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抽象的

背景：癌症肿瘤的组成约占所有卵巢癌的0.1％，由于全身静脉引流绕过肝脏代谢，导致肠道综合征和阀门病。致癌阀病可导致显着的临床心力衰竭，尽管它通常在临床上耐受良好。高血压危机是一种潜在的类癌综合征的介绍，但在文献中没有详细描述。

案件：我们提出了一个41岁的非洲裔美国女性，从左卵巢神经内分泌癌中发育了一种来自初级高级左卵巢神经内分泌癌的类癌心脏病。患者称为我们的心脏病学诊所，用于新发起的，难治性高血压到多种抗高血压剂以及30磅重量的增益和毒素综合征和充血性心力衰竭的症状。超声心动图揭示了中度三尖瓣传单和环形增厚，具有在三尖瓣上划的三尖瓣开口和湍流高速舒张流量减小。血清血清素在2,237次显着升高。患者在盆腔计算机断层摄影扫描中发现左侧侧腹部左侧外科术。冷冻部分显示第1A阶段，3级神经内分泌卵巢癌。在随访时，患者经历了她预先存在的不受控制的高血压，霉菌综合征和心力衰竭症状的分辨率。她的瓣膜疾病尚未在连续临床和超声心动图随访中进行。

结论：毒综合征是继发性高血压的极其罕见的原因，特别是在没有肝转移的患者中。在这种情况下，我们向主要卵巢神经内分泌癌的患者呈现出症状最值得注意的高血压危机，这尚未报告我们的知识。患有新出病，受控高血压患者的患者应考虑癌肿瘤，特别是卵巢肿瘤旁路门户循环能力的女性可能导致疾病的快速进展。

关键词

类癌心脏病，高血压危象，神经内分泌癌，三尖瓣

背景

癌症肿瘤是由肠溶细胞组成的神经内分泌恶性肿瘤，最常衍生自胃肠道[1］．已知这些肿瘤通过不完全理解的机制引起霉菌综合征，但是产生大量的血清素，导致症状，包括从支气管混凝土，冲洗，腹泻和右侧心脏瓣膜病中的喘息[2］．据估计，致癌肿瘤的总发病率在100,000人中介于1-2例之间[3.］．源自卵巢的类癌肿瘤非常罕见，估计在所有类癌肿瘤中估计为0.31％和0.52％[4.那5.］．在卵巢内，癌肿瘤组成约0.1％的卵巢癌[6.］．虽然高血压和高血压已被描述为毒素综合征的潜在症状[6.]，据我们所知，没有文献报道反复出现高血压危象作为高血压的主要表现症状。

案例报告

这是一个41岁的非洲裔美国女性的案例，其具有过去的医学史，仅适用于受门诊心脏病学诊所的间歇性哮喘和慢性贫血。患者被女性医师推荐，第二和突然发作的全面的水肿，并且尽管使用了几种抗高血压药物，但高血压率较低。在诊所，她描述了涉及她脸部，上肢和下肢的广义水肿的5个月历史，这导致了30磅重量的增益。此外，她抱怨腹泻，冲洗，瘙痒和充血性心力衰竭症状，包括呼吸困难，阵发性夜间呼吸困难和正交（纽约心脏关联第四类）。她否认了皮疹的存在，并且没有增加她的白甲醇吸入器的需求。她还详细说明了严重头痛和模糊愿景的间歇性剧集，促使发现其收缩压的急诊部门的急诊部门大于200毫米HG。她没有预先存在的高血压史，直到过去5个月，过去5个月，她的主要医生无法控制血压，并伴有克隆酮，丽思诺普利和呋塞米的启动和上升。她的药物还包括硫酸亚铁325毫克，每日三次和氯化钾每日20 Meq。她唯一已知的过敏是贝类。患者否认了任何沉淀的事件，产物病毒症状，环境暴露或旅行。 Further history revealed no tobacco or alcohol use and a family history significant on her paternal side for hypertension, diabetes mellitus and coronary artery disease.

在体育考试中，患者在右臂中具有267/104的血压，具有2+径向脉冲和69的速率。在左侧，舒张压为84，径向脉冲为1+。考试对于弥漫性水肿也很重要，面部，臂和远端下肢最值得注意。没有舌头或嘴唇的水肿参与。关于心脏检查，在左下胸前边境中有2级蝴蝶园杂音，随着灵感而增加。肺癌没有喘息，罗尼斯或鲁尼基。身体考试的其余部分并不重要。心电图显示没有明显的异常。初始血液工作显示WBC 6.1，血红蛋白为11.8，血细胞比容37.1，MCV为75.5，血小板，317,000，正常凝固型材，电解质，肾功能和肝功能。肌钙蛋白小于0.01，肌酸激酶为65，BNP为165，肌蛋白为14.先前迈出的研究包括腹膜后超声，在左肾中部杆的中部杆内显示出25毫米的高索，以及经过抗肾上腺素的超声波（图1A-D）。超声心动图对于70％的左心室喷射分数非常明显，没有任何明显的壁运动异常。 There was moderate tricuspid leaflet and annulus thickening with reduced tricuspid opening and turbulent high-velocity diastolic flow across the tricuspid valve consistent with moderate tricuspid regurgitation and mild tricuspid stenosis. Additionally, the patient was found to have mild pulmonary hypertension with a right ventricular systolic pressure of 35 mmHg. Further findings included a small posterior pericardial effusion with mild pericardial and epicardial thickening without signs of impending hemodynamic compromise. There was no prior echocardiogram available for comparison.

