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摘要

背景:急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是儿童和青少年最常见的炎症性脱髓鞘脑疾病之一，被认为占所有脑炎的三分之一。迄今为止，文献中仅报道了脊髓内发生ADEM的少数病例，尽管这可能部分是因为怀疑有脑炎的患者通常没有进行脊柱MRI检查。然而，脊髓ADEM的发病机制与脑ADEM相似，包括与既往感染和疫苗接种的相似关系，这使得临床医生有必要认识到，一些ADEM病例可能仅局限于脊髓。

案例介绍:我们报告一例45岁女性，感染后亚急性上升感觉运动障碍最终影响四肢，反射不足和长时间伸展的多节段椎管内炎症病变提示脊髓ADEM。脑磁共振成像(MRI)正常，但脊柱MRI显示整个脊髓和马尾椎管内高强度对比增强病变。基于临床体征、脑脊液分析和影像学结果的鉴别诊断包括格林- Barré综合征(GBS)、慢性炎性脱髓鞘多根神经病变(CIDP)、类固醇反应性桥脑血管周围强化的慢性淋巴细胞炎症(CLIPPERS)、多发性硬化、视神经脊髓炎和脊髓恶性肿瘤。在神经系统症状出现11个月后的最后一次随访中，经过高剂量皮质类固醇治疗和6次血浆置换，患者的临床反应良好，放射学症状完全缓解，从半身麻痹引起的轮椅依赖改善到不需要任何行走辅助工具就能在户外行走。

结论:这种情况下的孤立的脊髓ADEM这里提出了类似的CSF的发现和临床、以及放射免疫调节治疗后的结果作为脑外。需要进一步的研究来阐明脊髓ADEM是否常被误诊为单纯的横断脊髓炎，并估计脊髓ADEM的长期预后和死亡率。

关键字

生物标志物，脑脊液，MRI，急性播散性脑脊髓炎(ADEM)，多发性硬化(MS)，横切性脊髓炎(TM)，格林- Barré综合征(GBS)，慢性炎性脱髓鞘多根神经病变(CIDP)，慢性淋巴细胞炎症伴类固醇反应的桥脑血管周围强化(CLIPPERS)，视神经脊髓炎(NMO)，血浆交换

简介

非肿瘤性脊髓疾病在自身免疫、感染、中毒、营养、血管和副肿瘤等各种潜在致病机制方面是不同的。我们在此报告一例急性脊髓感染后炎症性疾病，患者为45岁白人健康女性，自身无神经系统疾病家族史。该病例于2016年春被转至卡罗林斯卡大学医院神经科急诊室，以评估今年较早出现的亚急性进行性步态障碍。最初建议的诊断是格林- Barré综合征(GBS)，尽管神经生理检查结果正常。本病例的各种鉴别诊断挑战始于脊柱MRI的意外结果。

病例报告

患者和她的两个孩子在我们急诊室首次就诊前8周就出现了胃肠炎(GE)，并伴有腹泻和呕吐。持续了24小时。GE发病后第二天，患者开始感到右侧头皮有灼烧感，下背部有轻微疼痛。两天后，由于腰部不适和手脚麻木，她去附近的社区医疗中心找了一位全科医生。血液中莱姆病感染参数和抗体均正常。由于在接下来的四周内感觉症状的强度增加，计划进行脑部MRI以排除多发性硬化症(MS)。在最初神经系统症状出现后的第33天，她开始感到双腿无力，手脚麻木程度增加。右脚的无力和麻木最为明显，但双下肢也有。然后麻木蔓延到大腿、手的背侧和肘部。在出现神经系统症状8周后，由于右腿无力，患者无法在没有帮助的情况下行走。 She also experienced pin-and-needle pain in the right arm and leg and felt weak in both legs. She could not walk more than 2-5 meters. She also had a dull pain sensation around the pelvis and lumbar spine, which radiated to the right thigh, where she also felt a burning sensation. At this stage, there was no numbness in the genital area, or disturbance of micturition and defecation. No fever was reported.

