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摘要

简介

孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种罕见的肿瘤，最初被认为起源于内脏组织。后来的报告记录了它发生在中枢神经系统组织，大多数位于颅内。很少有报道提到椎管内SFTs，大多数发生在髓外。在这篇报道中，我们描述了一个罕见的髓内SFT。

例描述

一名52岁女性，因腰痛和左腿痛进行医学检查，发现T11处有髓内增厚肿块并伴有鸣管形成，随后转入神经外科治疗。患者被带到手术室，并进行了多节段胸椎板切除术和硬膜切开术以暴露肿块。我们开始进行细致的切除，但由于脊髓和神经根粘连紧密，部分神经组织包含在肿瘤内，因此只完成了部分切除。术后患者症状好转。组织病理学显示为单发纤维性肿瘤。

讨论

既往仅报道14例髓内SFT病例。区分SFT与其他病理对于正确的术中、术后处理和随访很重要。虽然大多数SFT病例是良性的，但某些组织学特征表明有侵袭性转化的倾向，如有丝分裂图增加，核异型性和增殖指数增加。在本研究中，我们提出了一种方法，以术后随访的患者表现为良性组织学特征的髓内SFT。

关键字

中枢神经系统肿瘤，髓内肿瘤，脊髓肿瘤，孤立性纤维性肿瘤

简介

孤立性纤维性肿瘤(SFT)很少见，通常发生于内脏胸膜，1931年首次被描述为“局限性纤维间皮瘤”[1]。这种肿瘤也可发生在非浆膜部位，包括脊髓。目前认为SFT起源于间充质组织[2]。

Carneiro后et al。[3]在1996年发表了一篇关于中枢神经系统SFTs的开创性报告，随后出现了一系列其他病例，其中大多数是颅内病例(77.3%)。在椎管内发热伴发病例中，大多数以硬脑膜为基础和髓外，少数为硬脑膜下、实质内或累及无硬脑膜连接的神经根[1,4]。

目前仅报道了14例髓内SFTs[2,4-12]。这些患者表现出不同的症状，大多数患者表现为与脊髓病相关的渐进性无力和感觉异常，但肠道和膀胱功能正常，会阴感觉正常。3例报告肿瘤和脊髓之间有明确的手术平面，5例报告没有明确的手术平面，其余6例报告没有解决这个问题。

我们报告一例L5神经根病患者，但在脊柱显像后发现除了腰椎间盘突出外，还有一个胸椎髓内肿块。有趣的是，在切除胸椎肿块后，患者的L5神经根综合征完全消失。

病例报告

病史和体格检查

患者为52岁女性，表现为下背部和左腿疼痛。患者报告下背部疼痛剧烈，沿大腿后部和外侧向腿部前表面和足背辐射。该模式与L5神经根综合征一致。检查显示左胫骨前肌和幻觉长伸肌无力，无感觉障碍。腿部深层肌腱反射弥漫性抑制。直腿抬高测试在左侧55度处呈阳性。

射线成像

腰椎MRI扫描显示左侧L4-5椎间盘突出，压迫左侧L5神经根，T11处有一个大的强化肿块，几乎累及整个胸脊髓。随后行胸椎MRI造影和未造影显示椎管内分叶状肿块，边缘界限清楚，大小为2厘米(cm)颅尾侧(CC) x 1.3厘米横位(TR) x 1.5厘米正位(AP)(图1)。该肿块在T1造影前呈等强，T2造影时呈低强，钆造影后呈均匀增强。它移位并压迫脊髓，导致T2中央脊髓信号强度增加，并在T9椎体底部形成鸣管。最初的鉴别诊断包括神经鞘瘤、脑膜瘤和不太可能的血管周细胞瘤(HPC)。

图1所示。术前胸椎MRI矢状位T1对比前(A)，对比后(B)，轴向T1对比后(C)，矢状T2 (D)

有效的管理

患者被带到手术室，利用术中监测体感诱发电位(SSEPs)和运动诱发电位(MEPs)，择期切除胸椎肿块，以防止脊髓损伤。行T11椎板切除术及部分T10和T12椎板切除术，露出覆盖肿块的硬脑膜(图2A)。然后打开硬脑膜，可见一个非常大的肿块占据了脊髓的大部分(图2B)。蛛网膜被解剖直到肿块暴露。未见神经元件覆盖肿块。粗略地看，肿块呈棕黄色，摸起来结实如橡胶。部分肿块被切除并送往病理学进行冷冻切片和永久切片，冷冻切片显示无肿瘤的纤维组织。使用Cavitron超声手术吸引器(CUSA) (Integral Life Sciences Corporation, Plainsboro, New Jersey, USA)去除约一半的肿瘤。此时，我们尝试从肿瘤上剥离脊髓和神经根，但在发现神经根和脊髓有密集粘连后流产。神经根不仅粘附在肿块上，而且似乎进出肿块。 During the dissection and debulking there were abnormal transient changes in the SSEPs and MEPs, suggesting that continued dissection would likely lead to permanent neurologic deficits. Given the densely adherent nature of the tumor to the underlying neural structures and the frozen section analysis returning as only fibrous tissue, a decision was made to terminate the operation rather than risk producing new neurological deficits.

