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摘要

疣状表皮痣是引起细胞嵌合体先天性，非炎症性的皮肤错构瘤。组织学上，表皮痣显示角化过度，hypergranulosis，棘层肥厚，乳头瘤病和有或无炎症。表皮角化过度是一种罕见的发生。我们报告系统化疣状表皮痣的表皮变型的情况下，涉及身体的大面积。

关键字

疣状表皮痣，VEN，表皮松解性角化过度，系统性痣，Blaschko系

介绍

疣状表皮痣(VEN)又称角化细胞性或非器官性表皮痣，是一种由角化细胞组成的先天性非炎性皮肤错构瘤。表现为乳头状瘤性丘疹或斑块，通常呈线状或Blaschkoid状。VEN的范围和分布以及有无炎症决定了其亚型:局限性VEN、炎性线状疣状表皮痣(ILVEN)、单侧痣、系统性VEN和hystrix[1]型鱼鳞病。

术语系统化表皮痣用于病变，双边和过度。鱼鳞病椎是用来描述在鱼鳞病皮肤家族特征的疾病大规模高低不平或疣状角化过度的几个罕见的皮肤疾病的术语。组织学上，VEN显示角化过度，hypergranulosis，棘层肥厚，乳头瘤病和有或无炎症。表皮角化过度是一种罕见的发生[2]。

我们报告一例系统性疣状表皮痣的表皮松解性变异，分布沿Blaschko线。

病例报告

A 1岁女童带有广泛的，深褐色，角化过度，疣状斑块因为她出生一个月了。有没有水泡的病史或或出生后全身发红。家族史值得注意的是父母的血缘关系（第三表兄弟）。然而，没有其他家庭成员，包括三个半姐妹们同样皮肤状况的影响。

经检验，在Blaschkoid分布深棕色，疣状噬菌斑注意到躯干和四肢两侧（图1a）。在胸部，线性斑横向跑，在双下肢排列成条纹和旋涡（图1b），以及线性条纹。天鹅绒般的色素沉着斑存在于擦烂区域。尿布区，和中央的脸，还有永存的部分也难幸免。头发，指甲，以及口腔正常。详细儿科，骨科和神经磋商寻求并未见异常。

图1 a。双侧，广泛的损伤覆盖身体的大部分区域

图1B。疣状斑块呈布拉石样分布

组织病理学检查显示典型的表皮松解性角化过度。

皮肤切片的详细分析显示，在一些区域有局灶性表皮松解(图2a)，而在另一些区域则显示整个水平表皮持续受累(图2b)。真皮可见血管周围轻度慢性炎症细胞浸润。

图2 a。棘上层大量角化过度伴表皮松解灶。苏木精 - 曙红，原始放大倍数×200。

图2 b。表皮不断累及整个水平表皮。苏木精 - 曙红，原始放大倍数×200。

根据临床和病理检查结果，患者被诊断为双侧系统化表皮疣状表皮痣。治疗润肤剂和温和keratinolytics，如尿素霜和乳酸洗液导致受影响的皮肤舒缓。

讨论

表皮痣(EN)是发生于胚胎外胚层的良性皮肤错构瘤，是嵌合后突变的结果。根据表皮受影响的成分，它们进一步分为非器官型(角化细胞型)和器官型。这些角化细胞痣在组织学上可分为两种亚型:表皮松解型和非表皮松解型[3]。

根据Submoke和Piamphongsant的研究，62%的EN为典型的角化过度-乳头状瘤-棘皮病形态，16%为表皮松解性角化过度[4]特征。

表皮松解性角化过度(Epidermolytic hyperkeratosis, EHK)是一种病理反应模式，Ackerman于1970年首次描述，其特征为角化过度、肉芽肿和表皮松解[5]。

光镜下，表皮松解可见角质形成细胞核周围大小不一的透明间隙(核周空泡化)，棘层和颗粒层上部细胞边界不清晰。边界似乎是由嗜酸性和嗜碱性颗粒[6]形成的。

2021年版权燕麦。所有权利reserv

用表皮松解性角化过度一词来描述临床疾病和特征性的组织病理学特征，在医学文献中引起了极大的混淆。

最近，有人企图为了区分临床表皮松解角化过度（cEHK）和病理表皮松解角化过度（hEHK）。EHK的组织学被认为是在临床病症包括全身表皮角化过度症，也称为先天性大疱性鱼鳞病样红皮病，镶嵌cEHK，西门子的鱼鳞病松解，以及Vorner的掌跖角化病的频谱

此外，hEHK被认为是在各种其他条件，包括黑素细胞痣，基底细胞癌，皮拉囊肿，白斑，表皮棘皮瘤和痣样毛囊角化过度表皮松解，以及在正常皮肤和正常口腔粘膜。

据罗斯等，组织学介入的图案可以是cEHK的临床表型的一个有用的预测：具有广义cEHK整个水平表皮相关因素的连续的参与，而具有镶嵌表皮角化过度焦EHK相关因素。我们的情况下，既揭示了组织模式，焦点和连续。

VEN的管理是具有挑战性的。局部治疗方法的疗效不一致，而破坏性方法，包括激光、电凝和磨皮术，都有潜在的永久性并发症。明确的治疗包括全层切除，这在广泛的[7]病变中是不可能的。考虑到患者的年轻，我们的主要治疗目标是减少角化过度。

结论

Epidermal Nevi的稀有亚组显示了典型的EHK的组织病理学特征。临床病理学相关对于诊断至关重要。

参考资料

1. Brandling - 贝内特HA，莫雷尔KD（2010）表皮痣。北安儿科诊所57: 1177 - 1198。(Crossref)
2. 苏WP（1982年）组织病理学品种表皮痣的。160例的研究。am j dermatopathol.4：161-170。(Crossref)
3. 詹姆斯·沃德，贝尔埃特，Elston DM（2011）表皮内奈（肿瘤），肿瘤和囊肿。安德鲁斯的皮肤疾病。（第11版）。爱思唯尔桑德斯，美国费城：PP。658。
4. Submoke S，Piamphongsant T（1983）epidermalnaevi的临床 - 病理组织学研究。Australas皮肤病学杂志24: 130 - 136。(Crossref)
5. Steele CL, Shea CR, Petronic-Rosic V(2007)漏斗状囊肿内表皮松解性角化过度．中华病理学Cutan34：360-362。(Crossref)
6. Ross R，Digiovanna JJ，Capaldi L，Argenyi Z，Fleckman P等人。（2008）表皮水解过度症的组织病理学表征：来自国家注册机构的组织学系统审查，用于治疗病和相关皮肤病。J Am academy Dermatol59：86-90。(Crossref)
7. 拉皮多特男，以色列H，奔Amitai d，Halachmi S（2013）疣状表皮痣的治疗：与71例体会。皮肤病学226：342-346。[Crossref]