在出现症状8周后到达卡罗林斯卡大学医院时发现

一般检查:认知能力，包括语言和方向感正常。患者无发热，血压正常，血饱和度98%。腹部评估为柔软和无压痛。阴部、耻骨、肛周敏感及括约肌tonus正常。淋巴结触诊无提示。CRP、SR、白细胞计数均正常。

神经系统检查:步态不稳。用脚趾走路是可能的，尽管很困难;穿高跟鞋走路很正常。双侧髌骨和跟腱反射非常弱。巴宾斯基的信号是阴性的。足底、背屈和直腿伸展完好无损。肌肉力量的随访如表1所示。右侧斑片状感觉减退在双手，到达肘部和下肢对称到大腿中部。双侧腿的震动感觉减少，但右腿更明显，右腿和脚的本体感觉受损。下蹲功能受损。

完整的神经生理检查(神经电图)正常，但MRI显示脊髓从C1延伸至脊髓圆锥处有多节段炎症性长病变(图1a-d)，因此给予甲基强的松龙静脉注射后，感觉症状有所改善。10天后，患者被转到一个多学科康复单位，但3天后(神经症状出现10周后)，由于运动和感觉功能进一步恶化，被送回卡罗林斯卡大学医院急诊室。

在出现症状10周后到达卡罗林斯卡大学医院急诊室(回访)时发现

在返回卡罗林斯卡大学医院后的第二次检查中，患者被绑在轮椅上，并描述其开始排便和排尿的能力有些迟滞。在出现神经系统症状8周后，上肢的反射比先前检查时更弱。腰骶肌无力，包括腰大肌、髂肌和髂肋腰肌。髌骨反射和跟腱现在都消失了。患者可无支撑站立，但右腿麻痹不稳。右腿肌肉力量为2/5，左腿为4/5，右手为4/5，左手/手臂为5/5(表1)。

表1。临床病程随时间的变化及对免疫调节治疗的反应:

	测试1	测试2 *	测试3 * *	测试4 * * *	测试5＊＊＊
症状出现几周后	8	12	16	25	34
肌肉力量(MRC)
UE双边(R):(L)	4/5:5/5	5/5:5/5	5/5:5/5	5/5:5/5	5/5:5/5
右髋部	1／5	3/5	4/5	5／5	5／5
左髋部	3/5	4/5	4/5	5／5	5／5
右膝	2／5	3/5	4/5	5／5	5／5
左膝盖	3/5	4/5	4/5	5／5	5／5
右脚踝	0/5	2／5	4/5	4/5	5／5
左脚踝	3/5	4/5	4/5	5／5	5／5

*甲强的松龙治疗后，** PE治疗后，***根据理疗师评价;UE:上肢(手、前臂和上臂)，R:右，L:左;医学研究理事会量表²⁷

没有莱米特的牌子。c1水平下温度、压力和振动的感觉明显丧失，但右腿和右臂远端最明显，患者完全无法区分尖锐、钝感和右臂远端轻微触摸。肛门括约肌无力，肛管内感觉减弱。未见有意性震颤、韵律障碍或共济失调。未观察到疱疹小泡或任何皮疹。

神经生理检查，在8^th出现症状后一周

运动和感觉传导速度和振幅、远端潜伏期和f反应均正常。包括视觉诱发电位(VEP)均正常，但双侧胫骨神经体感诱发电位(SSEP)有轻微延迟，正中神经刺激后SSEP潜伏期正常。

放射学第一次报告

脊椎动物骨骼x光片正常。

第一次大脑核磁共振成像是在8^th症状出现后一周(52天)正常，但脊髓MRI显示C1和髓圆锥之间t2序列上有长时间延伸的信号变化(图1a)。t1序列显示双侧脊髓所有水平的钆增强，即C1到圆锥髓(图1c和1d)。钆增强病变在t1 -whight图像上灰质和白质边界模糊(图1e)。广泛的病变位于双侧侧角、背角和腹角，跨越从C1到髓圆锥的整个颈髓，但以右侧后外侧为主(图1e和1i)。此外，在Th -3水平可见轻脑膜增强。C5-C7节段脊髓明显肿胀(图1c，白色箭头)。脊髓机械性压迫、椎间盘或脊柱转移、肿瘤和副肿瘤性脊髓病在放射学上被排除。

