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膈外食管憩室内的平滑肌瘤:一个罕见的原因吞咽困难

奥马尔Abdel-lah费尔南德斯

西班牙萨拉曼卡大学医院外科和消化系统部胃食管病理单位

电子邮件:omarabdellah@gmail.com

阿尔贝托·阿尔瓦雷斯Delgado

西班牙萨拉曼卡大学医院消化系统科内窥镜组

费利佩•卡洛斯Parreno

西班牙萨拉曼卡大学医院外科和消化系统部胃食管病理单位

安东尼奥·罗德里格斯

西班牙萨拉曼卡大学医院消化系统科内窥镜组

DOI: 10.15761 / ICST.1000147

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数据与数据

摘要

前言:症状性膈上食管憩室的诊断是罕见的(15-20%)。食管平滑肌瘤和膈上憩室均不常见,但很少同时发生。在这个病人中,在膈上憩室发现一个平滑肌瘤。方法:我们报告一例58岁男性患者,4年进行性和间歇性吞咽困难的病史,主要是固体和体重下降。钡餐显示继发于憩室的远端食管狭窄;上内窥镜显示体外黏膜下压迫贲门;CT扫描显示食管膈下囊状扩张,壁增厚。患者被诊断为食管远端憩室内粘膜下肿瘤。腹腔镜下裂孔憩室切除术包括肿瘤,心脏肌切开术和部分眼底手术。我们的目的是讨论该病的诊断和治疗。 Results: The pathological study confirmed a leiomyoma of 5x4 cm in an esophageal diverticulum. On the 3理查德·道金斯术后第一天,钡餐证实食管通畅,胃排空良好。患者于第四天出院。随访1个月和1年,患者无症状,生活质量良好。讨论:传统上,上膈憩室的治疗包括通过开胸行憩室切除术伴或不伴肌切开术。裂孔腹腔镜手术避免了开胸和放置胸管的需要。这也使肌切开术和憩室切除术后更容易进行眼底切除术。这个案例有几个独特的方面。第一,食道憩室内有平滑肌瘤,位于膈下位置;第二,它与原发性运动障碍无关。图示平滑肌瘤引起膈上憩室。 Conclusion: Whenever a submucosal tumor within the diverticulum is present careful consideration should be given to the possibility of an associated neoplasm. We suggest that the majority of epiphrenic diverticula of the distal esophagus can be treated successfully by laparoscopic approach, which makes it possible to remove the associated tumor; and that it is at least as safe and effective as conventional transthoracic access but with the advantages of an early postoperative recovery.

关键字

食管憩室,膈上憩室,食管平滑肌瘤

介绍

食管平滑肌瘤和膈上憩室均不常见,但很少同时发生。上膈憩室位于食管的最后10cm处;它们占所有食管憩室的10%,在美国放射患病率为0.015%,在欧洲为2%,尽管实际患病率未知。它们通常是起源于食道运动改变的推注机制的结果[1-3]。最常见的相关原因是贲门失弛缓症,尽管它也在弥漫性食管痉挛、症状性食管蠕动以及消化性狭窄和肿瘤患者中被发现。摘要平滑肌瘤是食管癌中最常见的良性肿瘤,但其发病率是食管癌的50倍。其发病率范围为0.005% ~ 5%[3],仅占所有食管肿瘤的0.4%。50%位于食管远端,常位于壁内[4]。

垂直内肿瘤很少见,大多数为鳞状细胞癌。少数病例已发表平滑肌瘤[5,6],恶性纤维组织细胞瘤和转移性神经瘤[7]。关于这个话题的科学文献很少,关于这种疾病的管理存在多种争议。

临床病例

我们报告一位58岁男性,无中毒习惯,无疟疾、三叉神经痛、全甲状腺切除、甲状旁腺切除乳头状癌、甲状腺功能减退及术后甲状旁腺功能减退病史。

他报告了4年的吞咽困难病史,起初是间歇性的,然后是进行性的,包括固体和液体,在过去6个月加重,伴有反流,体重减轻10公斤,无相关呕吐。既往无吸入性或呼吸道感染。

体格检查结果在正常范围内。实验室参数、血液学和生化检查也正常。

鉴于这一病史,我们首先要求进行钡餐检查,在食管-胃交界处的远端食管上,观察到5厘米大小、壁均匀的囊状图像(图1)。观察到狭窄。上内窥镜检查显示外部压迫改变了贲门,没有粘膜溃疡。

图1所示。食管远端球囊图像,边缘规则,5厘米,内有气液面

由于化验结果还不清楚我们完成了工作的胸腔和腹部CT扫描显示5 x5厘米infradiaphragmatic扩张食道壁厚为2.5厘米和困难相比之下通过食道(图2)。食管内镜超声(欧盟)显示一个同心multilobular增厚的肌肉层。PAAF是不确定的。食管压力测量显示30%的正常蠕动波与无效蠕动波、蠕动周期和食管远端高渗有关。这些发现排除了运动障碍,如贲门失弛缓症或弥漫性食管痉挛。综上所述,压力测量显示机械性梗阻性问题继发有力的蠕动。

图2。CT显示囊状形成,壁增厚

诊断为粘膜下肿瘤内的膈下食管憩室引起吞咽困难。

有了这些信息,干预就进行了。在手术室里我们发现一个肿瘤直径5厘米的左侧腹部食道,接近食管胃连接(图3)。进行diverticulectomy和黏膜下肿瘤摘除Endo GIA 45毫米的蓝色重新加载(Echelom Ethicon Endo-Surgery,(图4)术中内窥镜证实完全性憩室切除术,无黏膜狭窄或粘膜穿孔。

