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抽象的

摘要目的:
评价与姿势性心动过速综合征（惊次）和纤维肌痛相关的关节高能力综合征之间的关联。

方法：
我们分析了在一个医院系统内的两个门诊风湿科设施中随访的患者的图表回顾。本文对37例纤维肌痛患者(男3例，女34例)进行回顾性分析。

结果:
HyPOTS是一种慢性致残的肌肉骨骼疾病，临床上表现为广泛的肌肉骨骼疼痛和/或关节活动过度疲劳。然而，HyPOTS可能会在不经意间被诊断为慢性疲劳综合症或纤维肌痛。事实上，风湿病门诊所评估的纤维肌痛患者组符合HyPOTS的临床标准。

结论：
诊断为纤维肌痛和慢性疲劳综合征的患者可能会受益于对低血压的进一步评估。因此，如果正确定义了低血压，这些患者将有多种治疗选择，以改善其身体表现和生活质量。

关键词

函数、纤维肌痛

介绍

通常，风湿病科门诊病人最常见的主诉是关节痛、肌痛和体质症状的加重。有关节痛、肌痛和其他身体症状，但没有明显滑膜炎或结缔组织疾病症状的病人转诊评估并不少见。由于其非特异性，这些抱怨通常归因于患者的潜在疾病。然而，非特异性关节痛、肌痛和疲劳都是非特异性的。然而，这些症状会导致患者生活质量的显著下降。作为医生，我们一贯努力治疗疾病，提高病人的生活质量。这可能意味着开出一种治疗策略，包括免疫抑制疗法，并承担增加副作用的风险。我们认为，在选定的患者中，关节活动过度可能是导致这些非特异性症状的原因，认识和干预可以帮助改善患者的生活质量。

联合高能量综合征（JHS）是一种慢性，致残性紊乱，表现为广泛的关节高兴存在于普遍存在的肌肉骨骼疼痛和/或疲劳。没有任何相关的肌肉骨骼障碍，可以存在关节高能量。虽然有限的文献可在联合高兴上提供;大约5％的成年白种人人口有JHS，亚洲和非洲裔美国人民的普遍存在增加[1]。此外，JHS的患病率指出在幼年群中约为10-30％，随着年龄的增长而减少[2]。尽管有有限的了解JHS病理生理学的理解，但遗传学似乎似乎发挥作用。例如，在对TenAscin-X基因表达的研究中进行的研究中，已注意到诊断为JHS和Ehlers-Danlos综合征（高钙能型）的患者的患者中的低量蛋白质产物存在[2]。此外，已经提出了环境触发，例如病毒性疾病或延长的过渡期，作为良性关节高能转换成JHS的原因[2]。

除了肌肉骨骼疼痛和疲劳，JHS患者的一个亚群也被发现有内脏表现和体位性心动过速伴直立耐受。内脏表现常以胃肠功能障碍为中心。值得注意的是，在运动亢进伴下肢淤血过度的患者中也观察到本体感觉异常，提示血管中存在某种分子缺陷[3]。体位直立性心动过速综合征(POTS)也见于胶原蛋白紊乱和运动过度的患者，其定义是在站立10分钟内，尽管血压没有下降，但心率增加超过30次/分钟。患者常报告晕厥前或晕厥事件，并伴有头晕、恶心和心悸。

已发现POTS与交感神经过度活跃和小纤维神经病变有关。同样，纤维肌痛也与交感神经过度活跃有关[5]。尽管可用的研究很少，但诊断为纤维肌痛/慢性疲劳综合征的成人病例报告[2]和诊断为慢性疲劳综合征（CFS）的青少年关节过度活动的研究[6]在我们的医疗机构中，我们将这种临床实体称为关节过度活动和POTS，或低血压，从而阐明可能无意中被诊断为纤维肌痛/CFS的患者。

材料和方法

案例研究和图表回顾

最初，我们回顾了一个患者诊断狼疮和关节过度活动，其临床表现与HyPOTS一致。本病例回顾使我们构建了一份由克利夫兰大学医院医学中心IRB审查的方案，以审查关节活动过度患者的图表，并使我们能够报告临床表现。这项图表审查研究是按照《赫尔辛基宣言》进行的。因此，根据IRB协议#09-13-25，关节过度活动综合征和POTS (HyPOTS)，被批准审查在克利夫兰大学医院医学中心的两个门诊风湿病科机构就诊的患者的图表。根据布赖顿1998年诊断良性关节活动过度综合征的标准，对37例年龄在18 - 58岁之间的JHS患者的图表进行了回顾[7]。

All of the patients included in this chart review study had presented with one or more of the following symptoms: chronic fatigue, generalized musculoskeletal pain (arthralgia/myalgia), autonomic dysfunctions (e.g. pre-syncopal events, palpitations, lightheadedness, hypotension), gastrointestinal symptoms (i.e. irritable bowel syndrome type), and anxiety.

