看看最近的文章

摘要

这是一个12岁女孩的病例，她在出生时就被诊断为右心室双出口，肺动脉闭锁，下腔静脉中断，怀疑是异型性综合征。进行了改良的Blalock-Taussig分流。由于肺动脉床发育不良，她仍然青紫，被认为不适合进一步的手术干预，并在儿科心脏病诊所随访。在5岁的随访中，她进行了心导管检查以评估肺动脉是否可能进行手术，并意外发现左肾盂扩张且无梗阻。她还被发现患有高血压，并接受了血管紧张素转换酶抑制剂和钙通道阻滞剂的治疗。她的心脏病的其他治疗包括速尿、地高辛、葡萄糖酸亚铁和补充钾。

她开发了从11岁岁月的大关节的进步肿胀和痛苦，并且被排除了免疫介导和破坏性关节部门。她被非甾体类抗炎药（NSAID）治疗。她的大关节的肿胀和疼痛没有改善，发现放射学研究与继发性肥厚性骨瘤病作用。

在我们的患者中，手术对于她的心脏病，并且仅提供保守的症状性治疗。考虑到治疗她的多全身状况所需的多药房，她的治疗仍然是治疗性挑战。这些药物的副作用在我们的患者中特别不受欢迎，但如果她的治疗仅在她的心脏病中聚焦，因此必须重视她所拥有的差的生活质量差。

关键词

肥大性骨关节病，先天性紫绀性心脏病

一名12岁的女患者，为一家学术医院的儿科心脏病科所知，表现为水肿、剧烈腹痛和大关节关节痛。无发热、血尿、排尿困难。

她在出生时被诊断为双出口右心室，肺部腹部和中断较差的腔静脉（IVC），具有疑似异系综合征。进行了改良的Blalock-Taussig分流。由于皮下肺动脉床，她仍然是紫绀，并且被认为不适合进一步的手术干预。她保守治疗呋塞米，高辛，葡萄糖酸盐和钾补充剂。

心脏导管插入型以评估四年龄段的肺动脉增长偶文揭示了扩张的左肾骨盆。动态成像显示出不受手术干预的扩张，无阻塞的左肾骨盆，无需手术干预。

尽管严重的中枢性紫绀和间歇性的水肿发作，她仍然相对无症状。在5年代，她开发了系统性高血压和血管紧张素转换酶抑制剂和钙通道阻滞剂。

经检查，她是一个发育良好的女孩，人体测量正常。她发烧，但有间歇性的僵硬。她有中央发绀，手指杵状，双膝、双肘和踝关节肿胀，活动范围减少。她的血压正常。她的脉搏是每分钟120次。心脏听诊显示了响亮的第二心音和第三心音。没有心脏衰竭的迹象。她有肝肿大，但没有其他器官肿大或腹水。其他系统检查，包括神经系统正常。

调查显示，血红蛋白为19·9g / dl（10·3-15·5g / dl），血细胞比容为63·1％（31-44％），总白细胞计数为6·32×10⁹（3·9 -10·2×10⁹），45微酚/ L（37-63μmol/ L），155mg / L（0-8mg / L）的C反应蛋白和<0·1μg/ L（2-4μg/ l）。尿液降价试验和培养为阴性。类风湿性关节炎的放射和血清学研究是阴性的。肾脏声纳显示双侧贫困的皮质髓质分化，左肾的严重肾内肾小题，右肾的轻度肾值形症和一块大石头，散落的气体回声，但左肾骨盆没有脓肿。腹部的不受控制的CT扫描显示了左肾骨盆中的多色瓣和滞后石。

图1

TC-99M Mag3 Regograph分别显示出左右肾和右肾脏的分裂肾功能29·82％和70·18％。膀胱镜检查显示左侧骨盆输尿管结阻塞，插入了JJ支架。考虑了体外碎石，但没有被培养，因为她不会有耐受性麻醉和来自心血管系统的观点的程序。她接受了静脉抗生素，用于疑似肾盂肾炎，口服扑热息痛和布洛芬的疼痛肿胀的关节，抗高血压治疗已停止。她在三周后从医院出院，继续慢性药物。

图1所示。手指扭曲和膝盖肿胀。

六周后，她被重新入学，随着痛经恶化，大型关节肿胀，首先发病了全面的滋补克隆癫痫发作。她的血压正常。对比的计算机断层扫描脑显示出旧的右脑梗塞。在电脑图上，在右侧颞下区域的右半球上延伸减缓右半球。胭脂动物被添加到她的治疗中。长骨的X射线显示骨膜反应。进行了次级肥厚性骨关节病（HOA）的诊断。这个女孩开发了脑梗塞，癫痫和次要肥厚性骨质疏松症，这些骨质病是长期以来的氰化先天性心脏病的所有已知的并发症。

图2

图2。右肱骨远端分层(白色箭头)。

讨论

HOA的特点是三合会的关节炎，数字甘露杆菌和新骨形成，骨膜炎炎症[1]。病因中包括的因素是循环血管扩张剂，组织缺氧，神经机制和遗传因子[2]。

HOA在有紫绀型心脏病（CHD）的儿童中，患有肺血液流量减少，导致持续严重的中枢性紫绀[3,4]。紫绀和数字甘露甘蓝通常在矫正心外科术后解决[5]。在我们的患者中，术外手术是不可能的，并且只提供保守的症状治疗。她的疼痛已经用非甾体抗炎药（NSAID）控制。NSAID的副作用包括液体保留，水肿恶化，高血压，心力衰竭和致命血栓栓塞。在我们的患者中，所有这些副作用都是尤为不受欢迎的，但如果她的治疗只关注她的心脏病，她必须重视生活质量差。

作者和挑养

MS Choopa进行了文献搜索并撰写了手稿;B Mitchell和G van Biljon协助手稿的编辑和撰写;IT Menyatsoe协助解释了放射图像。

经济支援

没有一个

2021版权燕麦。保留所有权利

感兴趣的宣言

作者没有什么可以披露的。

同意

这是从病人和父母那里获得的照片和发表。

参考

1. 陈志刚，陈志刚，陈志刚，等(1988)脑结核瘤、肥厚性骨关节病和青紫性心脏病。印度J Pediatr55：304-307。［Crossref］
2. 指clubbbing和肥大性骨关节病的潜在机制。BR J DIS胸部75: 113 - 131。［Crossref］
3. ansel BM(1991)儿童肥大性骨关节病。临床和实验性风湿病[E-journal] 10：15-18。
4. 青紫型先天性心脏病的肥大性骨关节病的发病率及其与肺旁路的关系。关节炎Rheum.25：1186-93。［Crossref］
5. 与紫绀型先天性心脏病相关的可逆性肥厚性骨关节病。am J DIS136：687-689。［Crossref］