图3。肿瘤的术中切面

图4。憩室颈部髂内腔切面

结果

在3理查德·道金斯术后一天,Gastrografin®吞咽显示通过食管胃交界处良好,胃排空良好(图5)。患者在此之后开始口腔耐受,于4日出院th术后一天。

图5。术后控制吞咽

组织病理学结果证实,在6 × 4cm的机械性食管憩室内,存在一个5 × 4cm的多小叶平滑肌瘤,但未浸润粘膜,腔部部分塌陷,炎症反应强烈。

免疫组化:Actin +、Desmin +、CD34、DOG-1、c-Kit-、S-100。0/10HPF有丝分裂,Ki-67指数< 1%。

随访1个月后,患者无症状,口腔耐受性良好,12个月后体重增加,生活质量良好。

讨论

平滑肌瘤是食道最常见的良性肿瘤,但仍属罕见;大约50%的患者无症状。Seremetis.回顾了838例食管平滑肌瘤,其中伴有食管憩室[8]的不到20例,但作者没有说明其中有多少是肾上腺的。

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诊断问题经常出现,如平滑肌肿瘤可能类似纵膈肿瘤、囊肿,甚至动脉瘤;或合并食管憩室和食管裂孔疝。食管憩室的诊断应排除平滑肌瘤和癌。

膈上憩室位于食管的最后10cm处。肾上腺憩室的起源尚不明确,大多数作者认为它是由运动性的潜在改变引起的。上膈憩室是运动障碍的结果这一观点已被普遍接受。托马斯。et al。[9]在2001年对356名患者的研究中报道,78%的患者患有运动障碍。然而,我们报告的情况是一个例外;我们认为憩室是由与腔外生长的平滑肌瘤相关的食管壁收缩引起的。它制约了远端机械性梗阻;没有相关的特定运动障碍。病理标本显示平滑肌瘤与正常的食管粘膜和一个真正的憩室包含所有的食管壁层。

诊断管理似乎是建立良好的,钡吞下是最有用的初步检查。食管镜检查和食管压力测量在术前评估中很重要,以排除其他病变。其他有用但非常规的检查包括胸部和腹部的CT扫描、EUS和pH研究。

在目前的病例中,鉴于情况的特殊特点,我们进行了胸部和腹部的CT扫描和EUS来评估相关的肿瘤。

无症状憩室的手术适应症是有争议的,但其适应症在有症状的病例中似乎很清楚,如我们的病例,如果粘膜下肿瘤与[10]相关就更明显了。

如今,微创手术的发展提供了一个更好的观点远端通过食道裂孔的方法,它允许一个更好的接触损伤,这将促进角的方法内镜订书机,平行于食道,在胸腔镜方法更加困难。它也有助于扩大贲门和贲门底部的切开术。其他被广泛接受的优点是,与胸腔镜入路相比,患者恢复更快,因此缩短了患者的住院时间[11-13]。

腹腔镜入路在食管中部憩室和广泛炎症反应的病例中有局限性[1,11,12]。

以往,膈上憩室的常规治疗包括憩室切除术(伴或不伴肌切开术)和开胸入路,从而暴露憩室。目前,大多数作者的标准手术方法是憩室切除术、食管贲门肌切开术和抗反流技术;主要通过裂孔腹腔镜入路[1,3,11-14]。目前,在几个方面存在着争议。关于心肌切开术,大多数作者认为它是必要的,特别是如果有相关的运动改变,这与我们的观点一致。关于基底增生的类型,在文献中似乎有一个广泛的共识,那就是它应该是局部的。正如我们之前所说的,在我们的病例中,我们进行了前Dor型的眼底手术。我们相信它可以满意地控制术后胃食管反流,并防止缝合开裂的严重后果。

这篇文章展示了一个非常罕见的病例,有几个值得注意的方面,如憩室内存在平滑肌瘤,这需要更多的术前研究,这在常规食管憩室中是不常见的,需要在临床实践中加以考虑。在我们的患者中,我们完成了EUS、活检、pH研究和CT扫描。另一个相关的方面是,它与原发性运动障碍无关。在我们的病例中,肾上腺憩室是由平滑肌瘤引起的。最后一个值得注意的方面是病变在腹部食道的位置,这使得使用腹腔镜入路几乎是必要的。

结论

当憩室内出现粘膜下肿瘤时,应仔细考虑相关肿瘤的可能性。

我们认为,大多数食管远端膈憩室可以通过腹腔镜入路成功治疗,并切除相关肿瘤;它至少和传统经胸手术一样安全有效,但具有术后早期恢复的优势。

参考文献

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编辑信息

主编

音)山口
埃默里大学医学院

文章类型

病例报告

出版的历史

收稿日期:2015年8月30日
录用日期:2015年9月19日
发布日期:2015年9月22日

版权

©2015费尔南德斯OA。这是一篇开放获取的文章,在知识共享署名许可协议的条款下发布,该协议允许在任何媒体上无限制地使用、发布和复制,前提是注明原作者和来源。

引用

Fernández OA, Delgado AA, Parreño FC, Rodriguez A(2015)平滑肌瘤内膈上段食管憩室:一种罕见的吞咽困难原因。整合癌症科学治疗。2:DOI: 10.15761/ICST.1000147

相应的作者

奥马尔Abdel-lah费尔南德斯

萨拉曼卡大学医院外科和消化系统科胃食管病理科,C/ Muñoz Torrero 1 5B, 37007萨拉曼卡。西班牙,电话:+34 923261198。

电子邮件:omarabdellah@gmail.com

图1所示。食管远端球囊图像,边缘规则,5厘米,内有气液面

图2。CT显示囊状形成,壁增厚

图3。肿瘤的术中切面

图4。憩室颈部髂内腔切面

图5。术后控制吞咽