胸腹CT检查正常，无结节病、淋巴瘤、分枝杆菌感染或恶性肿瘤征象。

实验室结果

血

CRP，白细胞和红细胞，电解质(钠，钾和钙)，B₁₂血浆水平、肝脏参数、肌酐、尿量均在正常范围内。

血蛋白分数没有显示出m成分的迹象。血管炎血检，包括ANA和ANCA，补体水平无备注。血清副肿瘤抗体、水通道蛋白-4抗体、心磷脂、系统性疾病如红斑狼疮(SLE)的一系列参数均正常。

出现和随访时的脑脊液

脑脊液试验在两周的间隔内进行了两次。第一次腰椎穿刺(LP1)在神经系统症状出现8周后显示脑脊液:血浆白蛋白指数轻微升高至9.4 × 10³(正常参考文献<7)单核细胞增多症，每lµl含有33,8个单核细胞。第二次脑脊液分析(LP2)在注入甲基泼尼松龙3天后(LP1后14天)显示每lµ21个单个核细胞。第一次脑脊液检查(LP1)时脑脊液神经灯丝(NFL)链为9560ng /L(正常参考值<870)。脑脊液中免疫球蛋白(Ig) G指数和寡克隆带(OCB)均未升高。LP2时，csf -乳酸为2.4 mmol/L(正常参考0.5-2.3 mmol/L)。血液和脑脊液中血管紧张素转换酶(ACE)水平正常。

脑脊液和血液聚合酶链反应(PCR)的病毒学分析(HSV, HBV, HIV, HTLV-1, CMIA, Entrovirus, HSV-1, HSV-2，和HZV)和酶联免疫吸附试验(ELISA)的莱姆病，梅毒，衣原体，肺炎支原体和副百日咳阴性。

进一步分析未见形态上的非典型脑脊液细胞恶性肿瘤、鞘内淋巴瘤征象或脑脊液和血液中副肿瘤抗体水平增加(表2)。

鉴别诊断

基于疾病的感染后性质、腿部上升性麻痹和出现的反射减弱，第一个诊断被认为是GBS。然而，疾病进展期的持续时间(超过4周)、神经生理学测试结果和随后的脊柱MRI结果均不支持GBS的怀疑。也考虑了慢性炎性脱髓鞘多根神经病变(CIDP)的替代诊断，但既没有神经生理学测试结果(显示无周围神经影响的电生理征象)支持，也没有MRI显示主要中枢神经炎性疾病的征象。

下一个要考虑的情况是脊髓病由于脊柱MRI的发现。神经放射科医生复查第一次MRI后，初步诊断为CLIPPERS和淋巴瘤(图1a-1d)。然而，根据临床体征、影像学和脑脊液检查结果，我们认为有必要考虑与急性脊髓炎相关的更广泛的鉴别诊断，即多发性硬化(MS)、视神经脊髓炎(NMO)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、特发性急性横性脊髓炎(IATM)、感染性脊髓炎、系统性红斑狼疮和神经结节病(表2)。

表2。脊髓炎性和恶性疾病的脑脊液表现

	亚当	快船	女士	动	脊髓恶性肿瘤
细胞,单核	增加[4]	增加[24]	常见的[34]	轻微增加* [35]	混合* [36]
CSF-protein	增加[34]	增加[26]	偶尔[37]	增加[34]	偶尔[38]
CSF-Albumin-index	增加[39]	NR	正常的	增加[40]	偶尔[36]
IgG-index	正常的	NR	增加	- [40]	偶尔[41]
寡克隆条带	负	经常积极	积极的	没有[40]	偶尔[42]
神经丝的光	NR	NR	变量	增加[43]	增加[44]
CXCL13	NR	NR	增加	增加[45]	增加[46]
病毒PCR * *	NR	NR	负	负	变量
细菌聚合酶链反应	NR	NR	负	负	- [47]
Aquaporin-4抗体	负	NR	负	积极[48]	负
乳酸	正常的	NR	增加	增加[48]	增加[49]

