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摘要

我们报告一例罕见的特发性右心房(RA)明显扩张的成年女性。详细的心脏学和放射学检查(包括心脏CTA和MRI)显示无房间隔缺损、Ebstein异常、三尖瓣或肺动脉瓣狭窄或任何其他导致RA增大的疾病。RA直径可达10cm，体积约400ml，其大小与左心室和左心房的大小不成比例。该患者有家族性心脏死亡史，因某些不明心脏疾病表现为心力衰竭。在文献中有罕见的风湿性关节炎特发性扩张的病例报道。这种罕见的病理在RA严重不成比例扩大的情况下应该被考虑。

关键字

心脏，右心房，特发性，扩张性，心肌病，纤颤，MRI, CTA

简介

在临床情况下，左心房(LA)的增大比右心房(RA)发生的更频繁。在大多数情况下，风湿性关节炎的增大与先天性或后天性三尖瓣疾病(Ebstein异常、瓣膜狭窄或不全)或由于左向右分流的房间隔缺损造成的容积过载有关。但一些罕见的RA特发性扩张病例(包括散发性和家族性)在文献中有描述[1,2]。我们提出一个巨大的风湿性关节炎的情况下，在一个成人患者没有迹象任何其他疾病可能与这一异常相关。

病例报告

一名63岁女性因右心衰症状加重和超声心动图发现风湿性关节炎扩张而被推荐去心脏MRI检查。她的主诉是全身乏力，运动时呼吸困难，下肢肿胀和腹部肿大。直到2007年，她都没有症状，但出现了永久性的房颤，她出现了全身疲劳的最初症状，随着时间的推移，这种症状不断增加。在她的一次住院期间，由于心电图异常，怀疑诊断为急性心肌梗死，但未经冠状动脉造影或肌钙蛋白试验证实。她的母亲在53岁时死于某种未知的心脏病，她的儿子患有心房纤颤，超声心动图显示他双心房扩张，但心室没有增大。自2011年以来，她抱怨腹部肿胀和腿部肿胀。她的主治医生诊断为慢性心肌梗死和肝硬化。体检时血压110/ 70hg，心率72 / bpm，不规则，听诊有收缩期杂音。患者体重指数25，有肝肿大、腹水、下肢水肿、颈部静脉肿胀等症状。

心电图记录心房颤动，心率70-85次/分，心轴垂直，V4-5 ST升高至1mm, II、III、aVF降低。24小时动态心电图记录心房颤动，平均频率83 bpm (min-max 47- 89bmp)， 566多位多态室性早搏。

血检正常，肝功能轻度下降(总胆固醇、总蛋白低，碱性磷酸酶升高)。外周血嗜酸性粒细胞计数正常。未发现类癌综合征的血清学标记物。

经胸超声心动图(TTE)显示RA严重增加(长轴和短轴分别为79mm和95mm)。记录明显三尖瓣反流伴瓣环扩张。右心室(RV)适度增大(舒张末期直径(EDD)为5.8 cm)，射血率(EF)正常值为45-46%。左心房(LA)轻度扩大(5.5 x 7.6 cm)，二尖瓣轻度反流。肺动脉直径正常(3cm)。左心室(LV)未增大(EDD为5 cm，收缩期末直径为4 cm)，但由于左室心肌整体运动减退，射血分数(EF)适度降低至45%。室间隔(IVS)和左室后壁(LVPW)厚度均为10 ~ 12mm。未发现房室瓣、主动脉瓣或肺动脉瓣解剖异常。没有心包积液的迹象。

为了明确超声心动图结果，使用1.5 T扫描仪(Avanto, Siemens AG)进行晚期钆增强(LGE)心脏MRI检查。MRI结果与超声心动图相似。黑血MR和电影-MR显示RA明显增大(直径达10cm，体积400ml)(图1和图2)。

图1所示。黑血TSE MRI。左侧-轴向切片，右侧-冠状切片。RA明显增大。

图2。cinema - mr，四腔视。RA明显扩张，LV适度扩大。箭头显示三尖瓣反流射流，瓣叶位置正常

舒张末期容积(EDV)轻度扩张115 ml/m2(正常值上限100 ml/m)²)和LV (EDV 95 ml/m²正常值上限92 ml/m²)．LA轻度增大(直径5.5 cm)。MRI显示轻度二尖瓣反流和严重的三尖瓣反流。RV心肌厚度在正常范围内(3 ~ 4 mm)。IVS较LVPW厚13- 14mm。左室EF降至44%。

LGE MR显示一个增强灶区(IVS右侧内侧-图3)代表心内膜下纤维化和左室腔内一个固定在乳头肌和IVS之间的卵形结构。未发现任何先天性心脏病的征象(首先是Ebstein异常、房间隔缺损、静脉异常引流)。瓣膜解剖正常。

图3。LGE MRI，四腔观。箭头表示RV心内膜表面的病灶区域。两个短箭头标记左心室腔内的血栓。

为了明确冠状动脉和左室腔内结构的状态，在MRI后进行冠状动脉CTA(随后进行静脉期心脏CT)。使用64排扫描仪(Discovery HD750, GE Healthcare)进行低剂量CTA，使用预期门控和管电压80 kV。冠状动脉CTA显示左前降动脉(LAD)轻度不显著钙化冠状动脉斑块，左心室腔内钙化卵形结构(慢性血栓)。所有瓣叶厚度正常。未发现急性或慢性肺血栓栓塞的迹象。肺野无明显病理变化。

