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病例报告

患者3岁，女孩，抱怨脱发，头发脆弱，不能长出想要的长度。该疾病的第一个症状出现在1-2个月大时，当观察到毳毛脱落后，新毛发的生长迟缓引起了父母的担忧。新的头发不同于以往的干燥和脆弱。头发不能长超过2厘米。这孩子在家里排行第四。家族史没有负担，在父母和亲属中都没有观察到对头发的侵犯。有关这种疾病在远亲中的数据尚不清楚。儿童的发育与年龄相称，身体健康。

地位preasens普通的:头部毛发短，长度不同(0.5 -2厘米)，干燥、易碎、不均匀，描画在后脑勺和颈部后侧。可见小结节角化过度。

显微镜下观察到的棒状毛发由纺锤状和腰部增厚而成。

确诊为莫奈曲霉。推荐:含铁量高的产品，维生素A、E、明胶、多种维生素随年龄用量，用5%尿素局部涂于枕骨区洗剂，每日2次，温和护理头部多毛部位，滑倒及外伤除外，由thriologist观察。

念珠状发(念珠状发;纬度。“monile”项链+希腊“thrix”发)的遗传确定性病理发质，表现为一种异常的发棒，伴随其脆弱的毛纤维结构薄弱造成的毛角蛋白。1879年，Lewis和Smith首次描述了纺锤状的毛发再生。

这是最常见的常染色体显性遗传类型，其原因是角蛋白81、83和86的突变。所有这些角蛋白都是毛干特有的。由硬粒体DSG4突变引起的常染色体-隐性单核丝虫病较少见[1-4]。

这种病理可以在女性和男性身上发生，但更多的是女性。

临床症状

monilethrix的主要症状是头部或身体其他部位的不同严重程度的头发脱落和稀疏，角化过度引起的小毛囊丘疹通常遍布整个头皮表面。如果你摸它的头发就像“磨碎器”一样，在后脑勺和颈后表面的结节较多，它们有淡红色的粉红色。头发短，1-2厘米水平断裂，无光泽、干燥、变形，染色不均匀，有纺锤状肿胀及腰状。败发可孤立或弥散，多常多表现在枕区。在显微镜下研究表明，在较宽的区域毛干具有正常的结构，而在较薄的地方发现皮质层变薄，因为其细胞减少和营养不良。细胞变形形成梳状突起。头发的断裂发生在头发稀疏的地方。

组织学

毛囊口可见角塞、毛囊变形、颗粒层增生、棘层增生、海绵化。表现为神经受体机能减退。

这种疾病可以伴随出生而存在，但更多的是在出生后的第一年表现出来，那时绒毛脱落，正常不长或出现断裂。这种极其罕见的疾病会在儿童后期出现，在成人中出现的可能性更小。

这种疾病的预后尚不清楚。这种疾病可以存在而不改变整个生命，一些改善的头发是在夏天，在青春期，以及在怀孕期间，但最常见的特征是逐渐进行性的，当该处的毛囊丘疹发展萎缩。在罕见的情况下，随着年龄的增长可以自然治愈。

一般情况下病人一般不会受苦。

然而，monilethrix可以与:

-指甲萎缩(指甲板增厚或变薄，指甲变形或完全缺甲);

-智力和身体发展的滞后;

-双向幼年白内障(发展为2- 5岁，终身三郎综合征);

-四肢滤泡性角化(综合症Raţa- Turi);

-氨基酸交换异常。

鉴别诊断

诊断包括临床分析，其中指示性为头皮毛囊角化过度的状态，以及在显微镜下研究头发(头发的结构像项链-毛囊角化症的特征标志)。对毛的拔毛症、毛的歪毛症、真菌病、毛的结节脆弱症和假毛的鉴别需要。假单钩虫病与本病最相似，但它只在8-14岁的男孩中发展，不表现为头皮过度角化。

治疗

目前尚无具体有效的治疗方法。

促进疾病发展的药物和程序:

——口服——维生素A、B5、F、E，含植酸钙镁盐、铁和食品明胶的制剂;

-局部治疗-软化角质颗粒皮肤，去角质缓释软膏(1%水杨酸，含5%尿素的软膏);

-对皮肤有刺激作用的治疗(低温按摩、电泳、领区按摩);

——如果必要的话——镇静剂和激素手段。

结论

Monilethrix具有长期性和不可预测性的遗传特性。是对家长的重要宣传，涉及到头部多毛部分的护理规则和平滑的美容缺陷对孩子的心理的不利影响。

2021年版权燕麦。所有权利reserv

参考文献

1. Horev L, Djabali K, Green J, Sinclair R, Martinez-Mir A，等(2003)monilethrix的Denovo突变。Exp北京医学12: 882 - 885。(Crossref)
2. Zlotogorski A, Marek D, Horev L, Abu A, Ben-Amitai D，等人(2006)一种常染色体隐性形式的monilethrix是由DSG4突变引起的:临床重叠与局限性常染色体隐性少毛症．J投资北京医学126: 1292 - 1296。(Crossref)
3. 刘志强，刘志强，刘志强，等(2009)角蛋白表达的内分泌调控．Bioessays31日:389 - 399。(Crossref)
4. Thrihology /Zlotogorski A, Shapiro D (2013) под ред。А。Литуса;пер。сангл。Ю。Овчаренко。——К。: Издательский дом«Родовід»，2013-150с。,ил。