看看最近的文章

摘要

摘要分娩后发现一例罕见的致生命危险的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。诊断被延迟，因为不寻常的表现，没有紫癜和相似的高血压疾病。

我们在用蛋白尿和严重血小板减少症交付后描述患者，血小板下降至18倍^9./ l。怀疑血栓形成血小板减少紫癜（TTP）。通过确定Adamts-13酶的活性来证实TTP，其为0％。我们的患者被提到了第三单元，其中通过泼尼松，血浆丸和红细胞和血小板输血开始治疗TTP。

在本病例研究中，由于TTP与子痫前期疾病的相似性以及TTP临床特征的缺失，延误了TTP的诊断。在这种情况下，一个婴儿出生后，宫内胎儿窘迫。需要进一步的研究来确定TTP是否会导致这种情况。

关键词

妊娠，血栓形成血小板细胞发作紫癜（TTP），贫血，血小板减少症

介绍

妊娠期血栓形成血小板（TTP）是罕见的，并且可以是诊断挑战，因为其与Eclampeptic疾病的临床相似性。没有治疗，TTP的死亡率超过90％，因此早期识别TTP是重要的。血浆输血和血浆丸治疗降低了死亡率至20％[1]。我们举报了TTP发现产后的情况。获得了患者的书面同意。

案例展示

在妊娠40周内，在5厘米扩张时，在妊娠40周内入院波兰国籍的25岁健康的波兰国籍的初产人。产前检查已经在基于社区的初级护理机构进行助产。由于扩张的快速进展，无法启动疼痛缓解。在第二阶段的劳动期间，间歇性听诊在收缩后持续存在胎儿心率减速。连续电子胎儿监测证实胎儿窘迫，因此进行了真空辅助递送。在三个诉讼之后，一个男孩诞生了3470克，在20-50^TH.胎龄百分比。1、5、10分钟后Apgar评分分别为6、8、9分。动脉脐带pH为6.98，碱过量-16.7 mmol/L。胎盘分娩是自发和完全的，子宫收缩良好，总失血量为500毫升。

产后，患者脸色苍白，反应暂时减弱。生命体征显示:心率126次/分，血压74/36 mmHg，氧饱和度98%，体温37.2℃。静脉补液纠正了低血压。通过体格检查和经腹部超声检查排除了子宫内翻。

实验室发现揭示了一种严重的贫血，血红蛋白为6.3g / dl和血小板减少血症，血迹塔特列为26×10^9./ l。患者被诊断为HellP（溶血，肝酶，低血小板）综合征。扩展的实验室分析显示：尿酸0.50mmol / L;肌酐104 umol / l;天冬氨酸转氨酶（AST）52 IU / L;丙氨酸转氨酶（ALT）18IU / L，乳酸脱氢酶（LD）861 IU / L）。我们开始通过静脉内硫酸镁预防性抗惊厥药，并且患者被赋予填充红细胞的血液输血。

经儿科医生检查后，入新生儿科。新生儿血小板正常(170 × 10)^9./ l）。由于临床恢复快速，未进行血液检验以再次测定pH，直到新生儿为4小时。此时pH值为7.35，碱过量为-5。

在第六天产后，我们的病人仍然贫血仍然存在六种填充红细胞输血。血红蛋白水平为6.9 mg / dl，血小板下降至18×10^9./ l。修订了诊断，怀疑血栓形成血小板细胞催化紫癜（TTP）。通过确定Adamts-13酶的活性来证实TTP，其为0％。我们的患者被提到了第三单元，其中通过泼尼松，血浆丸和红细胞和血小板输血开始治疗TTP。第一次血浆疫苗后，Adamts-13的活性升至56％，血小板血小板增加到143×10后65％^9./ l。经过六种血浆疫苗治疗后，患者从医院排出到门诊诊所，在产后8和12天内接受了另外两种等级球员。在12^TH.日血红蛋白是11.8g / dl，血栓形成485×10^9./ l和ld 240iu / l。