此外，所有患者均携带纤维肌痛的诊断标签。类似于先前在JHS进行的研究，有一个女性优势。在这方面，男性只有3名评估的患者组成。这些患者在临床评价时的平均年龄为34.6岁。

分析了这37例诊断JHS患者的图表（表1）。患者的二十三（62％）的患者具有正倾斜表试验，与姿势外翻心动过速综合征（盆）的诊断一致，而7（19％）这些患者的患者有阴性倾斜表测试。由于多种原因，七名患者（19％）没有在该分析时执行的倾斜表，包括财务限制和不合规。

在满足JHS的Brighton 1998标准的同时，我们病例研究中的患者注意到有自主神经功能障碍的临床体征，包括报道的晕厥前事件和头昏。在应用标准的护理治疗方案后，包括教育、物理治疗、增加盐和水的摄入、补充矿物皮质激素和压缩袜，一份图表分析记录了所有被分析患者的临床症状改善情况。

表1。JHS合并风湿病患者的人口特征、自主神经功能障碍的临床征象、倾斜试验结果及合并风湿病温泉:Spondyloarthropathy;未分化结缔组织病;SLE:系统性红斑狼疮;类风湿性关节炎:类风湿性关节炎;SS:干燥综合征。-提示未诊断为并发风湿病

病人	年龄	性别	自主神经功能障碍的临床征象	倾斜台试验结果	并发风湿病
1	22	女	+	+	温泉
2	39	女	+	+	-
3.	38	女	+	+	系统性红斑狼疮
4	28	女	+	+	遗传病的
5	32	女	+	未执行	uctd.
6	40	女	+	-	-
7	37	女	+	+	系统性红斑狼疮
8	28	女	+	+	盘状红斑狼疮
9	32	女	+	+	-
10	48	女	+	-	党卫军
11	36	女	+	+	uctd.
12	32	女	+	+	-
13	38	女	+	+	党卫军
14	39	女	+	+	uctd.
15	40	男性	+	未执行	-
16	35	女	+	-	-
17	35	女	+	-	类风湿性关节炎
18	26	女	+	+	uctd.
19	33	女	+	未执行	-
20.	22	女	+	+	党卫军
21	26	女	+	未执行	党卫军
22	33	女	+	+	-
23	55	女	+	+	党卫军
24	58	女	+	+	党卫军
25	28	女	+	+	-
26	40	女	+	+	-
27	44	女	+	+	uctd.
28	27	女	+	+	遗传病的
29	44	女	+	-	-
30.	31	女	+	未执行	uctd.
31	18	女	+	未执行	-
32	31	女	+	+	-
33	44	女	+	-	uctd.
34	30.	男性	+	-	-
35	28	女	+	+	系统性红斑狼疮
36	30.	女	+	未执行	系统性红斑狼疮
37	40	男性	+	未执行	-

讨论

在注意到某些伴有疲劳和纤维肌痛症症状的患者出现关节活动过度的趋势后，在风湿病门诊机构进行了病例系列研究。在对多个关节活动过度的患者(通常是原发性结缔组织疾病患者)进行治疗后，在这些关节活动过度的患者中，报告的显著残疾和生活质量下降是明显的。尽管这些患者经常能充分控制他们的潜在疾病，但他们报告了明显的痛苦和症状，这并没有随着免疫抑制的增加而得到缓解，尽管在一些患者中尝试了先进的治疗方法。患者最常见的治疗是增加糖皮质激素治疗假设耀斑，有时，患者的个体化免疫抑制方案是增加剂量。

