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摘要

成人发病斯蒂尔氏病(AOSD)是一种罕见的炎症性疾病，其特征是每日高热、关节炎和短暂的皮疹，通常影响年轻人。我们报告一例AOSD合并急性呼吸窘迫综合征(ARDS)。这种罕见的AOSD表现在文献中很少被描述。

一名33岁的西班牙裔男性表现为每日复发性发烧，喉咙痛和淋巴结病。包括淋巴结活检在内的诊断评估对感染性原因均为阴性。他的临床过程有急性呼吸窘迫综合征。AOSD是根据临床和实验室结果诊断的。患者开始服用类固醇，呼吸衰竭和发烧消退，反应良好。

AOSD是一种罕见的发热障碍，主要影响不同表现的年轻患者。诊断是临床的，很容易被遗漏，除非评估医生同时了解典型和非典型的表现，如ARDS，正如我们的病人所发现的。延误诊断或误诊可能导致反复和长期住院，以及昂贵和潜在有害的诊断检查和治疗干预。

关键字

成人发病仍氏病、不明原因发热、皮疹、急性呼吸窘迫综合征、山口标准、炎症性疾病、关节痛、淋巴结病

缩写

AOSD:成人发病Still 's病;ARDS:急性呼吸窘迫综合征;ESR:红细胞沉降率;HR:心率;RR:呼吸速率;BP:血压;WBC:白细胞;

MCV:平均红细胞体积;AST:天冬氨酸转氨酶;ALT:丙氨酸转氨酶;SIRS:全身性炎症反应综合征;CSF:脑脊液;结核病:肺结核;RPR:血浆快速反应;RF:类风湿因子;ANA:抗核抗体;ds-DNA:双链DNA;

巨细胞病毒:巨细胞病毒

介绍

成人发病斯蒂尔氏病(AOSD)是一种罕见的非感染性炎症性疾病，其特征是每日发烧、关节炎和短暂皮疹，通常影响16至35岁的年轻人。临床诊断，基于广泛使用的山口标准-主要:发热≥39°C(102.2°F)持续≥1周，关节痛或关节炎持续≥2周，发热发作时鲑鱼色皮疹，白细胞≥10,000/µL，粒细胞≥80%;次要:咽喉痛、淋巴结病、肝肿大或脾肿大、肝功能异常、抗核抗体、类风湿因子阴性。诊断需要至少5项标准，其中至少2项为主要标准[1]。AOSD的常见实验室表现包括中性粒细胞增多、ESR和c反应蛋白非常高、慢性病贫血、铁蛋白水平升高(高于正常上限的5倍)和低白蛋白血症[1-3]。

案例展示

我们的病人，33岁男性，有1个月的每日发热史，颈部疼痛和喉咙痛，手臂有皮疹。在3个月前的急诊科就诊时，因右颈部肿胀和咳嗽，诊断为上呼吸道感染和颈部淋巴结病。他有10年的吸烟史，并否认酗酒或滥用药物。在检查中，他的体温为102.3°F，心率115，心率15，血压88/ 47毫米汞柱和SpO₂97%的房间空气。颈部柔软，双侧无压痛性颈淋巴肿大。其他检查结果包括无压痛性脾肿大和胸部和手臂轻度黄斑丘疹性红斑。

白细胞计数14.6(84.8%多态性)，血红蛋白10.4 g/dl，红细胞压积32,MCV 80，钠131,AST 93, ALT 33和白蛋白2.5的实验室值具有显著性。降钙素原为0.6。最初的诊断是SIRS(全身性炎症反应综合征)，可能是脑膜炎引起的败血症。其他传染性和非传染性病因如淋巴瘤也被考虑。CT显示颈部及纵隔淋巴结肿大。贫血检查显示转铁蛋白低，转铁蛋白饱和度正常，但铁蛋白明显升高23,350。脑脊液分析:白细胞21，淋巴细胞95%，血糖、蛋白正常。ESR升高至100。TB (T Spot)、RPR、RF、ANA、ds-DNA均为阴性。感染检查尿组织浆体抗原、细小病毒b19、伯氏疏螺旋体、立克次体、巴尔通体、血吸虫和巨细胞病毒血清学均阴性。 Bacterial, Fungal and Mycobacterial cultures from blood, urine, CSF and bone marrow were negative. Patient underwent left sided cervical lymph node excisional biopsy. Patient clinically improved and was discharged with follow up for lymph node biopsy and bone marrow biopsy results.

患者两周后出现反复发热，SIRS，血红蛋白8。骨髓活检显示骨髓细胞增多，无肿瘤迹象。淋巴结活检显示滤泡性淋巴样增生。假定诊断成人发病斯蒂尔氏病的原因不明发热的工作阴性的感染和肿瘤病因。患者表现为淋巴结病变、关节痛、发热、喉咙痛、白细胞增多、铁蛋白升高和脾肿大，支持成人发病斯蒂尔氏病的诊断。

患者随后出现呼吸窘迫，并因成人呼吸窘迫综合征(ARDS)给予机械通气。支气管镜灌洗检查未发现恶性肿瘤和感染。超声心动图显示射血分数为55%，经食管超声心动图未见任何植被。他开始静脉注射甲基强的松龙。他成功拔管后反应良好，后来口服强的松出院。病人仍然不发烧，铁蛋白从23000多下降到4000多。病人定期到我们的风湿病诊所随访，情况良好。我们患者的有趣特征是急性呼吸窘迫综合征，这在斯蒂尔氏病的文献中很少被描述。

讨论

AOSD是临床诊断。我们的患者至少有3个AOSD的主要标准和3个次要标准。虽然伴有关节痛和皮疹的反复发热发作是典型的表现，但不常见的AOSD表现包括心包炎、瓣膜异常、血栓性血小板减少性紫癜、间质性肾炎和神经系统表现，如脑神经麻痹、癫痫发作和无菌性脑膜脑炎。肺部表现不常见，包括胸膜炎、隐源性组织性肺炎[4]、弥漫性肺泡出血[5]和急性呼吸窘迫综合征。文献中已经描述了与AOSD相关的罕见ARDS病例[6-8]以及用阿那白治疗AOSD[9]。AOSD的治疗方案包括非甾体类抗炎药、全身皮质类固醇和传统的免疫抑制剂，其中以甲氨蝶呤最为常见[3]。Anakinra[10]是AOSD的主要生物制剂，其他药物如英夫利昔单抗、依那西普、托珠单抗和canakinumab也被使用。替代方案包括来氟米特、环孢素、静脉注射免疫球蛋白、硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司和金。需要定期评估疾病活动性和治疗的不良影响以及监测疾病标志物。

结论

尽管放射学和实验室检查取得了进展，但不明原因的发热仍然是临床医生面临的重大诊断挑战。我们的患者多次急诊科就诊和住院，在根据山口标准诊断为AOSD之前进行了广泛的检查，感染和肿瘤病因检查为阴性。他的临床过程因ARDS而变得复杂，这是一种不寻常的表现，对类固醇反应良好。本病例反映了在反复发热的鉴别诊断中考虑AOSD的重要性，特别是在年轻患者中，需要认识到ARDS是一种潜在但罕见的并发症。

作者的贡献

SS总结了住院过程。PG总结了诊断检查。AT审查AOSD管理。PG, SS和AM参与撰写手稿。所有作者都阅读并批准了最终的手稿。

同意

版权所有OAT。版权所有

已取得患者同意

参考文献

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