图1．具有相关的中度三尖瓣叶（a）的变形和缩回的三尖瓣叶（a），彩色多普勒（RV流入，B;胸间短轴，C）和连续波多普勒（D）所示。

由于患者的新发病和受控的高血压在她的相关症状存在下，怀疑她的高血压的二次生原因。为了评估她的高血压，甲状腺刺激激素（TSH），免费T4，血清皮质醇，血清血清酮和24小时尿液收集蛋白质和儿茶酚胺。发现患者的皮质醇升高，但最特别值，她的血清素水平被发现在2,237（正常上限420）中非常升高。进行了肾多普勒超声，揭示了没有血流动力学显着的肾动脉狭窄。完成腹部和盆腔计算机断层扫描（CT）扫描，其显示出含有囊性和固体组分的左侧侧型质量。CT上测量的质量为8.5×8.2×7.4cm，并且在目前研究之前患者在患者有四年的CT上存在。鉴于血清素明显升高，新发现的侧发物质，患者急切地称为妇科肿瘤学进行进一步评价。

患者通过咨询妇科外科医生进行评估，他们进行了探索性剖腹手术，怀疑患有类癌肿瘤或神经内分泌癌。该方法最终导致总腹腔切除术，双侧Salpingo-Oophercectomy，双侧骨盆和对比淋巴结切除术，部分易切除术和阑尾切除术。该程序对高达270/191的高血压复杂，但在手术后没有发现后遗症。患者在稳定的条件下排出术后第6天回家，改善血压控制。左卵巢被肿瘤完全取代，该肿瘤在最大尺寸下测量8.1cm（图2）。卵巢的表面没有显示肿瘤通过卵巢胶囊渗透。在切片上，肿瘤是粉红色的粉红色，呈一些出血区域，有些肉质在一致性。手术时（子宫，子宫颈，对侧Adnexa，分期淋巴结和附录）剩余的标本未显示出肿瘤的证据。在微观检查中，肿瘤在纸张和细胞基团中展现出露出小梁生长模式。它没有形成明确的腺体或显示角质化的证据，并没有显示黑色素颜料的证据（图3）。 The cells, including their nuclei, had a neuroendocrine appearance, and showed high grade cytological and histological features, which were morphologically consistent with a high grade neuroendocrine carcinoma (Figure 3). AE1/AE3 stain positivity was supportive of the epithelial character of this tumor (i.e., carcinoma). CD56, synaptophysin, and chromogranin were all positive, which confirmed the morphologically suspected neuroendocrine nature of the tumor (Figure 4). The tumor was diagnosed as a stage 1A, grade 3 neuroendocrine ovarian carcinoma. The morphology of the tumor was noted to be different from hypercalcemic type neuroendocrine carcinoma, as well as typical and atypical carcinoid tumors. It was noted that it is unusual for high grade neuroendocrine carcinomas to secrete serotonin, which typically occurs in low grade carcinoid tumors. The patient completed six courses of adjuvant chemotherapy with etoposide and cisplatin, which was well tolerated.

图2.．左卵巢（8.1cm）完全被主要的肉质出现的肿瘤所取代。外部卵巢胶囊光滑，没有胶囊渗透的总证据或肿瘤在卵巢表面上的外部生长。总照片。

图3.．肿瘤架构和细胞学特征的中等力量视图。肿瘤显示肿瘤细胞组，以固体图案生长。没有看到没有腺体，小管或管道。没有角质化，没有看到黑色素颜料。注意到肿瘤的小梁生长模式。核和细胞学特征是高级神经内分泌癌的特征。免疫组织化学组化学板结果支持诊断高级神经内分泌癌。苏木精 - eosin染色，原始放大倍率200倍。

图4.．嗜铬粒蛋白A免疫组化染色肿瘤中倍镜，显示小梁生长模式中免疫过氧化物酶染色呈棕色阳性反应。Synaptophysin和CD56也呈强阳性，与肿瘤的神经内分泌性质一致。嗜铬粒蛋白A染色，原放大倍数200x。