NR:没有报道;TM:横贯性脊髓炎;NMO:视神经脊髓炎;急性播散性脑脊髓炎;MS:多发性硬化CLIPPERS:慢性淋巴细胞炎症伴脑桥周围血管增强对类固醇反应;* 15-30%的病例为单聚混合。

**病毒学概况:HSV, HBV, HIV, HTLV-1, CMIA，肠道病毒，HSV-1, HSV-2，和HZV

表2。脊髓炎性和恶性疾病的脑脊液表现

	亚当	快船	女士	动	脊髓恶性肿瘤
细胞,单核	增加[4]	增加[24]	常见的[34]	轻微增加* [35]	混合* [36]
CSF-protein	增加[34]	增加[26]	偶尔[37]	增加[34]	偶尔[38]
CSF-Albumin-index	增加[39]	NR	正常的	增加[40]	偶尔[36]
IgG-index	正常的	NR	增加	- [40]	偶尔[41]
寡克隆条带	负	经常积极	积极的	没有[40]	偶尔[42]
神经丝的光	NR	NR	变量	增加[43]	增加[44]
CXCL13	NR	NR	增加	增加[45]	增加[46]
病毒PCR * *	NR	NR	负	负	变量
细菌聚合酶链反应	NR	NR	负	负	- [47]
Aquaporin-4抗体	负	NR	负	积极[48]	负
乳酸	正常的	NR	增加	增加[48]	增加[49]

NR:没有报道;TM:横贯性脊髓炎;NMO:视神经脊髓炎;急性播散性脑脊髓炎;MS:多发性硬化CLIPPERS:慢性淋巴细胞炎症伴脑桥周围血管增强对类固醇反应;* 15-30%的病例为单聚混合。

**病毒学概况:HSV, HBV, HIV, HTLV-1, CMIA，肠道病毒，HSV-1, HSV-2，和HZV

在14年^th在出现神经系统症状的一周后，第一次MRI检查的结果(图1f-1i)是在第一次MRI检查两周后进行甲基强的松龙静脉注射和血浆置换(PE)治疗后进行的，有助于缩小鉴别诊断列表，因为与第一次MRI(图1a-1e)相比，该MRI(图1f-1i)显示脊髓大部分C1-圆锥髓质水平汇合的散在高强度病变水平降低，C5-C7脊髓肿胀消退。令人惊讶的是，第二次MRI(图1f-1i)显示与骶腹根相对应的马尾也有钆强化(图1i，红色箭头)，横切面未显示累及中央管的髓质病变(图1f)。第二次MRI的结果挑战了之前对孤立性脊髓炎的怀疑，因为MRI现在显示了中枢神经系统和周围神经系统(PNS)联合炎症(即脊髓根炎)的证据，这在MS/NMO中是不可能的，但在ADEM[1]中很少报道。由于这一意想不到的放射学发现，第二组神经放射科医生对MRI进行了复查，他们同意钆增强马尾的发现，不认为淋巴瘤和CLIPPERS是可能的，而是建议考虑有继发性神经表现的系统性血管疾病(图1e)。

治疗和结果的管理

静脉类固醇治疗

根据第一次脊柱mri检查结果(图1a-1e)，患者在8^th神经系统症状出现后一周，总剂量为20 mg/kg, 1.500 mg/d，持续3天，导致感觉症状的部分改善。然而，在甲基强的松龙静脉治疗终止10天后，患者的行走能力恶化，并从康复医院返回卡罗林斯卡大学医院。

血浆交换(PE)

在10^th神经系统症状出现后一周(第一次到神经内科就诊后11天;第一次皮质类固醇治疗后10天)，给予6个疗程的PE治疗。用1500毫升4%白蛋白和1500毫升Octaplas(混合人血浆)替换血浆。

口服类固醇

一)Deltison

强的松(Deltison^®PE后1个月给予50mg, 20片/天，连用3天。

b)强的松

因此，在口服强的松(Deltison)治疗终止后3天开始使用强的松10 mg /天的治疗，并持续3周，随后缓慢减少，并在进一步的8周停止。因此，强的松龙治疗的总时间为11周。

