。标准心电图、无创血压、脉搏血氧饱和度监测，血压152/90 mmhg，心率106/min, O₂室内空气饱和97%。患者坐位后，用0.5%洗必泰覆盖背部皮肤后，在L3-L4椎间隙处进行脊髓麻醉，使用27G铅笔尖针加高压氧0.5%布比卡因10mg +芬太尼0.02 mg。手术在麻醉完成10分钟后开始。血压降至124/72 mmhg，并在随后的时间内保持在正常范围内，直到剖宫产结束。躺在床上后，产妇开始咳嗽，并告诉我们她在上个月咳嗽了几次，但没有发烧，她也没有去看家庭医生。手术过程中，患者的血压、心率和O₂饱和度均在正常范围内。到达麻醉后护理中心(PACU)时，患者的生命体征为血压108/70 mmhg，心率101/min, O₂氧气面罩的饱和度97%。20分钟后，产妇开始出现呼吸困难和FiO低于90%的低饱和度₂0.4。连接储层口罩没有任何改善，患者情况恶化;呼吸困难，呼吸急促而浅。听诊显示，双肺底部空气入口减少，有肺充血迹象。自充气袋手动通气，气管插管，大量液体从气管管流出。单剂量静脉注射速尿40 mg，吗啡10 mg开始镇静。胸片显示肺水肿，心电图显示窦性心动过速，无心肌缺血迹象。经胸超声心动图(TTE)发现左心室整体低运动，射血分数(EF)为40%，左心室内径4.3 cm，右心室收缩正常，二尖瓣和三尖瓣返流轻微。患者转入普通重症监护病房，镇静机械通气，FiO2 0.8。根据心脏病专家会诊，开始持续静脉注射速尿、血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)卡托普利和-交感神经激动剂阻滞剂。 In the second day after, an elevation of the Troponin T appeared and, revision of the TTE by the cardiologists revealed an overestimation of the ejection fraction the day before, then possible ischemia in the territory of the left anterior descending coronary artery was suspected, coronary angiography was done the same day and revealed normal coronaries. On the third day new TTE done and it was better than the previous one with an estimated EF OF 45%. A chest X-ray was taken showing decreased lung congestion. On the fourth day, after being supported for 72 hours, the patient was taken off the mechanical ventilation and was transferred to the ward in the fourth day, with recommendations to continue treatment with beta agonist blocker and ACEI. By the seventh day patient and the new-borne twins were discharged back home, with a recommendations to be in close follow up with the cardiology clinic.

讨论

围生期心肌病可影响任何年龄的孕妇，其表现为心衰症状，继发于妊娠末期和产后早期的左心室收缩功能障碍。疾病的确切原因尚不清楚，但应该排除左心室衰竭的常见原因。心脏疾病的许多症状发生在正常怀孕期间，如呼吸困难，头晕，端坐呼吸和运动能力下降。早期和快速诊断需要高度的怀疑指数。我们的病人来自农村地区，在预定的剖宫产前两周开始咳嗽，但她没有去看家庭医生解决症状。我们高度怀疑该疾病开始于妊娠晚期，患者在仰卧或夜间出现症状。许多PPCM患者出现心衰，但没有任何体征或症状提醒临床医生心肌病即将发展。在19%的病例中症状可能出现在妊娠最后一个月[5]。如本病例所示，1 / 3的健康孕妇可能发生外周水肿，因此在入院过程中，尽管进行了胸部听诊，但体格检查没有显示任何明显的心衰迹象。在我们的病例中，突然发作的肺水肿和急性缺氧呼吸衰竭需要立即干预，气管插管和正压通气，以确保足够的氧气含量和输送到组织。 The PPCM with no fulminant onset may take more than 7 days to determine the diagnosis [6]. Laboratory studies of the case showed an increase of the Creatine Phosphokinase (CPK), Troponin T and C - reactive protein (CRP). The CPK can be elevated after normal or cesarean delivery, especially from the uterus and skeletal muscles [7]. Troponin T elevation was temporary and returned to normal range within three days, while the coronary angiography was negative to myocardial ischemia. The CRP elevated to maximum level on the third day after delivery. Investigation on large cohort of PPCM, patients demonstrated that this cardiomyopathy is associated with a pro-inflammatory response, as evident with elevated plasma level of CRP, Interleukin-6 and tumor necrosi因素(8、9)。我们的患者接受心衰和肺水肿的常规和常规治疗，使用β受体拮抗剂比索洛尔、血管紧张素转换酶抑制剂卡托普利和速尿，如前所述，心血管和呼吸功能明显改善。一些PPCM的病例报告显示，在标准治疗中加入多巴胺激动剂溴criptin可能对这些病例有益[10]。溴隐亭素已用于产后止乳;然而，这与一些心肌梗死的报告[11]有关。强烈建议在接受溴隐亭治疗的PPCM患者中进行抗凝治疗，但在将其推荐为常规治疗之前，还需要进行进一步的大型研究。该病例描述了一个未诊断的PPCM发生在妊娠晚期，临床表现为肺水肿和急性左心室衰竭出现在分娩当天。在实践层面上，我们得出结论，在发展中国家的农村地区，应该对怀孕妇女进行更严格的教育。我们作为麻醉师应该意识到在怀孕和围产期发现心血管症状的最小迹象，重点是围手术期患者的评估，特别是记忆。

参考文献

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