腹部MRI和CT显示肝右叶缩小，轮廓不均匀，下腔静脉和肝静脉扩张。未见肝脏及其他腹部器官肿瘤，纵隔及腹部淋巴结未见肿大。脾脏大小正常，脾静脉和门静脉直径均在正常范围内。肝脏和静脉的改变被解释为长期右心衰导致的心源性肝硬化(充血性肝病)的表现(图4和图5)。

图4。心脏CT。左侧-动脉期(CTA)，右侧-静脉期。RA明显增大，三尖瓣瓣叶未增厚或钙化。左室与静脉腔相连，可见钙化血栓(箭头)。

图5。腹部MRI, t2加权图像。左肝右叶，腹水包围，右脾，星号扩张下腔静脉。

讨论

通常风湿性关节炎的扩大是继发于三尖瓣疾病、先天性或后天疾病引起的右心室压力或容积过载。但在该患者中，严重风湿性关节炎扩大的继发性被排除在外。这种心脏结构在心律失常性右室心肌病(ARVC)中是不典型的。她有一个主要的ARVC标准(RV轻度增大)。但没有发现ARVC的其他标准(首先，患者不存在本病特有的心律失常)。在某些原发性或继发性限制性心肌病中，RA可观察到与RV、LA和LV不相称的扩张。心包疾病除外。由于RA非常大，LGE MRI检测到局灶性心内膜纤维化征象，因此考虑到类癌综合征导致继发性限制性心肌病的可能性。但是对神经内分泌肿瘤或转移性病变的仔细检查没有任何结果。除此之外，未发现三尖瓣纤维化征象。 Most probably that severe tricuspid regurgitation was caused by prominent enlargement of RA and tricuspid. The origin of calcified thrombus inside the almost unaffected LV remains unknown.

所以在这个病例中最可能的诊断是风湿性关节炎的特发性扩大。这是一种非常罕见的心脏异常，世界文献中描述这种疾病的病例不到100例[3-6]。例如，在2000年Binder等人的回顾中，报道了60例特发性RA增大的病例。这种疾病的诊断是通过全面排除更常见的风湿性关节炎扩大的原因。在某些情况下，该疾病的家庭聚集性可随访[3](在本例中，该病极有可能也是遗传病因)。这类突出的RA特发性扩张的病例有可能代表某种形式的所谓心房心肌病。室性(多数)心肌病研究得很好，但对心房性心肌病了解甚少。一些意见领袖认为它们是作为一个独立的分类学单元而存在的，心房颤动是它们的主要临床表现。今年，第一篇关于心房性心肌病的共识论文已发表[8]。它将心房心肌病定义为“任何影响心房的结构、结构、收缩或电生理变化的综合体，并有可能产生临床相关表现”。 The paper is mostly concentrated on LA atrial fibrosis and atrial fibrillation. But may be in the following publications cases of idiopathic RA enlargement could be included into this diagnostic entity. Due to rarity of this disease, there are very little evidence-based data about management and treatment of it. Symptomatic therapeutic approach is targeted to compensation of the right heart failure. Probably the best approach in symptomatic patients is cardiac surgery directed to reduction of RA size and correction of secondary tricuspid regurgitation (annuloplasty, valve replacement).

结论

风湿性关节炎的特发性扩张是一种非常罕见的疾病。然而，当通常的风湿性关节炎扩大的病因被排除在外时，这种病理的可能性应该被记住。心脏成像(首先是MRI和超声心动图)在诊断中起着关键作用。这类病例有可能代表一种特殊形式的心房心肌病。进一步收集和分析类似病例将有助于更好地理解风湿性关节炎这种不寻常的病理。

确认

我们感谢联邦治疗和康复中心放射科的工作人员对我们的帮助和帮助。

版权所有OAT。版权所有

参考文献

1. brendheim DS, Klein R, Marmor AT(2000)完全性房室传导阻滞的家族性特发性右心房扩张:一种新综合征?心脏病学94: 224 - 226。(Crossref)
2. Chatrath R, Turek O, Quivers ES, Driscoll DJ, Edwards WD，等(2001)无症状的巨大右心房动脉瘤。特克斯心脏研究所28日:301 - 303。(Crossref)
3. 王晓燕，王晓燕，王晓燕，等(2010)原发性右心房扩张的家族性聚集性(2例报告)。心脏病学病例杂志2: e52 ~ e54。
4. Kurz DJ, Oechslin EN, Kobza R, Jenni R(2004)特发性右心房增大:对一个家族集群及其未受影响亲属的23年随访。心90: 1310 - 1314。(Crossref)
5. Gomes S, Wolfenden H, Lambros J(2012)成人巨大右心房:罕见情况的病例报告。心肺循环21:百分比较。(Crossref)
6. Long MA(2014)巨大右心房:特发性右心房扩张的一个极端病例。Ann Thorac外科医生98: 1815 - 1818。(Crossref)
7. Binder TM, Rosenhek R, Frank H, Gwechenberger M, Maurer G, et al.(2000)先天性右心房和冠状窦畸形:基于103例文献报道和2例附加病例的分析。胸部117: 1740 - 1748。(Crossref)
8. Goette A, Kalman JM, Aguinaga L, Akar J, Cabrera JA，等(2016)ehera /HRS/APHRS/SOLAECE专家对房性心肌病的共识:定义、表征和临床意义。Europace．[印刷前的Epub]