图2。术中照片显示硬膜外外观(A)和硬膜内外观(B)。

术后课程

术后检查显示患者双下肢力量为5/5，右侧髂腰肌力量为4+/5，但因疼痛检查受限。她的轻触感和针刺感觉完好无损。术后第1天，她的所有肌肉群的力量改善到5/5。在剩余的住院期间，患者继续表现良好，并于术后第四天出院回家。

术后随访2周，1个月。术后1个月胸部MRI对比显示肿块部分切除。先前确定的T2脊髓强度增加随着相关鸣管的几乎完全消除而显著降低。

病理

送去病理检查的大体标本含有呈鞣黄色的致密纤维胶原组织。镜下可见致密纤维胶原组织及肉芽组织。CUSA抽吸显示梭形细胞呈束状排列，胞浆嗜酸性，胶原介入，与孤立性纤维性肿瘤一致(图3)。有丝分裂征不易识别。免疫组化CD34、Bcl-2和CD99阳性，泛细胞角蛋白和上皮膜抗原(EMA)阴性(图4)。梭形细胞S-100和神经丝阴性，周围神经轴突夹闭阳性。平滑肌肌动蛋白(SMA)无贡献，CD68突出分散的巨噬细胞，CD45突出分散的淋巴细胞。Ki-67 (MIB-1)在纺锤状区增殖指数高达2%。这些均符合孤立性纤维性肿瘤的诊断。

图3。10倍和20倍放大的苏木精和伊红染色肿瘤显微照片。

图4。肿瘤显微照片染色，CD34 (A)， CD99 (B)， Bcl-2 (C)，和MIB-1 (D)局灶性强阳性2%。

讨论

仅凭影像学特征很难对SFTs进行术前诊断。计算机断层扫描可以显示非均匀等密度或高密度的肿块;MRI表现为T1加权图像等强，T2加权图像低强。CT和MRI上的对比增强都可以看到，并且是可变的，被描述为异质或均匀的。一些作者指出，低强度T2信号是SFT病理的最佳线索。此外，“阴阳”征(T2序列上有高、低强度区域的斑片状黑白图案)可能提示SFT。这种迹象的发生是由于鹿角型血管和细胞结构的变化[1,8]。

大体上，几乎所有的SFTs都有良好的边界，表面光滑，部分或完全(伪)被包裹。大体描述为坚实，大部分为实性，但偶有囊性成分，灰白色至棕褐色，轮状切面[1]。

SFTs在组织学上与2021年OAT相似。脑膜瘤，纤维瘤，胶质瘤，室管膜瘤[8]。免疫组化对SFTs的诊断至关重要，其中vimentin、CD34、Bcl2和CD 99是最一致的阳性标记。CD34+成纤维细胞通常存在于正常神经的硬脑膜、脑膜下间隙、神经周围和神经内膜以及实质内血管周围结缔组织中，因此SFTs可发生于这些部位[1]。脑膜瘤、HPC和SFT染色均为CD34阳性;然而，脑膜瘤和HPC通常为EMA阳性，而SFT则不为[4]。正确区分SFT和血管周细胞瘤对于术后处理很重要，因为后者表现更严重，需要化疗和放疗[8]。

孤立性纤维性肿瘤通常是良性的，但也有恶性的报道[1,13-17]。恶性或高复发风险与:细胞过多、明显的核异型性、高有丝分裂活性、坏死、高Ki-67增殖指数和次全切除相关[1,4,18]。其他继发恶性转化的征象包括CD34表达减少和p53免疫反应阳性[18]。然而,穆尼奥斯et al。[18]认为SFT的组织学表现对于预测行为是不可靠的，因为他们提出了一例伴有多发性转移的恶性SFT，组织学表现为良性(Munoz, 2008)。作者指出，平均随访时间仅为40个月，因此，SFT的真正长期病程尚不清楚[1,4]。Ki67/MIB1-LI增殖指数可帮助判断预后，>5%与较高的复发率相关。