在她在心脏病学诊所的初始评估后一年内看到患者。她抱怨她的初始症状中没有一个，并且在她的手术后损失了30磅重量的损失，在她的症状开始之前将她的基线重量送回她的基线重量。重复超声心动图显示左心室射血分数为60-65％，具有正常的右心室功能，没有壁运动异常。在48mm Hg下测量肺动脉收缩压。她的三尖瓣瓣膜显示出温和的三尖瓣狭窄和适度的三尖瓣反流，与前叶片的漫反射和舒张细胞偏移减少。她的血压在140/80的140/80良好控制，氨氯地平每日5毫克，盐酸盐25毫克每日和均肾上腺素每日20毫克。关于心脏检查，AI II / VI Holosystolic Murmur在左侧胸骨边界拍摄。她的体检是不起眼的。监控成像在手术后两年没有显示出残留癌症的证据。肿大的后续行动计划持续五年。 For her valvular disease, the patient continues to be evaluated with serial echocardiograms at one year intervals. Since there was no progression of her valvular disease and her heart failure symptoms had resolved, no intervention to repair the tricuspid valve was deemed necessary. She continues to follow-up in our cardiology clinic with no worsening of her disease clinical and echocardiographic evaluation.

讨论

1939年通过Stewart报道了原发性卵巢癌肿瘤发生的第一个描述等．[7.通过1958年由Sauer发生的初级卵巢类癌肿瘤的肉毒形综合征和心脏杂音的第一次识别等．[8.］．在卵巢类癌肿瘤中，大约33％的病例导致临床显着的蛋白综合征[6.］．在大量分析癌肿瘤中，在白种人患者中发现了85％的卵巢病例，在非洲裔美国患者中只有12.5％的患者，如上所述[4.］．类癌肿瘤通常被诊断患者比我们报告的案件（41岁）大的患者（41岁），报告的平均年龄为55.3岁。

绝大多数类毒肿瘤起源于卵巢以外的地区，最值得注意的是，附录，回肠，直肠和肺部[4.那5.］．由于门静脉循环中肿瘤代谢产物在肝脏被清除，胃肠道内的肿瘤通常必须转移到肝脏才能症状明显。然而,Bernheim等．报道了一系列患者案例系列组种族肿瘤，没有卵巢或肝脏累及，发育阀门病引起的瓣膜疾病是由于淋巴管通过胸部管道的蔓延[2］．卵巢类动物肿瘤在病理生理学中是不寻常的，因为静脉排水绕过门静脉循环和肝脏左右肾脏静脉和右下腔静脉。这种解剖学允许卵巢肿瘤存在早期的类癌症状，而不需要肝转移。Chaowalit.等．先前报道了这些罕见的卵巢肿瘤的四个患者，所有患者都需要三尖瓣置换术，手术肿瘤去除[9.］．所有四个患者都没有出现，直到发现严重的瓣膜病，三名患者是老人[9.]，与我们的案例的呈现不同。我们的患者报告了Nyha级心力衰竭症状，尽管瓣膜疾病适度，但由于类毒素疾病通常与腹腔病变患者患有Nyha级别症状，这是不寻常的。1］．因此，当患者在没有可识别的原因的情况下患有迅速的渐进性心力衰竭时，临床医生可以考虑类癌心脏病。

据估计，多达20%的类癌综合征患者在诊断时表现为瓣膜性心脏病[1］．在类癌心脏病的评估中，经胸超声心动图被认为是在这些情况下患有胸X射线的诊断和心电图缺乏敏感性的必要性[1］．已发现脑钠尿肽（BNP）在患有患者的毒素心脏病患者中升高，与无心受累的患者相比，在我们的患者中，这种发现缺乏敏感性和特异性[1］．Carcinoid心脏病中的特征超声心动图包括斑块状的纤维外心性增厚，典型涉及右侧并导致缩回和固定叶片[3.］．在一系列74名患者中，Pellikka等．评估药物心脏病的超声心动图发现，更具体地说是特异性的特异性瓣膜病10.］．在进行多普勒研究的患者中，所有患者均具有三刺型不足，在隔膜和前叶中更突出，并且在连续波多普勒中描述了匕首形光谱曲线[10.］．该描述与我们报告的患者一致，他们最突出地在前三角眼传单上开发增厚。

