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简介

黑素瘤是起源于神经嵴细胞的黑素细胞产生的恶性肿瘤，占所有恶性肿瘤的1-3%，在西方国家发病率正在上升，每年高达6-7%。大多数口腔内黑色素瘤呈放射状生长阶段，类似于皮肤端部慢性黑色素瘤[2]。日本人口腔内黑色素瘤的发生率高于白种人[3]。粘膜黑色素瘤最常见的部位是头颈部(55%)，其次是肛门/直肠区(24%)，女性生殖道(18%)和尿道(3%)。口腔黑色素瘤占头颈部黑色素瘤的50%，口腔内黑色素瘤最常见的部位是上颚，其次是上颌牙龈。在之前的一项研究中，下颌骨牙龈黑素瘤占703个部位的7%，另外一个不寻常的部位黑素瘤显示为上气道[4]。

原发性头颈部口腔内黑色素瘤是一种罕见的实体，发生的频率远远低于其皮肤亲属。不到1%的黑色素瘤[5]。Sortino-Rachouet al。从1998年到2002年，五大洲67个癌症登记处共报告了124.436例口腔癌和319例原发性口腔黑色素瘤，结果显示OMM占所有口腔癌的0.26%[6]。最常受影响的口腔部位是腭和上颌牙龈，这就是为什么一些作者认为口腔黑色素瘤与皮肤黑色素瘤是一个独立的实体，应该单独分类[7-9]。

口腔内无色性黑色素瘤(IAM)是一种非常罕见的病变，占所有黑色素瘤的2-8%。截至2011年，英语和日语文献中仅报道了34例口服AM病例。这些病例的发生部位分别为腭(17例)、上颌牙龈(13例)、上唇黏膜(1例)和下颌牙龈(2例)。IAM与其他恶性病变如未分化癌、纤维肉瘤或恶性淋巴瘤等很难区分[10-14]。尽管积极的切除和多模式治疗加上放疗和/或化疗，中位生存期为19个月，5年总生存率为0-20%。10有研究对21例OMM患者进行了治疗和随访，其中12例术前未行手术的患者5年生存率为91%，9例治疗前行手术的患者5年生存率为26%[15-17]。

尽管采用了多模式治疗，OMM的预后仍然很差;也因为这种肿瘤罕见，关于OMM[18]的病因、发病机制、治疗方案和预后因素缺乏明确的证据。

病例报告

一位37岁的妇女向委内瑞拉acarigua综合牙科中心报告，由一名普通牙医介绍，他发现舌下颌牙龈出现了一种不寻常的病变，病变发生2个月，起病不明显，且越来越大，患者有牙周问题，她在活检前接受了几次牙周治疗，无症状，无溃疡。患者身体健康，无任何癌症病史，检查可见单个结节状2 x 1.5 cm肿物，表面光滑，基底无梗，围绕第15和16号牙之间的近端远端间隙(左第一和第二下磨牙，x线片无骨质损害证据)，末端颊龈近端有5mm小肿物，第15磨牙1级活动能力。色素沉着只出现在舌部。活检要求拔下第一磨牙取好样本，舌区血供大。病灶呈黑色素瘤III级阳性，符合Prassad标准et al。[19]患者被送去做胸部x光片和颈部计算机断层扫描(CT)，以排除任何转移病灶的阴性。

讨论

既往研究显示，OMM的男女比例为1:1.1 ~ 2:1，中位年龄为65-69岁，范围为31-91岁。发病高峰在41-70岁，最低在30岁以下[4,5,7,11]。非色素性肿瘤占OMMs总数的2.9-5.0%。最常见的原发部位是硬腭和牙龈(74-80%);最罕见的位置是颊粘膜，舌头和口腔底部。10-54%的患者发生淋巴结转移。确诊时远处转移的患病率为15-60%。肺是最常见的转移部位[7]。51例OMM患者初诊年龄小于55岁，3年和5年总生存期(OS)分别为43.4%和21.7%，55岁以上患者的OS分别为19.8%和6.6%。比较不同临床特征和不同治疗方法的差异。 The patients who received biotherapy had better survival rates (3 years OS and 5 years OS 70.1% and 58.4% respectively) than those who did not receive biotherapy (25% and 12.5%) Similarly, TanyN1M0 patients who received radical surgery (without radiotherapy) had a better survival rate with biotherapy than without biotherapy [7-9].

