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简介

毛发止血带在300多年前就被描述出来了，但今天它仍然被医生们普遍忽视。它最常发生在青春期前，当头发或线勒死远端附肢时，影响静脉和淋巴引流。如果收缩持续时间足够长，动脉血液供应可能会受到损害，导致缺血和可能的坏疽。在本病例报告中，我们描述了一种止血带样综合征，但它与文献中描述的其他病例不同，因为患者自己造成了这种症状，导致多指间歇性勒死。其机制可能有所不同，因为我们怀疑止血带带来的压力增加迫使红细胞进入间质，使手指尖端变成深紫色，而不是由于压力增加导致发绀，使手指变成蓝色。

病例报告

一名患有先天性孤立性肾的四岁女孩因指尖永久性深紫色色素变化就诊(图1)。没有急性创伤的证据，但她的父母报告说，她有一个紧张的习惯，喜欢旋转手指周围的绳子、橡皮筋或头发，导致手指收缩。双侧1 - 4趾尖的颜色发生了变化;远端指骨摸起来很温暖。紫色区域固定，温度或擦洗制剂均未改变;升温时颜色没有变化。身体检查的其余部分没什么特别的。患者没有已知的认知缺陷。患者无其他可见皮肤病变，无可触及结节。经进一步检查，未见网状活蝇和腹膜病迹象。手背侧无爪周血管脱落。 When examined under dermoscopy, there were no dilation of vessels; however, pigment was present on the ridges surrounding the acosyringium on the palmer side of the digit pads.

图1所示。固定的紫色指尖。

讨论

这是首例报道的四岁女童自伤止血带综合征病例。青少年止血带综合征引起的紫绀的非意外原因通常归因于儿童虐待[1]。涉及一个以上的数字通常与故意原因[2]有关。在这种情况下，主治医生见证了孩子的紧张习惯，并注意到双侧前几指尖端有紫色的变色。水肿和手指尖端的蓝色变色在其他病例报告中也有描述，其中头发缠在手指[3]上，但由于间歇性病理生理学的不同机制，可以解释在这种情况下缺乏水肿。间质压力增加导致手指变色的过程通常发生在数小时到数周之间，但据报道，从受伤到首次发现之间的持续时间长达3个月。当一个不连续的机制存在时，这个过程可能需要更长的时间，因此很难确定这种收缩已经发生了多长时间。未进行活检;我们觉得这对孩子弊大于利。

诊断为临床诊断，但我们建议排除其他可能的急性蓝指病因。原发性雷诺病是由血管痉挛引起的间歇性发绀。医生寻求帮助诊断原发性雷诺病的特征是发病年龄小，双侧蓝指对称，没有可检测到的潜在病因[5]。也许前一种疾病的间歇性性质使它不像肢氰症那样容易发生。肢氰症的定义是四肢永久性的蓝色变色。虽然我们对丙烯氰症的病理生理学仍有很多不了解，但现有的假设也表明，血管痉挛反应正在发生。该患者不太可能发生血管痉挛，因为他的手指摸起来是温暖的，因此不太可能出现雷诺现象和acrocyanosis。事实上，这个病人表现出肾脏病理可以把冷球蛋白血症列入我们的鉴别清单。法国一项对36名I型冷球蛋白血症患者的研究发现，75%的患者表现出皮肤或血管舒缩症状，如蓝色手指，30%有肾病，证明了可能的关联[7]。然而，低温球蛋白是一种在低温下可逆沉淀的免疫球蛋白，因此我们预计蛋白质一旦再次暴露在温暖的温度下就会析出。狼疮和某些血管炎也有肾和血管舒缩症状。

得到正确的诊断是必须的，这样才能开始最有益的治疗。皮肤科医生不一定要转诊给心理健康专家，但考虑到患者表现出的神经症状，咨询精神科医生或心理学家进行行为治疗是第一线治疗。稍后可用的药物治疗包括选择性血清素再摄取抑制剂，这可能会有所帮助。重要的是，首先要排除丙烯氰症，因为据报道，可以增加血液中血清素浓度的药物会导致或加重小儿人群的丙烯氰症[8]。其他可能有助于恢复正常血液流动的药物包括血管扩张剂，如抗高血压药、磷酸二酯酶5型抑制剂和硝酸甘油。

参考文献

1. Klusmann A, Lenard HG(2004)止血带综合征——意外还是滥用?Eur J儿科163: 495 - 498。(Crossref)
2. Sivathasan N, Vijayarajan L(2012)毛线止血带综合征病例报告及文献复习。病例代表2012: 171368。(Crossref)
3. Sudhan ST, Gupta S, Plutarco C(2000)脚趾止血带综合征——意外的还是故意的?Eur J儿科159: 866。(Crossref)
4. Sunil TM(2001)“发丝止血带综合征”-报道了这种罕见情况的不寻常表现。手杂志6: 231 - 233。(Crossref)
5. Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M(2008)雷诺现象:发病机制与管理。我是皮肤学院59: 633 - 653。(Crossref)
6. Das S, Maiti A (2013) Acrocyanosis:综述。印度皮肤杂志58: 417 - 420。(Crossref)
7. Néel A, Perrin F, Decaux O, Dejoie T, Tessoulin B，等。(2014)单克隆(1型)冷球蛋白血症的长期结果。Am J Hematol89: 156 - 161。(Crossref)
8. Karakaya I, aydodogan M, coykun A, Gökalp AS(2003)三环抗抑郁药的副作用:一例报告。土耳其J儿科45: 155 - 157。(Crossref)

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