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简介

胶质母细胞瘤(世界卫生组织[WHO] IV级)是儿童和成人最恶性的中枢神经系统(CNS)癌症之一，其特征是结构多样性和细胞异质性[1];它是一种常见的原发性脑肿瘤，约占成人所有颅内肿瘤的25%[2,3]。GBM被认为是最恶性的原发性脑肿瘤，理论上可能发生在中枢神经系统(CNS)的任何部位[2,3]。然而，神经胶质瘤大多出现在大脑半球(86%)，只有非常小的百分比(2.2%)出现在脑室[4]。我们报告一例脑室内胶质母细胞瘤，经立体定向活检和辅助放化疗处理。我们讨论这一罕见病理的临床，放射学，治疗方面，与文献综述。

病例报告

一名13岁男童，因头痛、呕吐和左侧偏瘫在1周内进展而就诊。在检查中，该儿童意识、警觉和合作，具有正常的高级心理功能。双侧乳头水肿，左侧第六神经麻痹，左侧痉挛性偏瘫，动力等级2/5。足底为双侧伸肌。患者的磁共振成像(MRI)检查显示，脑室内有一个实体和囊肿病变，边缘强化，大小为58毫米× 51毫米的不均匀肿块病灶，位于第三脑室浸润型和枕部内侧脑室壁周围，并扩散到胼胝体脾和透明隔，伴有梗阻性脑积水(图1)。

图1所示。(A;B)术前矢状T1磁共振成像(MRI)显示脑室内肿块实性等强度和囊肿病变，大小为58 mm × 51 mm的肿块病变。(C;D)轴位和冠状位T2磁共振图像(MRI)显示第三脑室不均匀的固体和囊肿病变，伴有梗阻性脑积水

来自肿块的立体定向活检和脑室-腹膜(V-P)分流器的插入。手术成功，无任何并发症。冷冻切片结果与高级别胶质瘤吻合。术后病程平稳。组织病理学诊断为胶质母细胞瘤伴核异型性、内皮细胞增生和坏死(苏木精和伊红染色)。恶性细胞呈假牙样坏死。图示高级神经胶质瘤(图2)。

图2。肿瘤组织病理学表现为坏死、核不典型和内皮细胞增生。血红素和伊红(H&E)，原始放大倍数×100。

术后梗阻性脑积水症状逐渐改善。手术后一周。

他的家人以经济状况为由拒绝与替莫唑胺同时放化疗。他有一些记忆障碍和轻度偏瘫。

讨论

GBM是成人最常见、最恶性的原发性中枢神经系统肿瘤。世卫组织4级肿瘤表现为核异型性，有丝分裂指数高，内皮细胞增殖和坏死[5]。GBM约占所有颅内肿瘤的25%，占所有成人神经胶质肿瘤的50%[1,3,5]。胶质母细胞瘤的发病率在10万人中为0.59 - 3.69。

尽管这些肿瘤能够在中枢神经系统的任何位置发生，但主要表现为大脑皮层额颞叶病变(63%)[7]。但是，脑室内多形性胶质母细胞瘤(GBM)相对罕见，通常主要发现于额角或身体。我们在PubMed上用关键词"脑室内GBM "进行了搜索。我们调查的结果包含相关的病例报告或病例系列。我们发现到目前为止只有21例脑室内GBM的报道[2,8]。Lee和Manzano指出，脑室内GBM可能来自透明隔或穹窿的神经胶质细胞。特别是穹窿和边缘系统与心室系统的密切关系被认为是心室GBM形成的起源[2]。金et al。强调了室管膜下区和[5]内多能干细胞的重要性。我们还认为神经干细胞的异常胶质增殖可能是脑室内发生GBM的原因。影响心室系统病变的当代分类将这些病变分为原发性和继发性;原发肿瘤起源于心室系统内的结构，继发肿瘤起源于心室壁附近的结构，最终侵入心室;作者推测，该病例肿瘤的起源是脑室下区域白质的神经胶质细胞。脑室周围胶质母细胞瘤可能通过室隔膜侵犯生长到脑室并浸润到周围结构

一个不太常被引用的假设是，可能在大脑的其他地方有原发性GBM，肿瘤细胞随后通过脑脊液[8]播种到第三脑室。这种可能性在本例中也不太可能，因为缺乏脑部或颈椎、胸椎和腰椎的任何其他肿瘤的影像学证据。

起源于脑室壁或脑室内部结构的病变称为原发性脑室肿瘤，起源于邻近脑实质并外生性生长到脑室的病变称为继发性脑室肿瘤[9]。

除了这些病例报告外，一些系列可能包含额外的脑室内GBM病例;例如，Gokalp对112例侧脑室肿瘤患者的一系列研究et al。含有5例GBM10。证券交易委员会et al。报告了9例脑室GBM，并指出在[2]研究期间，共有46例侧脑室肿瘤在他们的机构接受了治疗。大部分脑室内肿瘤为良性，只有13%报告为恶性病变，包括GBM、转移癌、黑素瘤等[7]。另一方面，Stark等人对267例GBM患者进行了比较大规模的研究，结果发现甚至没有一例室内GBM。脑室内GBM在所有颅内肿瘤中或在所有GBM中发生的真实发生率仍不确定或差异很大，但说这些病变相对罕见也没有错。

与实质胶质瘤相比，心室胶质瘤在心室系统内扩张缓慢，并引起与压迫或梗阻相关的症状。

因此，脑室胶质瘤患者可能出现脑积水或与邻近脑传导结构[10]受压相关的症状。头痛、颅内压升高和视力障碍是最常见的症状。在较少见的情况下，患者可能出现局部运动障碍、恶心、定向障碍、记忆丧失和共济失调。然而，症状出现和出现之间的间隔很短，从几周到几个月不等。

阻塞性脑积水引起的症状与大脑室肿瘤一致。磁共振成像在诊断和治疗方面都很有用。在确定胶质母细胞瘤为纯第三脑室肿瘤之前，应在MRI[12]上仔细检查其与周围脑实质(丘脑、尾状核)可能的指间交错性。鉴于肿块位于穹窿处，靠近门罗孔，该病例的影像学鉴别诊断包括中枢神经细胞瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤(通常与结节性硬化相关)或脑室内脑膜瘤[13]。尽管显微全手术切除，放疗和化疗，预后是所有颅内恶性肿瘤中最差的，中位生存期为25 - 35周。尽管儿童胶质母细胞瘤仍然是一种致命的癌症，但这种侵袭性的肿瘤行为在以前的研究中很少报道。在包括[15]胶质母细胞瘤在内的儿童高级别胶质瘤中，发现不到10%的患者有自发性症状性出血。[16]儿童中约5%的高级别胶质瘤在诊断时被描述为轻脑膜播散，[16]儿童中只有少数病例报告描述胶质瘤通过中枢神经系统外的VP分流道播散。

结论

脑室内胶质母细胞瘤极为罕见，可感染包括儿童在内的年轻人。这种恶性肿瘤应列入脑室病变的鉴别诊断，特别是侧脑室病变。尽管MRI在发现病变方面非常有用，但由于第三脑室可能出现许多其他不同的肿瘤，最终诊断取决于组织病理学。梗阻性脑积水的处理和根治性手术切除，在组织病理学诊断后给予放疗和化疗是安全有效的治疗方法。

参考文献

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