在患有蛋白综合征的患者中，典型的症状包括冲洗（78％），腹泻（61％）和喘息（21％）和瓣膜病（20％）[1那11.］．我们的病人患有冲洗，腹泻和三尖瓣病。它是合理的，她经历了与毒综合征有关的喘息，但这种特征难以确定患者的潜在哮喘。值得注意的是，在肿瘤肿瘤和类癌综合征的文献中，在这种诊断的介绍中存在血压症状的含量最小。我们的患者的主要投诉和症状与她难以控制高血压和随后的水肿，头痛和模糊视觉的难以与她联系。已经注意到，从卵巢癌肿瘤中源于卵巢类毒素肿瘤的毒素综合征是妇女右侧瓣膜疾病的研究病因[9.］．我们的患者经历了几次高血压危机剧集，导致急诊部门介绍严重头痛，并显着提高收缩压大于200毫米Hg。我们建议根据我们报告的病例的介绍，卵巢衍生的类癌综合征应考虑在患有新发病患者的女性患者的鉴别诊断中，难以控制高血压。

几项研究已经试图确定对类动物心脏病进展的类癌肿瘤的显着危险因素。Bhattacharyya.等．发现每天冲厕三次或以上，以及5-HIAA为300次或以上的有统计学意义[12.］．而莫尔等．发现尿峰5-Hiaa和接受化疗提高了类癌心脏病的风险[13.］．提出了化学疗法与瓣膜病的关系，由于治疗诱导血管豆蛋白爆炸从肿瘤中释放的瞬态爆发[13.］．在测量的血清素较高且癌症综合征症状的情况下，表现出致癌心脏病的存在增加了患者的患者，心脏受累的患者比没有阀门病的那些患者更容易患者[14.］．除了较高的血清素水平会导致瓣膜疾病恶化，更重要的病理与较高的速激肽水平有关，特别是神经肽K和物质P，它们已被证明能在体外刺激成纤维细胞增殖[15.］．还有人们证明，心脏病与疾病持续时间相反的类肿瘤肿瘤代谢物释放的水平有关[15.］．因此，如果肿瘤分泌特别高含量的血清素和相关物质，则癌肿瘤的早期诊断可能不会导致大量预后改善。

除了分泌血清素和塔丘素外，已知神经内分泌形态肿瘤产生各种神经血症和内分泌产物。这些物质包括神经调素，acth，降钙素，生长激素和胰酶[16-19］．另外，神经内分泌肿瘤可以存在于恶性高钙血症，如其他形式的固体和血液学恶性肿瘤。高钙血症在大约20-30％的恶性肿瘤中发生，最常见于甲状旁腺激素相关蛋白质（Pth-RP）的分泌[20.］．极少数情况下，神经内分泌肿瘤可通过产生1,25-二羟基维生素D诱发高钙血症，这通常只与淋巴瘤有关[20.］．这些平原综合征有可能使类癌心脏病的评估和诊断使由于多器官系统患者演示的增加。

在一项研究中，当肿瘤限制为单个卵巢时，手术干预导致了出色的结果，但是如果肿瘤已达到高级阶段，则五年的生存率降至33％[6.］．在大量分析衍生自报告的主要部位的类癌肿瘤中，发现五年的存活率在本地化病例中达到95％，并且在转移的情况下为13.3％[4.］．更高的术前5-HIAA与更高的PERI操作死亡率有关[21.，提示术前评估应包括肿瘤代谢物进行风险分层。据报道，生长抑素和肝动脉栓塞不能防止心脏病的进展[13.］．开发肉毒形心脏病的患者可能需要根据其临床和超声心动图特征需要瓣膜置换，但是，没有建立与瓣膜功能障碍或症状的严重程度相关的手术的最佳时间[1］．由于缺乏标准化的管理，这些患者的管理是根据患者的特点和临床医生的偏好来进行的。

目前还没有针对类癌综合征患者术后超声心动图监测的具体方案。根据每年的超声心动图随访，即使肿瘤切除后，瓣膜病仍有进展[11.］．在一系列80名患者中，定位等．确定所有80例患者在术后3年5-HIAA升高后发生心脏病[11.］．由于随访期间瓣膜疾病的进展关注，我们继续使用超声心动图对我们的病例患者进行评估，尽管她的疾病尚未进行。

结论

卵巢是对初级类癌肿瘤的高度不寻常的位置。由于其从门静脉循环中排除，卵巢类癌肿瘤可以更快地导致类癌综合征和类癌心脏病，而不会使这种病症与更典型的胃肠癌肿瘤区分开来。在这种情况下，我们向主要卵巢神经内分泌癌的患者呈现出症状最值得注意的高血压危机，这尚未报告我们的知识。卵巢类癌肿瘤可能是女性患者继发性高血压的公认原因。综合综合征和类癌心脏病的综合机制仍然难以捉摸，但高水平的血清素，5-Hiaa，神经肽K和物质P已涉及[14.那15.］．目前没有既定的治疗类动物心脏病和监测患者的开发或瓣膜病进展的指导方针。进一步在更大选择的患者中的工作可能会产生重要的结论，了解干预最有效的适应症和时间以及适当的后续建议。

披露

作者报告了这项工作的资金来源或利益冲突。

致谢

作者没有致谢向这项工作报告。

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