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摘要

成人发病斯蒂尔氏病(AOSD)是一种罕见的炎症性疾病，其特征是每日高热、关节炎和短暂的皮疹，通常影响年轻人。非化脓性咽炎、淋巴结病和肝脾肿大是常见的表现。我们报告一例AOSD的表现为反复每日发烧，喉咙痛和淋巴结病。他的临床过程伴有急性呼吸窘迫综合征，这在AOSD中并不常见，文献中也很少有描述。他对类固醇反应良好

案例展示

我们的病人，33岁男性，有1个月的每日发热史，颈部疼痛和喉咙痛，手臂有皮疹。在3个月前的急诊科就诊时，因右颈部肿胀和咳嗽，诊断为上呼吸道感染和颈部淋巴结病。他有10年的吸烟史，并否认酗酒或滥用药物。检查时，他的体温为102.3°F，心率115，心率15，血压88/47毫米汞柱和SpO₂97%的房间空气。颈部柔软，双侧无压痛性颈淋巴肿大。其他检查结果包括无压痛性脾肿大和胸部和手臂轻度黄斑丘疹性红斑。

白细胞计数14.6(84.8%多态性)，血红蛋白10.4 g/dl，红细胞压积32,MCV 80，钠131,AST 93, ALT 33和白蛋白2.5的实验室值具有显著性。降钙素原为0.6。最初的诊断是SIRS(全身性炎症反应综合征)，可能是脑膜炎引起的败血症。其他传染性和非传染性病因如淋巴瘤也被考虑。CT显示颈部及纵隔淋巴结肿大。贫血检查显示转铁蛋白低，转铁蛋白饱和度正常，但铁蛋白明显升高23,350。脑脊液分析:白细胞21，淋巴细胞95%，血糖、蛋白正常。ESR升高至100。TB (T Spot)、RPR、RF、ANA、ds-DNA均为阴性。感染检查尿组织浆体抗原、细小病毒b19、伯氏疏螺旋体、立克次体、巴尔通体、血吸虫和巨细胞病毒血清学均阴性。 Bacterial, Fungal and Mycobacterial cultures from blood, urine, CSF and bone marrow were negative. Patient underwent left sided cervical lymph node excisional biopsy. Patient clinically improved and was discharged with follow up for lymph node biopsy and bone marrow biopsy results.

患者两周后出现反复发热，SIRS，血红蛋白8。骨髓活检显示骨髓细胞增多，无肿瘤迹象。淋巴结活检显示滤泡性淋巴样增生。假定诊断成人发病斯蒂尔氏病的原因不明发热的工作阴性的感染和肿瘤病因。患者表现为淋巴结病变、关节痛、发热、喉咙痛、白细胞增多、铁蛋白升高和脾肿大，支持成人发病斯蒂尔氏病的诊断。

患者随后出现呼吸窘迫，并因成人呼吸窘迫综合征(ARDS)给予机械通气。支气管镜灌洗检查未发现恶性肿瘤和感染。超声心动图显示射血分数为55%，经食管超声心动图未见任何植被。他开始静脉注射甲基强的松龙。他成功拔管后反应良好，后来口服强的松出院。病人仍然不发烧，铁蛋白从23000多下降到4000多。病人定期到我们的风湿病诊所随访，情况良好。我们患者的有趣特征是急性呼吸窘迫综合征，这在斯蒂尔氏病的文献中很少被描述。

讨论

成人发病斯蒂尔氏病(AOSD)是一种罕见的非感染性炎症性疾病，其特征是每日发烧、关节炎和短暂皮疹，通常影响16至35岁的年轻人。临床诊断，基于广泛使用的山口标准(主要:发烧≥39°C(102.2°F)持续≥1周;关节痛或关节炎持续≥2周;发热期出现鲑鱼色皮疹;白细胞≥10000 /µL，其中粒细胞≥80%。次要:喉咙痛;淋巴结病;肝或脾肿大;肝功能异常研究;抗核抗体和类风湿因子试验阴性。 Diagnosis requires minimum of five criteria with at least two of them being major criteria) [1]. Our patient had at least 3 major criteria and 3 minor criteria for AOSD.

AOSD的常见实验室表现包括中性粒细胞增多、ESR和c反应蛋白非常高、慢性病贫血、铁蛋白水平升高(高于正常上限的5倍以上)和低白蛋白血症[1-3]。不常见的AOSD表现包括心包炎、瓣膜异常、血栓性血小板减少性紫癜、间质性肾炎和神经系统表现，如脑神经麻痹、癫痫发作和无菌性脑膜脑炎。肺部表现不常见，包括胸膜炎、隐源性组织性肺炎[4]、弥漫性肺泡出血[5]和急性呼吸窘迫综合征。文献中已经描述了与AOSD相关的罕见ARDS病例[6-8]以及用阿那白治疗AOSD[9]。

AOSD的治疗方案包括非甾体抗炎药(NSAIDs)、全身皮质类固醇和传统的免疫抑制剂，其中以甲氨蝶呤最为常见[3]。Anakinra[10]是AOSD的主要生物制剂，其他药物如英夫利昔单抗、依那西普、托珠单抗和canakinumab也被使用。替代方案包括来氟米特、环孢素、静脉注射免疫球蛋白、硫唑嘌呤、环磷酰胺、他克莫司和金。需要定期评估疾病活动性和治疗的不良影响以及监测疾病标志物。

本病例反映了在反复发热的鉴别诊断中考虑AOSD的重要性，特别是在年轻患者中，并认识到ARDS可能是一种罕见的并发症。

参考文献

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