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摘要

这篇文章包括了2个描述冠状动脉起源异常(AOCA)的病例报告，这是一种潜在的致命情况，需要改进麻醉管理。我们的目的不仅是强调冠状动脉异常起源的潜在危险及其与心脏骤停的关系，而且还提出了冠状动脉异常起源(AOCA)患者的麻醉预防和管理方案。

关键字

冠状动脉起源异常心源性猝死麻醉处理

案例1

62岁女性，9年前做过二尖瓣生物假体置换术，在用力时出现呼吸困难。她有JVP升高和搏动性肝肿大。经胸超声心动图发现她有严重的生物假瓣泄漏导致严重的二尖瓣反流。它与三尖瓣反流和肺动脉高压有关。她之前因心源性休克和缓慢心房颤动而入院，因此她正在服用华法林片和地高辛片。冠状动脉造影显示，左主干冠状动脉(LMCA)异常地起源于右冠状动脉尖，几乎非常接近右冠状动脉(RCA)起源。LMCA很长，很宽，没有任何阻塞性病变分叉为左前降支(LAD)和旋支(CX)。冠状动脉未见重大病变。患者无其他合并症。二尖瓣置换术和三尖瓣环成形术被建议用于该病人。 The anesthesia Induction was done as per institutional protocol. Intra-operative transesophageal echocardiography revealed bioprosthetic mitral valve with severe mitral regurgitation. The Mean Gradient across Mitral valve was 3.7 mm Hg. The right and left atrium were dilated. Tricuspid valve showed severe regurgitation associated with hepatic venous flow reversal. Tricuspid annulus was 3.87 cms. Pulmonary systolic BP was 43-45 mmHg. Aortic and Pulmonary valves were normal. Rt. Coronary sinus of Valsalva giving rise to RCA and LMCA was seen well (Figure 1). Left ventricular function was 35-40%. Inferior wall hyperkinesia was noted. Right ventricle was Grade II dilated. Mitral valve replacement with bioprosthetic valve size 29 mm was performed through trans-septal approach. Tricuspid valve annuloplasty with Carpenter Edward MC3 ring size 32 mm was done. Separation from CPB was done as per the protocol. Patient needed inotropes, Adrenaline 0.06 mcg/kg/min, Noradrenaline 0.06 mcg/kg/min and Dopamine 5 mcgs/kg/min. Patient was paced venticularlly for slow heart rate. After the completion of Inj. Protamine, the patient developed ventricular fibrillation. It was not responding to defibrillation so it was decided to reinitiate the CPB. Trial of separation from CPB was given after 20-25 min. of the rest. Inj. Amiodarone 300 mg was given on pump before separation. Pt was paced venticularly for slow junctional rhythm. Patient again had recurrent ventricular fibrillation episodes at the chest closure. It responded to the internal defibrillation DC shocks. Pt was again put on CPB due to persistent ventricular arrhythmias. This time supported for 1.5 hr on CPB. Inspite of all this efforts she had malignant arrhythmias after shifting to ICU. She didn’t respond to medical management and patient’s condition deteriorated continuously and on the next day patient expired in the ICU.

图1所示。TEE图像显示左冠状动脉主干(LMCA)起源于Valsalva右窦．（患者1）

案例2

19岁男性，身高166cm，体重125kg, BMI为45，病态肥胖。他患有IDDM，成人Still病，自身免疫性肝炎和高血压性视网膜病变。他之前有过NSTMI的入院记录。患者主诉运动性胸痛，持续6个多月。它与呼吸短促、心悸和头晕有关。这些症状主要出现在运动中。他的METs是4-5。他不抽烟。他的母亲有很强的IHD家族病史。心脏CT示右冠状动脉异常，起源于Valsalva左冠状窦。 RCA was dominant and located anterosuperior to the origin of the LMCA. There was narrowing of the proximal segment and narrowing of the ostium and coursing between the root of the aorta and the main pulmonary artery. LM, LAD, LCX and their branches were normal. Myocardial perfusion study was normal. Tran-thoracic echocardiography was normal with ejection fraction of 60%. The induction of anesthesia was done as per institutional protocol. Intraoperative trans-esophageal echocardiography was performed. It revealed left ventricular hypertrophy and good function. Mitral valve showed mild regurgitation. Aortic valve was tri-leaflet. The LMCA origin seen well and Right Coronary Artery origin seen near to LM origin (Figure 2). Right Ventricular function was good and other valves were normal. On Pump De-roofing of right Coronary Ostia was done. Separation from CPB was done without inotropes. Postsurgical repair transesophageal echocardiography showed the flow through right coronary ostium and the nonturbulent flow through the RCA. There was absence of new regional wall motion abnormality of left ventricle. The patient’s recovery was uneventful in ICU and was discharged home on 7^th手术后的一天。

