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摘要

颗粒细胞瘤(GCT)是一种罕见的良性神经源性肿瘤，类似雪旺细胞。这在女性和黑人中更为常见。头颈部是肿瘤受累最多的部位，但也可发生在身体的任何部位。女性的外阴、卵巢、宫颈和男性的阴囊均可出现GCT。这种肿瘤的重要性在于其罕见的潜在恶性转化。全切除是GCT的首选治疗方法，因为有复发的可能性。

在这篇文章中，我们描述了一例来自伊朗西南部的21岁女士的大唇颗粒细胞瘤。后续研究证实S100蛋白和神经元特异性烯醇化酶阳性，但PAS染色阴性。

我们的发现证实了GCT的神经起源。

关键字

颗粒细胞瘤，阿brikossoff，外阴，大唇

简介

颗粒细胞瘤(Granular Cell tumor, gct)，即皮肤和软组织肿瘤病变[1]，最早由Weber于1854年描述[1,2]。阿布里基斯也在1926年描述过它们。这是一种罕见的良性神经源性肿瘤，类似雪旺细胞[4]，在不到0.1%的手术标本中出现。GCT的雪旺细胞起源早在20世纪60年代就有报道。截至1999年，文献报道了约400例gct，其中外阴受累占7-16%。

女性占优势[5,6]。平均发病年龄为40-50岁，但可发生于[5]儿童。尽管gct在身体的所有部位都有发现，但最常见的部位是头部和颈部。据记载，女性生殖器区域的gct发生在外阴、卵巢和子宫颈[1]。

gct一般具有以下大体特征:体积小(< 5cm)，质地坚实，颜色偏白，无包膜，位于粘膜下或皮下[1]。

在此，我们报告一个21岁女性大唇颗粒细胞瘤的病例。

案例展示

病人21岁，单身，来自伊朗西南部的一位医生告诉我们，他在外阴处发现了一个肿块。她描述它是2年前形成的一个小病变，在最初出现后的1个月内演变成一个大肿块。在这一显著增长之后，它在规模上没有任何明显的变化。她还抱怨皮肤表面有一点疼痛和瘙痒。患者在病变出现前，受累部位无外伤及感染史。她未描述其家族病史。

查体见左侧大唇见一坚实的灰黄色肿瘤病灶，直径3×2×2 cm，边界清楚(图1)。触诊不压痛。其他临床表现正常，其他部位未发现类似病变。

图1所示。颗粒细胞瘤，表现为大唇单一肿瘤肿块，21岁女性

一个直径为3×4×6 mm的深层样本进行活检，鉴别诊断为附件肿瘤、纤维瘤和钙化表皮囊肿。

她的常规化验结果在正常范围内。病理检查显示真皮累及肿瘤细胞束巢组成的肿瘤组织，具有丰富的嗜酸性粒状细胞质和小而圆的中央核，提示诊断为颗粒细胞瘤(图2、3)。后续检查证实S100蛋白和神经元特异性烯醇化酶阳性，但PAS染色阴性(图4、5)。

图2。颗粒细胞肿瘤病理视图，肿瘤细胞呈束状和巢状，具有丰富的嗜酸性颗粒胞浆和圆形中央核(苏木素和伊红，×10)

图3。同切片病理视图如图2所示(苏木精伊红，×40)

图4。颗粒细胞瘤S100蛋白免疫组化染色阳性

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图5。颗粒细胞瘤神经元特异性烯醇化酶阳性

确诊后，她去看了妇科医生。在全身麻醉下，整个肿块被完全切除，直径3×1.5×2 cm。最终病理检查也证实为颗粒细胞瘤，无肿瘤坏死，无恶性转化的有丝分裂活性，切缘游离。随访3个月，未见复发。

讨论

GCT是一种不常见的良性肿瘤，其组织发生有争议。19个不同的描述性同义词的使用证明了其性质的不确定性[3];其中包括颗粒细胞成肌细胞瘤、颗粒细胞神经鞘瘤、颗粒细胞瘤等[1,7]。GCT的组织发生涉及多种细胞类型，包括骨骼肌细胞和平滑肌细胞、成纤维细胞和组织细胞[1,7]。大多数组织化学和超微结构证据支持这些肿瘤的雪旺细胞来源[1,4,5]，因此颗粒细胞神经鞘瘤可能是这些肿瘤最合适的术语[1]。

女性比男性受影响更大[5,6]，黑人比白人受影响更大[6]。最常见于非裔美国人[2]。发病年龄不同，6 ~ 70岁，平均年龄38.1岁[4]。家族性发生的报道很少。可以想象，良性病变的家族性易感性在多发性肿瘤[3]中更为普遍。