脊柱SFT病例数量相对较少，这意味着对长期随访没有明确的建议。Biscegliaet al。[1]建议对有次全切除、非典型病理特征或Ki67/MIB1-LI指数高(>5%)的患者每年进行两次MRI扫描。如果患者组织学上为典型的SFT，总体全切除，增殖指数低，作者主张随访患者5年，每年MRI，此后每5年MRI一次[1]。考虑到肿块没有恶性肿瘤的特征，我们认为这是一个合理的治疗方法。病理显示Ki-67最高为2%，未见细胞过多，无明确的有丝分裂征，无核异型性，CD34染色阳性。然而，如果肿块扩大，或患者出现可能与肿块相关的新症状，则可能需要重复手术切除。

确认

这项工作得到了唐娜和肯尼思·r·匹克基金会、休斯顿卫理公会医院的肯尼思·r·匹克脑和垂体中心、陶博基金会、宝琳·斯特恩·沃尔夫纪念基金会的布兰琪·格林遗产基金、约翰·s·邓恩基金会、卫理公会医院基金会、维拉兰基金会和美国脑肿瘤协会的支持。我们特别感谢我们的病人和他们的家人，他们受到脑和脊柱肿瘤以及其他中枢神经系统疾病的毁灭性影响。

参考文献

1. Bisceglia M, Galliani C, Giannatempo G, Lauriola W, Bianco M，等(2011)中枢神经系统孤立性纤维肿瘤:15年220例文献调查(1996年8月- 2011年7月)。Adv Anat Pathol18: 356 - 392。［Crossref］
2. Alston SR, Francel PC, Jane JA Jr.(1997)脊髓孤立性纤维瘤。Am J Surg Pathol21日:477 - 483。［Crossref］
3. Carneiro SS, Scheithauer BW, Nascimento AG, Hirose T, Davis DH(1996)孤立性脑膜纤维瘤:一种不同于纤维性脑膜瘤的病变。临床病理及免疫组化研究。是J临床病理106: 217 - 224。［Crossref］
4. 陈建民，陈建民，陈建民，陈建民。(2003)中枢神经系统孤立性纤维性肿瘤。18例脑膜血管周细胞瘤的临床病理分析及比较。阿奇病理实验室127: 432 - 439。［Crossref］
5. Kuchelmeister K, Scheuerle A, Bohle RM, Kretschmer T, Richter HP等(1997)孤立性纤维肿瘤:外科神经病理学的新鉴别诊断——附2例报告。临床神经病理学16:270。
6. 陈志强，陈志强，陈志强(2000)脊髓单发性纤维瘤。神经放射学42:679-681。
7. Bohinski RJ, Mendel E, Aldape KD, Rhines LD(2004)颈椎髓内和髓外孤立性纤维瘤。病例报告及文献复习。J Neurosurg100: 358 - 363。［Crossref］
8. 川村，K Izawa, N Hosono, H Hirano(2004)脊髓孤立性纤维性肿瘤病例报告及文献复习。神经外科55岁:433。［Crossref］
9. 皮佐利托，Falconieri G, Demaglio G(2004)脊髓孤立性纤维肿瘤2例临床病理研究。安诊断病理8: 268 - 275。［Crossref］
10. 陈志强，陈志强，陈志强，等。(2005)脊柱孤立性纤维性肿瘤4例报告。神经外科57: E195。［Crossref］
11. Ishii K, Nakamura M, Matsumoto M(2009)脊髓髓内孤立性纤维瘤。中华骨科杂志14:450-454。
12. Ciappetta P, D'Urso PI, Cimmino A, Ingravallo G, Rossi R，等。(2010)脊髓背侧髓内孤立性纤维瘤．神经病理学30: 273 - 278。［Crossref］
13. 王志刚，王志刚，王志刚(2002)脑纤维内恶性转化型肿瘤的超微结构。Revue Neurologique123: 443 - 445。
14. Burrig KF, Kastendieck H(1984)胸膜局限性纤维瘤(良性间皮瘤)组织发生的超微结构观察。菲尔绍档案[a] [a] 3: 413-424。
15. 周平，周平。(1984)胸膜恶性纤维性肿瘤。儿科病理14: 11到18门。
16. 陈志强，陈志强，陈志强(1992)胸膜良性和恶性纤维瘤的组织学生长模式。Semin诊断病理9: 169 - 180。［Crossref］
17. Hanau CA, Miettinen M(1995)孤立性纤维性肿瘤:不同部位良恶性变异的组织学和免疫组化谱。哼分册26日:440 - 449。［Crossref］
18. Muñoz E, Prat A, Adamo B, Peralta S, Ramón y Cajal S，等。(2008)一例罕见的脊髓恶性孤立性纤维瘤。脊柱33: E397-E399。［Crossref］