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硬纤维瘤占所有肿瘤的0.03%，占所有软组织肿瘤的3.0%[1]。有5例报告的椎板切除术后不久无特殊易感条件的患者出现DT形成[2]。一位57岁女性，因上胸椎髓内神经鞘瘤压迫脊髓，导致下肢笨拙、平衡和行走困难。神经外科切除该病变两年后，患者在切口的吻端形成了一个不断增长的肿块。活检显示硬纤维瘤病。肿块通过整体切除术切除。组织学检查显示椎板切除部位上方有一浸润性硬纤维瘤。

介绍

硬纤维瘤（DTs），也称为侵袭性纤维瘤病，是一种罕见的生长缓慢的肿瘤。它有渗透周围组织的倾向。术语“desmoid”源于希腊语“desmos”，意思是类腱，Müller于1838年首次使用[3]。

DTS通常在纵向上显影，通常在腹部，臀部/臀部区域和肩带。特别罕见的这些病例的子集包括与脊柱相邻的DTS。

在没有Gardner综合征的情况下，共有五种报告的病例描述了这种现象，家族性腺瘤性息肉（FAP）的变种，或任何其他易受遗传疾病[4]。

本报告描述了一例上胸椎髓内神经鞘瘤神经外科切除术后两年发生的术后侵袭性纤维瘤病。

病例报告

一位57岁女性，因上胸椎髓内神经鞘瘤压迫脊髓，导致下肢笨拙、平衡和行走困难。患者接受了D2-D3椎板切除术的神经外科手术，并切除了病灶。神经外科切除该病变两年后，患者在切口的吻端形成了一个不断增长的肿块。

在触诊时发现患者报告的肿块扩大，刚好位于手术切口上方。随着肿块的继续扩大，患者的局部疼痛和压力增加，但没有神经功能缺损。

磁共振成像（MRI）显示右侧皮下组织和椎旁肌T1–T3水平的T2高信号肿块。通过整体切除肿瘤（图1a和1b）。坚固的橡胶状肿块在某些区域组织致密，似乎排除了先前存在的元素。其他部位是浸润性的并被截留的骨骼肌纤维和脂肪组织。组织病理学标本显示梭形细胞增生，无明显异型性或多形性。

图1。磁共振成像（MRI）在右皮下组织和T1-T3水平的椎间肌内显示出T2高压质量。

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进行序列MRI以遵循肿瘤复发。在2年的随访中，没有证据表明经常性疾病（图2A和2B）。

图2。在2年的随访中，没有证据证明经常性疾病

讨论

Desropoid肿瘤占所有肿瘤的0.03％，占所有软组织肿瘤的3.0％。这些肿瘤的病因可能是多因素。遗传，内分泌和物理因素发挥作用，因为腹壁肿瘤经常在分娩后或在后勤瘢痕中产生的年轻寄生妇女。DTS也通常作为遗传综合征的一部分，例如家族性腺瘤 - 花蛋白酶（FAP），其通常与腺瘤菌症息肉菌塞大肠杆菌（APC）基因的种生殖器突变有关。在没有独特的易感性条件的患者中，在椎间板切除术后，有五例DT形成病例[5,6]。

报告的散发性硬纤维瘤的男女比例为5:2；大多数妇女在怀孕期间或之后受到影响。雷塔莫等等。发现80%的硬纤维瘤发生在女性身上，其中50%发生在第三至第五个十年。

以前表明侵袭性纤维瘤病可能是激烈的相关性。事实上，由于特征激素轮廓，中年母亲可能会产生高度的风险。

报告的蛋白质切除术治疗的复满侵袭性纤维瘤病例的数量表明，这可能不像最初怀疑的现象一样罕见。由于从手术治疗的恶性肿瘤和组织操纵的潜在炎症，椎间板切​​割术的瘢痕组织可能被倾向于肿瘤转化[7,8]。

Lazar等人的一项研究证明，85％的散发性DTS在CTNNB1基因中具有编码β-catenin的突变。此外，不同的CTNNB1突变与不同的进展速率和复发率相关[9]。

硬纤维瘤的治疗通常是外科手术。局部复发可能会发生，即使在明确的边缘切除。远处转移极为罕见。考虑到与切缘阳性（10年内54%）相比，切缘阴性（10年内27%）的局部复发率较高，这被认为是最佳选择。如果肿块位于功能上重要的解剖实体附近，因此无法获得负边缘，辅助放射治疗（10年内复发25%）将是另一种选择。局部复发可能会发生，即使在明确的边缘切除。远处转移非常罕见[10]。

结论

已经观察到椎间膜切除术中的中年妇女开发脊柱的术后DTS。虽然这些肿瘤不会引起神经系统缺陷，但它们往往是局部侵入性的，并且最好用宽阔的切除切除负面的边缘。

损伤后局部修复机制更好地解释了硬纤维瘤的形成，在这些罕见的病例中，硬纤维瘤似乎失去了对细胞生长的控制，导致了软组织肿瘤。硬纤维瘤的罕见性、其特有的生物学特性、腹壁硬纤维瘤与妊娠之间的密切关系，甚至手术诱发FAP患者新的硬纤维瘤的趋势，都支持创伤/组织损伤至少是这些肿瘤的一个可能原因的观点，包括本文所述的肿瘤。

工具书类

1. Escobar C，Munker R，Thomas jo，Li Bd，Burton GV（2012）更新Desropoid肿瘤。肿瘤学年鉴23：562-569。[crossref]
2. Sevak S，Blount AL，Cottingham S，DeLano M，VanderWoude DL，et AL.（2012）椎板切除术后颈部纤维瘤病：病例报告和文献回顾。脊椎（费城，1976年）37：e456-459。[crossref]
3. Reitamo JJ，HäyryP，Nykyri E，Saxéne（1982）题为物质肿瘤。I.芬兰人口的发病率，性别，年龄和解剖分布。美国临床病理学杂志77：665-673。[crossref]
4. Wyler AR，Harris AB（1973）颈椎椎板切除术后复发的硬纤维瘤。病例报告。神经伯格39: 114-116.[crossref]
5. Shields CJ，冬季DC，Kirwan WO，Redmond HP（2001）DeSmoid肿瘤。EUR J Surg Oncol27: 701-706.[crossref]
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9. Lazar AJ、Tuvin D、Hajibashi S、Habeeb S、Bolshakov S等（2008年）β-连环蛋白基因（CTNNB1）的特异性突变与散发性硬纤维瘤的局部复发相关。美国病理学杂志173: 1518-1527.[crossref]
10. Ballo MT，Zagars GK，Pollack A，Pisters PW，Pollack RA（1999）硬纤维瘤：手术、放疗或联合手术和放疗后的预后因素和结果。临床肿瘤学杂志17: 158-167.[crossref]