结果

最初的甲基-戊烯松龙治疗不是很有效，尽管下降的速度暂时下降。第二次MRI检查在神经系统症状出现14周后进行，显示钆增强水平和脊髓病灶水肿仅部分改善(图1f-1i)，这导致我们决定对患者进行一个疗程的脉冲口服高剂量类固醇治疗。

神经系统症状出现24周后(第二次MRI检查10周后)第三次MRI检查显示椎管内炎症病变或多或少完全消退，但在颈脊髓C5-C7节段可见非常轻微的钆强化残余(图2k和m)。

在发病后8个月和终止最终口服皮质类固醇治疗后6周的临床随访中，可以看到感觉症状和步态的持续改善。在这个时间点，患者和她的理疗师报告说，患者可以在户外行走500多米，偶尔使用一根拐杖。在最近的随访中，在症状出现后的第四个三周，患者能够走和跑。她重新开始工作，尽管只是兼职。此时神经系统检查正常，除了触觉轻微减退和右大腿前外侧疼痛。最终MRI(发病42周后)证实了显著的临床改善，显示无椎管内或神经根残留病变/造影增强(图2p-s)。

图1和图2。脊髓疾病过程中的MRI系列。核磁共振成像。1 (a-e)，出现神经症状后8周;核磁共振成像。2 (f-j)，出现症状14周后;核磁共振no。3 (k-o)，发病后24周，最终MRI no。4 (p-s)，发病后42周。

图1-a和b矢状位T2WI显示长时间高强度椎管内病变(黄色箭头)。颈髓质也有轻微肿胀。

图1-c和dT1WI+C显示脊髓内(C1 -髓圆锥)多处钆造影增强病变(白色箭头)。

图1 e是颈椎水平的横切面(C7)，显示病变主要位于脊髓后外侧，主要位于右侧(蓝色箭头)。

图1我矢状位T1WI+C图像显示马尾和脊髓根的对比度增强，如红色箭头所示。

图1e, j和图2o钆输注后的T1WI+C横切面图像，显示免疫调节治疗后病变大小和对比度增强的程度减小(蓝色箭头)。

图2 k - nT2WI显示只有小范围的局灶性髓内高信号(黄色箭头)，T1WI+C上仅在颈脊髓C5水平残留增强(红色箭头)。

图2 p-s显示椎管内病变完全消退，无任何残留的高强度或造影增强灶。

在mri 1和2之间静脉注射甲基强的松龙和血浆交换。在核磁共振成像2到3之间给予口服类固醇。

肌肉力量分数的细节见表1。

讨论

在这里，我们提出了一个具有临床挑战性的病例，感染后急性炎症脱髓鞘疾病仅限于脊髓，但也涉及一些脊神经根，我们认为这是由于脊髓ADEM。疾病的进展期持续了12周，在症状出现24周内进行免疫调节治疗后出现部分放射学倒退。在发病11个月后的最后一次随访中，患者没有复发或症状水平进一步恶化。尽管脊髓根钆增强，但根据正常传导速度(NCV)判断，没有多神经根炎的电生理体征，而是由下肢的病理性SSEP反映的中枢感觉障碍。发病8周后的正常神经电图显示排除了GBS和CIDP。此外，即使在疾病进展期持续时间超过4周的基础上，也可判定为GBS[2,3]。