当我们开始认识到关节活动过度、疲劳、纤维肌痛型症状和自主神经功能障碍之间的联系时，我们进行了系统的文献检索。通过对PubMed数据库的详细文献综述，检索到一些伴有慢性疲劳或纤维肌痛症标记的患者的病例报告，这在成人埃勒斯-丹洛斯综合征患者中更常见，而少数论文讨论了儿童慢性疲劳和关节活动过度之间的关系。然而，我们无法找到一个广泛的病例系列，如我们的设施中提到的，以评估患者的关节活动过度、自主功能障碍，以及相关的和普遍报道的患者生活质量差。

我们发现，有一组选择性的JHS患者有自主神经功能障碍，这有助于在良性关节活动过度的情况下产生紊乱的临床表现。因此，患者往往会在诊断时无意中被标记为纤维肌痛、慢性疲劳或活动性结缔组织疾病。这些标签会影响治疗决定。自主神经功能障碍的潜在表现也可能发生，包括心律失常、体位直立性心动过速综合征、体位性低血压和体位性不耐受。虽然导致JHS出现这种现象的潜在生理机制尚未明确，但可能包括血管组织弹性降低，肾上腺素受体或神经元异常[9]导致外周血管调节功能受损。

使用布莱顿1998标准的JHS评估是一种工具，用于帮助识别那些可能被错误标记为纤维肌痛和/或慢性疲劳的患者，以及那些可能从之前列出的干预措施中获益的患者。患者通常符合多重诊断的标准，认识到一个患者可能同时存在于多个类别是充分治疗的必要条件。White等人[10]报道了74例纤维肌痛患者，发现58%的患者也符合1988年CDC诊断慢性疲劳综合征的标准。Branco等人[11]使用伦敦纤维肌痛流行病学研究筛选问卷(LFESSQ)对普通人群中纤维肌痛患病率与风湿病门诊患者进行了比较。在该研究中，32%的风湿病门诊患者筛查出明显疼痛和疲劳阳性，而普通人群中这一比例为13%。14%的风湿病门诊患者被标记为纤维肌痛，而在普通人群中这一比例为6.7%。因此，美国疾病控制中心的报告指出，纤维肌痛与其他结缔组织疾病并存的时间占25-65%。正如Ahn和Goldman-Ramsey[13]所讨论的，在SLE的疲劳测量中仍然存在局限性，研究显示53-80%的狼疮患者经历疲劳，95%的狼疮患者经历疼痛/疲劳组合。考虑到HyPOTS对生活质量的显著影响，这些患者应进行相应的运动能力亢进筛查。

HyPOTS的诊断被认为是导致上述症状的患者治疗选择的增加。这将涉及到，一个全面的方法来管理体位性心动过速，包括充足的盐和水摄入，压缩袜，矿物皮质激素的使用，以及物理治疗技术，包括关节和核心肌肉加强，矫形，联合用药可改善患者的症状和生活质量。事实上，从这个回顾性分析中可以得出的主要观点是，许多原发性结缔组织疾病的临床症状实际上可能与关节活动过度有关。一旦意识到这个问题(通过倾斜试验证实了患者的自主神经紊乱)，对患者的指导将从使用压缩长袜和摄入足够的盐和水来改善下肢支持开始。向患者提供对问题的全面认识，使患者能够控制症状。

我们研究中的患者继续遵循我们的风湿病学划分，用于惊堂道的对症管理，通常与一支专家团队一起，包括那些练习心脏病和神经内科。我们发现使用上述干预措施的惊堂音的治疗导致这些患者的生活质量的显着改善，因为我们继续识别出现惊奇患者的新病例。

意义和创新

• 联合高能量综合征是一种慢性疾病，患有关节痛，肌痛，有时与内脏表现和盆（姿势直觉心动过谱综合征）相关联。
• 与一般人群相比，患有关节高能力综合征的患者更有可能被诊断为慢性疲劳综合征或纤维肌痛。
• 大声（与姿势外脱位科病心直卡综合征相关的联合高能量综合征）在风湿病文献中受到了强名。明度的临床发现可能被认为是患者潜在的结缔组织疾病的并发症，导致结缔组织疾病的治疗增加。

采取干预措施，如在使用压缩长筒袜的同时保持充分的水合作用，而不是加强对潜在结缔组织疾病的治疗，可导致症状的改善。

确认

这项研究的摘要由Artan Kaso, M.D.和Ali D. Askari, M.D.共同撰写，在2014年美国风湿病学会年会上发表。

的利益冲突

没有被宣布。

工具书类

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