无色素性恶性黑色素瘤的黑色素细胞比其他类型的黑色素瘤少。有报道称，在辐射的影响下，黑素小体数量增加，在培养的黑素瘤细胞中加入抗增殖药物后，成熟期黑素小体数量增加[20]。

在无色素结节型的病例中，没有进行这些治疗，但进行了活检，5例中有4例发现远处转移。然而，由于样本病例数量较少，不能断定活检增加转移扩散的风险[4]。尽管如此，从目前的研究来看，患者的牙龈部分区域出血，牙周病医生认为该区域是肉芽肿性病变，当病变未愈合时，患者被送到我科，因此活检对这些肿瘤的明确诊断是必要的。

患者在大约两个月前注意到色素病变的出现，当时似乎没有快速增殖。大多数原发性口腔黑色素瘤出现于表面正常粘膜的新病变，危险因素为烟草和慢性刺激，在高温下吸入或摄入致癌物产品[6]，而约30-50%的患者出现口腔色素沉着数月甚至数年。黑素细胞痣或色素斑疹向OMM转化的机制尚不清楚，三分之二的OMM中发现p53蛋白发生改变，12p12处杂合子缺失和p27K1P1蛋白表达缺失是黑色素瘤进展[8]的主要原因。5-羟甲基胞嘧啶在良性痣、低级别发育不良痣、高级别发育不良痣、非典型斯皮茨痣、非典型交界性肿瘤和黑色素瘤之间逐渐丢失。平均而言，在良性到发育不良到恶性的黑素细胞肿瘤范围内，核直径同样增大，5-羟甲基胞嘧啶染色模式的丢失与核大小[21]的变化相关。一些黑色素瘤前病变包括粘膜黑素病和各种黑素细胞痣[10-18]。口腔黑素病被认为是30 - 73%的患者[16]发生口腔黑素瘤的易感因素。然而，黑素病在委内瑞拉和哥伦比亚的发病率很难衡量。

原发性口腔黑色素瘤最初是无症状的，发展过程中患者没有注意到，导致诊断延迟。一般情况下，当上面的上皮细胞破裂或出血时，就会发现病变。众所周知，皮肤黑素瘤的早期诊断和治疗是降低死亡率的必要条件。如果病变在肿瘤细胞局限于上皮细胞层的初期就被诊断出来，则预后良好。我们的患者采用肿瘤治疗，在黑色素瘤原发部位延伸2cm的下颌骨半切除，并进行I、III级颈清扫，组织病理学检查未见颈部转移，故患者将继续观察。

重要的是，在组织病理学发现的时候使用测量方法来预测预后等．Did提出了一种基于浸润粘膜肿瘤程度的微分期系统。I级定义为原位或微浸润性黑色素瘤，II级定义为仅侵犯肌板的黑色素瘤，III级定义为深度组织浸润(骨骼肌、骨或软骨)的黑色素瘤。5年DSS率为43%(中位数为41.5个月)。中位生存期随着侵袭程度的增加而显著降低:I级(n = 4): 138个月;二级(n = 29): 69个月;III级(n = 28): bb0期17个月。

因此，我们强调和。诊断必须基于详尽的病史和有效的组织学证据。

结论

口腔恶性黑色素瘤是一种极其罕见的恶性肿瘤，具有快速侵袭性起病，是一种沉默的和无症状的肿瘤，在临床上，在其外观上，促进误导，因为不是评估的第一推定诊断，而且几乎总是第一个口腔健康专业人员没有仔细检查活检，这就是为什么早期发现和诊断可以挽救生命的重要性不能被过分强调。我们重申对任何色素病变保持高怀疑指数和早期发现和诊断的重要性，特别是如果它们发生在腭或牙龈等高风险部位。

的利益冲突

没有利益冲突。

致谢

本文是用个人资源完成的，任何机构都可以用财政帮助完成。病人签署了所有文件作为这篇论文的一部分，她的名字是Y.B，在她的病史中编号1578是所有签署的许可。

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