急性播散性脑脊髓炎(ADEM)是一种脑白质(WM)和脊髓白质和灰质(GM)的免疫介导性疾病[4,5]。然而，对于仅仅局限于脊髓而不同时涉及大脑的ADEM，我们所知甚少。ADEM仅局限于脑干[4]或仅局限于脊髓[5]，尽管后者的描述仅限于单个患者。目前，MRI和脑脊液分析是诊断ADEM[6]的主要工具。脊髓ADEM的特征是突然出现多灶性脊柱症状，MRI显示整个脊髓钆强化，脑脊液中出现多血细胞增多和/或脑脊液中出现短暂的高免疫球蛋白G指数。该病的病程通常为单相[7]，其临床进展期在数小时到数月之间[1,5,8]，但也有复发性ADEM的报道，在某些病例中可能导致随后将其诊断重新分类为MS[8]。脑和脊髓型ADEM通常在感染或接种疫苗后的儿童中报告，但在成人中更少见[6,9]，可能是由于伴随脑病的体征导致对脊柱症状[7]检测不足。检测到OCB或脑脊液中igg指数持续升高提示MS而不是ADEM。MS和ADEM也可能有类似的大脑成像结果，尽管ADEM的特征是广泛的白质病变，边缘更不明确，不对称分布在幕上和幕下。脑型ADEM伴脊髓受累的病例占16%[1]，但由于上述原因，可能会低估伴发的脊髓ADEM。 MRI of the spinal cord may show confluent intramedullary lesions with multiple areas of increased signal intensity simultaneously in the brain and the spinal cord, or merely the brain, or the spinal cord [5,10]. Synchronous enhancement of lesions in both the brain and spinal cord is however usually considered as a typical feature in MS, rather than ADEM. There are a number of explanations for the under-diagnosis of ADEM in general, and spinal ADEM in particular. ADEM without blood-brain barrier damage or with an atypical pattern of the enhancement has been described [4]. However, in a complex phenotype where neurological deficit may be caused by a combined spinal and cerebral affection, the spinal component of ADEM may be under-diagnosed by clinicians only investigating the brain (and not the spinal cord) by MRI [11,12]. Also a significant proportion (30%) of acute encephalitis cases are actually comprised of cerebral ADEM [10] and rarely undergo spinal imaging.

在我们的病例中，82%的ADEM患者同时出现周围神经病变，即神经根病[1,10,13]。ADEM可在长达3个月[7]的过程中演变。尽管在儿童和成人ADEM之间有一些不同的结果，但在大多数情况下，在ADEM首次症状出现6个月后，在MRI上预计不会出现新的病变[14,15]。临床症状的缓解可能只是部分[4]。

ADEM的结果与预期一致，取决于对免疫调节治疗的反应[5,7]。皮质类固醇被认为是治疗ADEM最有效的方法，特别是联合血浆置换[16,17]。然而，如果怀疑感染的病因是[12]，ADEM可能优先使用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗。

我们的患者被转移到一家康复医院，在发病14周后从PE到第二次MRI检查期间(图2f-i)，她的情况开始改善，在出现神经症状24周后第3次MRI检查时情况进一步改善(图2k-n)。核磁共振编号。3例显示早期病变几乎完全消退，无新病变，无明显髓质萎缩(图2k-n)。影像学检查显示，患者确实持续改善(图1-2)。4例(p-s)显示整个脊髓无残余病变或造影增强。在发病11个月后的最后随访中，可以看到治疗后损伤水平持续下降，此时患者可以独立行走，甚至可以跑步，尽管腿部仍有一些疼痛的感觉异常。

根据患者的临床症状、皮质类固醇和PE治疗后的临床和影像学结果、mri和神经生理检查结果以及实验室检查结果，排除GBS、CIDP、MS、NMO和感染性脊髓炎等鉴别诊断，最终诊断为脊髓ADEM。也考虑了以下引起脊髓炎的其他原因，但排除了:

1)横贯性脊髓炎(TM)

TM是一个描述性的术语，简单地由一些情况组成，其中脊髓对几种病理因素作出反应，如免疫介导或感染过程[7]，但没有发现特定的原因或潜在疾病。

在这个病例中，有一个多水平的长脊椎炎症病变，这在TM中并不常见。此外，周围神经根的增强不发生在TM。

最后，特发性急性横断脊髓炎(IATM)不太可能发生，因为钆在多个水平而不是单一水平增强了脊髓病变，而且免疫调节治疗后的短期结果很好，不像IATM中预期的那样[18,19]。