虽然这些肿瘤大多数为良性[8]，但约1- 2%的gct为恶性[2,9]，具有侵袭性，局部复发率高达70%，3年生存率低于50%[8]。

gct的临床表现多种多样。许多表现为皮肤结节，其表面皮肤可能是正常的，色素沉着，或覆盖有毛发。大多数病灶为无症状的孤立结节，直径小于2cm[5]。也可能是瘙痒或疼痛。我们的病人还抱怨瘙痒和轻微疼痛。10%的病例是多重的[5]。在一项研究中，29%的病例出现多发性病变[3]。长期评估患者在后者，可能解释这种差异[3]。黑色[3]多见多发性病变。

gct可发生在许多解剖部位[5];一半的肿瘤在头部和颈部，舌头是最常见的部位。三分之一长在舌头上，三分之一长在皮肤上，三分之一长在内脏上。因此，肿瘤发生在皮肤以外，头颈部是不常见的。在女性生殖道，这种肿瘤可在外阴发现，主要影响大阴唇的浅表部分[5,10]。虽然罕见，但外阴肿瘤是女性生殖器区域最常见的GCT类型，占所有GCT的5.3%[1]，在另一项研究中占5%至16%[9]。然而，阴蒂受累是罕见的[5,11]。在男性中，阴囊是这种肿瘤的不常见位置。

临床上，病变与许多皮肤病变相似，因此在一项研究中，在37例GCT中，只有3例术前诊断正确。任何年龄外阴GCT的主要鉴别诊断包括巴氏管囊肿、脂肪瘤、乳头状瘤、水螅腺瘤和纤维瘤。如果上面的皮肤有溃疡，必须排除性病或癌。儿童外阴病变少见，病因多为外伤性或炎性[4]。

组织学上，肿瘤无包被，由不规则排列的大多面体细胞片组成，核小深染，有丰富的、细至粗的、颗粒状的嗜酸性细胞质[5]。胞浆内颗粒被认为是来自亚细胞细胞器的溶酶体[1]。在某些情况下，他们是丰满和不规则的。胞浆颗粒具有pa阳性和抗舒张酶活性。GCT间质常见弹性。GCT通常含有S100蛋白、神经元特异性烯醇化酶、PGP9.5和黑色素瘤相关抗原NK1/c-3[5]。在我们的病例中，研究证实了S100蛋白和神经元特异性烯醇化酶染色的阳性结果，但PAS染色为阴性(图4和5)。这一发现支持了GCT发病机制中可能的神经起源的假设。

在一项研究中，阴囊GCT中的颗粒细胞未被平滑肌肌动蛋白抗血清染色，提示该肿瘤不是肌肉来源[6]。上覆上皮常表现为明显的假上皮瘤性增生[1,5]，当活检标本[12]中未见病灶基底时，应考虑鉴别诊断明显的外阴浸润性鳞状病变。对于大体呈结节状、放射状对称的肿瘤尤其如此。与先前发表的数据相反，我们发现假癌性增生包含大量有丝分裂图、鳞状珍珠、轻度不典型核、局灶性突出核仁和局灶性单细胞浸润;滤泡性漏斗不优先累及[12]。

在血管肉瘤、平滑肌瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、基底细胞癌、成釉细胞瘤、少突胶质细胞瘤、恶性胶质瘤等众多肿瘤病变中均可观察到颗粒细胞改变[5,10]，病理上必须考虑gct的鉴别诊断。

GCT为局部浸润性病变[5]。它是良性的，生长缓慢，但由于缺乏全身治疗，当出现多中心或多器官累及时，可导致发病率和死亡率[13]。虽然病灶内糖皮质激素已被证明在部分病例中引起退行，但广泛的局部切除是首选的治疗方法，因为它们在简单切除后可能(尽管很少)复发。有文献报道复发是常见的[5,4,13]。恶性变性，虽然罕见，已报道[4]。

恶性肿瘤没有明确的标准。肿瘤大小大于5cm、血管浸润、坏死、快速生长是恶性行为[5]的重要指标。虽然恶性GCT的罕见病例可能保留良性的组织学外观，但以前的恶性病例报告或侵袭性行为，在GCT中记录了六个被认为是潜在重要的组织学标准:坏死、纺丝状肿瘤细胞、具有突出核核的泡状核、有丝分裂率增加(>2有丝分裂高倍场)、N:C比增加和多形性[1]。基于研究和文献回顾，我们推荐了一种改进的有丝分裂计数标准(>5/50 HPF而不是>2/10 HPF)[14]。

广泛的局部切除和区域淋巴结清扫仍然是恶性肿瘤的主要治疗方法。然而，化疗和放疗并没有显示出显著改善疾病的临床病程[14]。

参考文献

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