回想起来，在这种情况下，预先普利克斯的迹象，HellP综合征或TTP似乎在劳动之前存在。在最后一次产前检查，在妊娠39周和五天，患者抱怨外周水肿，并通过自动试剂 - 条带读取装置测试了白蛋白阳性，常规血压为118/72mmHg。两天后她再次检查过，仍然患有孤立的蛋白尿。由于缺乏高血压和预痫的迹象，因此患者未提交给产科单位。患者后，患者倒塌并显示出严重贫血和血小板减少症的迹象，主要被诊断为HellP综合征，六天后经过修改为血栓形成血小板减少紫癜。

背景

血小板减少症影响所有妊娠的百分之十，从温和（100-150×10^9./ l）中度（50-10×10^9./ l）和严重（<50×10^9./ l)[2,3]。血小板减少有两个主要原因:许多不同的非妊娠特定原因导致骨髓产生血小板受损，或血小板破坏增加。

在怀孕期间，血小板减少症可以是预坦克西氏症或Hellp综合征的症状，但它也可以是特发性（自身免疫）血小板减少症（ITP）的结果，一种出血障碍，其中某些免疫系统细胞产生破坏血小板的抗体。血小板计数在ITP中可能极低。但是，我们的案例也表现出严重的贫血。血小板减少症和微阳缺血性贫血的组合，导致溶血和特定的多器官损伤，其中包括在血栓性尿毒症综合征（HUS）和TTP中，都在血栓形成微阳痿（TMA）的类别下。但是，它也可以在预先普利坦斯或Hellp综合征中找到。因此，这种组合可以在怀孕期间成为诊断挑战。

在急性肾功能衰竭和高血压的SUS表现中，是典型的，以及微大的血症贫血和血小板减少症。HUS的肾功能障碍往往比TTP更严重，而神经系统异常在TTP中更为普遍。HUS大多观察到前面的胃肠道感染的儿童;但已在成人和怀孕患者中报道[4]。在没有腹泻的HUS中，表明血浆膜或血浆输注[5,6]。

对于TTP诊断是通过临床介绍的神经系统异常，血小板减少症，微盲肠溶血性贫血，发热和肾功能障碍的组合进行的^4.。怀孕被认为沉淀紊乱的第一次发生，或者可以加剧先前已知TTP的患者的复发[4,7]。在1964年至2002年的发布案件的审查中，患有TTP-HUS的患者怀孕的频率为13％[8]。TTP与Adamts-13活性的严重缺乏强烈关联，该金属蛋白酶易于切割vonfillebrand因子多米。Adamts-13缺陷导致大量的血小板粘附和块状，导致严重的血小板减少和微血管溶血性贫血。

可以获得缺乏Adamts-13或可以是自动抗体的结果。在极少数情况下，TTP是Adamts-13的遗传缺乏，称为先天性TTP或Upshaw-Schulman综合征。在20-50％的患者中发现TTP的复发[9]。由于未来怀孕的并发症风险高，先前TTP患者在怀孕期间和交付后需要密切监测，包括ADAMTS-13评估。通过TTP复杂的妊娠经常会看到生长限制[10,11]，自1996年以来，死产率为17％[7]。

TTP和HU之间的区别通常基于临床介绍。TTP和HUS在一般人群中很少见，并且在怀孕中，TTP和HUS一起发生在25.000例中的一个[10]。识别TTP和HUS至关重要，因为该条件不会自发地缓解或通过递送。

前异常普利坦斯和HellP综合征影响最多的六个妊娠[12]。预揭血前的定义是妊娠诱导的高血压和蛋白尿300mg / 24小时的组合。血小板减少症发生在50％的病例中。因为这种情况缺乏高血压，所谓的Hellp综合症被怀疑。HellP综合征影响所有怀孕的0.5％至0.9％，并以百分比的患者患者发育患者[13]。标准涉及微动疗法，溶血性贫血，高LD，增加的AST和血小板减少症。大约75％的地狱患者有蛋白尿，只有50％〜60％的高血压。