图2。TEE显示右冠状动脉起源于Valsalva左冠状窦。(2)病人

图3。心脏CT图像显示右冠状动脉起源于左冠状窦。(2)病人

讨论

据官方报道，一般人群中有0.6% - 1.3%发生先天性冠状动脉异常。冠状动脉异常可能与其他先天性心脏缺陷同时发生，也可能是孤立的异常。冠状动脉异常的临床表现和严重程度差异很大。某些冠状动脉异常是偶然发现的，在临床上是无症状的。但在疾病谱系的另一端是可能在临床上出现的异常。他们表现为心绞痛、呼吸困难和晕厥，如第2例，严重者出现心律失常、心肌梗死和猝死[2,3]。^．在美国，继肥厚性心肌病之后，冠状动脉起源异常(AOCA)是导致青壮年心源性猝死最常见的原因。13%的死后尸检中发现了它[4,5]。在这种异常的许多亚型中，有两个最重要的亚型是左主冠状动脉起源于Valsalva右窦(ALMCA)或右冠状动脉起源于Valsalva左窦(ARCA)。在大多数病例中可以发现异常冠状动脉的壁内走行，它穿过主动脉壁，在主动脉和肺动脉之间，然后从正确的窦离开主动脉壁。上述两种缺陷(ALMCA和ARCA)，特别是那些有壁内病程的缺陷，都与心源性猝死[4]有关。

这些患者因异常血管血流减少而突然死亡，导致心肌缺血或梗死。病理生理学的原因是这些患者的冠状动脉血流减少。由于冠状动脉异常常发生急性脱位，其开口为裂隙状，而非正常冠状动脉的圆形开口。在收缩期，这个裂隙状的孔进一步被压缩，这可能会阻塞进一步的血液流动。还提出的理论是，当异常动脉在大血管之间移动时，可能会发生扭结或扭转。另一个假设是主动脉壁的壁内通道，这可能是一种潜在的致命疾病，由于冠状动脉受压，这可能发生在主动脉压力增加的时候，比如运动时。在AOCA病例中，最可能的是多因素作用可诱发心肌缺血、梗死和心源性猝死。其中最重要的是主动脉壁张力的增加以及主动脉和肺根的大小，导致冠状动脉的异常病程受压或扭结。对诊断为ALMCA或ARCA的患者，应立即考虑治疗。虽然医疗管理是一种选择，但手术仍然是最广泛使用的[6-10]。目前，大多数医生的共识是，如果患者出现ALMCA或ARCA的缺血症状或证据，应提供手术治疗，特别是30岁以下的患者[4,10]。最令人担忧的手术是主动脉瓣置换术。这些病人，特别是有壁内病程的病人，由于假体环[11]的外源性压迫，病情会恶化。AOCA与遗传有关。心源性猝死家族史或心绞痛病史在无心肌梗死危险因素的情况下，特别是年轻患者应提出AOCA[12]的怀疑。

关于AOCA麻醉及管理的经验有限。大部分来自心脏外科和心脏病学文献。麻醉医师从术前评估病人到术后期间都必须谨慎，因为这些病人在麻醉[5]诱导期间心脏性猝死的风险非常高。麻醉下心源性猝死与致心律失常的右心室心肌病有关，以心肌疾病、希斯束纤维化、AOCA为最常见疾病。在发现冠状动脉起源或路径异常的病例中，麻醉诱导[5]时可发生循环停止。术前心电图、超声心动图和术中经食管超声心动图对心功能的评估将在患者管理中发挥关键作用。这些患者可能出现非ST段性MIs，就像第二例患者一样，或者患者仍然有持续的缺血^．这些因素会增加心率、压力乘积和最终心脏的耗氧量，从而导致不良事件。

重点是维持血流动力学的稳定性(避免低血压、高血压和心动过速)和优化载氧能力(避免缺氧和贫血)，以保持心肌供氧和供氧之间的良好平衡。所以在诱导过程中，要特别注意保持心率60-80次/分血压保持在基线值的30%。考虑到主动脉和肺动脉干的压迫作用，应避免引起主动脉或肺动脉干膨胀的因素。这包括术前剧烈运动、快速输液、缺氧和高碳酸血症。术中5导联心电图监测ST段，有创动脉和中心静脉压监测将密切了解血流动力学。通过CVP监测和经食管超声心动图可以很容易地避免液体超载。术中经食管超声心动图有助于了解冠状动脉的走行。它帮助我们监测收缩，新RWMA，左心室充盈和前负荷。最重要的是，它是第一个工具，将提供一个想法的外科修复和结果的患者接受手术干预冠状动脉。冠状动脉的非湍流性血流，没有新的RWMA，心脏有良好的收缩性，可以为外科修复提供合理的信息。 The presence of New RWMA or poor LV function, increasing requirements of the Inotropes, absent laminar flow, presence turbulent flow in the coronary ostia or coronaries should be considered as alarming signs.

结论

诊断为冠状动脉起源异常的专利应采取额外的预防措施，因为心脏骤停的风险很高。麻醉师应该向病人和家属解释这种风险。这种异常需要修改麻醉管理方案，加强心脏监护。经食管超声心动图是监测这些患者的非常有用的工具，特别是那些来进行冠状动脉手术干预的患者。

2021年版权燕麦。所有权利reserv

参考

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