2)神经

神经结节病与轻脑膜、脑神经和下丘脑的肉芽肿病变有关，它可影响脊髓和周围神经(多神经病变)。结节病累及中枢神经系统的病例约占5-13%，但累及中枢神经系统比累及中枢神经系统更为常见[20,21]。最近的大型病例系列显示，尽管仅孤立于脊髓的神经结节病发生率较低，但高达28%的结节病病例可发生脊髓病。

我们既没有发现任何系统性结节病的放射学征象，如淋巴结肿大，也没有发现血液和脑脊液中结节病标志物ACE[23]水平的升高。此外，神经生理检查未显示任何多发性神经病的迹象，而多发性神经病是[22]结节病最常见的PNS表现。最后，神经结节病的复发与既往感染无关，我们的患者就是如此。

3)快船队

慢性淋巴细胞炎症伴类固醇反应的桥脑血管周围强化(CLIPPERS)是一种累及脑干和脊髓的炎症状态[24-26]。MRI通常显示在桥脑和桥脑周围密度最高的血管周围型肿块[24,27,28]。在我们的病例中，MRI系列没有证实这些显示CLIPPERS的病变区域有任何明显异常。然而，CLIPPERS和ADEM[26]之间的脑脊液蛋白水平轻微升高和白细胞增多是共同的特征。另一方面，在我们的病例中，CSF流式细胞仪(FACS)是正常的，反对CLIPPERS。此外，尽管停用皮质类固醇，CLIPPERS[29]患者的临床和放射学没有出现持续改善，但在我们的病例中出现了。

4)视神经脊髓炎(NMO)

NMO通常表现为单侧或双侧视神经炎，MRI常表现为视神经造影增强水肿。在目前的病例中，视神经在MRI上没有受到影响。此外，患者血液中高度敏感和特异性的NMO[30]标记物，即水通道蛋白-4抗体的水平没有任何增加。在NMO中，脊髓通常在中央管[31]周围发炎，脊柱病变至少涉及3个椎体。脊柱MRI的影像学表现、视神经未受累及血液中水通道蛋白-4抗体均不支持NMO的诊断。

5)脊髓病的其他原因

B₁₂根据病程，通过对B12和同型半胱氨酸水平的血清学分析以及缺乏脊髓缺血的放射学证据，排除了[32]缺乏症和脊髓梗死。由于对免疫治疗的良好反应和随访中临床持续改善，血液和脑脊液中副肿瘤抗体筛查阴性，以及胸腹CT无任何恶性迹象(表3)，一种副肿瘤脊髓病[33]也被排除在外。

表3。概述在表现为脊髓炎或类似脊髓炎的情况中的主要发现。

NCV:神经传导速度;Gd:钆增强;SVS:几个椎节;Gd-L:轻脑膜钆增强;Rtcr:对糖皮质激素的反应;体育:血浆置换;FuW-IMD:免疫调节药物随访;TM:横贯性脊髓炎;NMO:视神经脊髓炎;急性播散性脑脊髓炎; MS: Multiple Sclerosis; CLIPPERS: Chronic Lymphocytic Inflammation With Pontine Perivascular Enhancement Responsive to Steroids

M:脊髓肿瘤;*发病后3-6个月的预后

最后,值得注意的是，脑脊液NF-Light水平的升高在以前的ADEM中没有被描述过(表2)。进一步的研究可能会显示脑脊液NF-L水平是否可以作为一种生物标志物来跟踪治疗反应，并与ADEM的预后相关。

结论

我们在此描述一个感染后神经炎症明显局限于脊髓的年轻成人，并在较小程度上局限于周围脊神经根。调查和随访指向脊髓ADEM(无伴发脑ADEM)，而不是神经炎症性疾病，如GBS、CIDP、NMO或ms。更仔细地考虑孤立脊髓炎症的放射学结果，并在免疫调节治疗后进行系统随访，可能会暴露更大比例的被认为患有TM的患者实际上患有脊髓ADEM。脊髓ADEM的发病率和死亡率以及长期预后需要进一步研究。

资金信息

与这项工作有关的所有作者都没有使用任何资金来源。

利益冲突

不存在利益冲突。

病人的同意

获得患者签署的知情同意书。

参考文献

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