严重的预普利坦斯或HellP综合征和TTP可能很难区分，因为两者都证明了微盲病溶血性贫血结合血小板减少症，可具有蛋白尿。2008年，马丁等等。通过TTP审查了166名妊娠，发现怀孕相关的TTP在17.5％的患者中同时预普利坦斯/ Hellp综合征复杂化。这种TTP和预普拉姆斯或HellP综合征的这种组合将孕产妇死亡率提高至44.4％，而在没有预先报道前/ Hellp的TTP中，21.8％[7]。

由于这个TTP的病例，我们想知道严重的围产期窒息是否与严重的血小板减少或严重的母亲贫血6.3g/dL有关。文献检索贫血和血小板减少对新生儿结局的影响。

2006年，PARNA描述了199例妊娠期血小板减少症患者的血小板患者，血小板截止量低于100×109 / L，不同的病因，包括TTP的一种情况。血小板减少症与更多的早产（或3.14,95％CI1.7-6.0，P <0.001），胎盘突发率高（或6.2,95％CI 1.7-33.2，P = 0.001），较高的APGAR率分数<7在5分钟（或= 6.3,95％CI = 1.8-33.8，P = 0.001），宫内生长限制（IUGR;或= 4.6,95％CI = 1.5-19.1，P = 0.003）和死产（65/ 1000对0 p <0.001）。妊娠血小板减少症和免疫血小板减少症的患者有良好的孕产妇和围产期结果，但另一方面，雷达和更严重的血小板减少血细胞癌的原因组，包括弥散血管内凝血，TTP，抗磷脂抗体综合征和髓原疾病与胎盘突然，APGAR分数低于7，1和5分钟，死产[14]。在这种情况下，围产期窒息可能与血小板减少症有关。

孕产妇贫血，由世界卫生组织妊娠定义为“血红蛋白水平为11克/平方或更少”，意味着缺氧缺氧。在贫血的情况下，进入贫血空间的孕产妇血症是缺氧，缺氧对母亲，胎盘和胎儿的潜在后果。因此，胎儿窘迫是可以想到的，尽管母中性影响新生儿结果的程度仍然不确定。在开发和发达国家进行的一些研究记录了在递送之前的低血红蛋白之间的强烈关联，并在次优胎儿结果之前。这包括低出生体重[15,16]，早产[15]，围产期死亡率[16]和胎儿窘迫的更多剖宫产^15.。然而，其他调查人员没有发现任何重要的关联[15,17]，在7分钟后7分钟后，在APGAR评分中没有显着差异[16,17]。2000年，熊对熊的荟萃分析指出，少数研究已经研究了母体贫血和围产期死亡率之间的关系，他得出结论，贫血和围产期死亡率之间的关系仍然不确定[18]。关于贫血的严重程度没有区别。

结论

在本病例研究中，由于TTP与子痫前期疾病的相似性以及TTP临床特征的缺失，延误了TTP的诊断。由于早期开始适当的治疗对孕产妇和新生儿的预后至关重要，因此在这个病例中有几个重要的教训是固有的。首先，不明原因的蛋白尿总是需要进一步的医学分析。产前的血球计数很可能显示贫血和血小板减少。其次，如果多次输血后贫血和血小板减少症仍无改善，即使TTP没有临床特征，也需要修改对hellp综合征的诊断。第三，严重贫血和血小板减少是否会导致急性产时胎儿窘迫还需要进一步研究。

披露的利益

作者称没有利益冲突。

作者的贡献

GMN和MAK负责数据收集和文献综述。SK负责血液学方面的监督;AD负责监督产科方面的工作。所有作者都负责稿件的编辑工作。

伦理批准的详细信息

得到讨论病人的书面同意。