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摘要

简介：菊-藤本病，或组织细胞坏死性淋巴结炎，是一种罕见的良性过程，模仿恶性表现。因此，仔细的检查和组织学确认诊断是至关重要的。

案例展示：一名53岁女性，表现为发热、全身淋巴结肿大及全身症状，因恶性淋巴瘤而行淋巴结活检。

管理和结果：病理证实为坏死，组织细胞丰富，中性粒细胞缺失，诊断为菊-藤本病。

讨论：发烧和淋巴结病有广泛的区别，像菊池-藤本病这样的罕见疾病如果被漏诊，可能会导致良性疾病的不适当治疗。

简介

菊池藤本病(KFD)，或菊池组织细胞坏死性淋巴结炎，是一种良性的，自限性疾病，典型特征为发热和局灶性淋巴结病。KFD在世界范围内均有分布，并影响男女，在年轻女性和亚洲人中患病率较高。真实的发生率尚不清楚。KFD的病因在文献中仍有争议，但已涉及到感染因子，最近的研究表明基于相关组织学和临床病理[2]的病毒病因。虽然与系统性红斑狼疮(SLE)的相关性在整个文献中一直存在争议，但没有明确的关系得到证实。有趣的是，SLE必须在确诊前排除。KFD的症状通常持续1到4个月，但仍会复发

3-4%的受影响个体[1]。我们报告一例KFD的女性患者，有发热、全身淋巴结肿大和全身症状，最初是由于怀疑恶性淋巴瘤而进行淋巴结活检诊断的。

案例展示

一名53岁的非裔美国女性，有两周的发热、盗汗、疲劳、意外体重减轻和颈部淋巴结肿大疼痛的病史。她承认有六个月的病史，在腋窝有类似疼痛的淋巴结病。她有严重的头痛和慢性背痛的病史，自己用大麻治疗。一年前的HIV抗原筛查为阴性。

体格检查发现颈后链、耳区、腋窝和股区有触痛可触及的淋巴结。右侧颈后链最大结节，超声测得1.43 cm(图1)。

图1所示。超声示右侧颈后链1.43 cm淋巴结

初步实验室结果显示，白细胞(WBC)计数为3000，其中50%为淋巴细胞，红细胞沉降率(ESR)为105,c反应蛋白(CRP)为32.3。前一年的基线ESR和CRP分别为10和1.6。ANA、狼疮抗凝血、抗史密斯抗体均为阴性。经腰椎穿刺后脑脊液白细胞计数为12，蛋白为47。EBV抗原、IgG阳性，水痘IgG阳性。脑脊液培养和抗酸涂片均为阴性，组织、血液和真菌培养均为阴性。梅毒筛查、CMV PCR、隐球菌抗原、球虫和弓形体病血清学检测均为阴性。颈部及胸部CT对比显示5毫米肺结节，无肿大淋巴结，无急性肺栓塞迹象。

患者的身体症状最初与恶性淋巴瘤的新诊断有关，我们对右侧颈椎后三角的淋巴结进行了超声引导下的核心活检和FNA。活检显示皮质内淋巴结灶性坏死，特征为纤维蛋白样物质，含有大量小核碎片(图2)。灶内及周围是组织细胞和转化的淋巴细胞群。局部可见浆细胞，但无中性粒细胞和肉芽肿性炎症反应(图3)。免疫组化染色显示CD68阳性组织细胞，坏死区少量CD20阳性B淋巴细胞，大量较大的CD3阳性细胞，与T细胞来源[3]一致。

图2。淋巴结活检H&E染色显示坏死，无中性粒细胞

图3．宫颈淋巴结活检H&E染色显示大量组织细胞，无中性粒细胞

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组织学表现为坏死性淋巴结炎，CD68阳性组织细胞，坏死无中性粒细胞，组织细胞丰富，诊断为KFD。她的医院课程的其余部分是平静的，她随后出院糖皮质激素治疗，随后风湿病学。

讨论

菊-藤本病，又称组织细胞坏死性淋巴结炎，于1972年在日本的年轻女性中首次被发现，此后一直是整个文献研究的主题。其特点是发热和淋巴结肿大，但可出现多种相关体征和症状，包括全身症状，如疲劳、体重减轻、盗汗，以及其他不常见的表现，如无菌性脑膜炎、脾肿大、皮疹和关节痛[4]。KFD在年轻女性中最常见的表现为发热和单侧颈部淋巴结病，但淋巴结病也可以是多灶性的。例如，结外累及皮肤和骨髓常伴有全身症状，包括盗汗、体重减轻、疲劳、恶心、呕吐和腹泻。

KFD中出现的发热和淋巴结病的鉴别诊断相当广泛，包括感染、自身免疫和恶性病因。对发热和淋巴结病的鉴别诊断是多样化的，并包括一系列具有不同预后范围的疾病。对预后不良的病人进行误诊，特别是采用更激进的治疗方案，可能会导致不适当的治疗和不良的医疗后果。已有多篇报道表明，KFD的症状学与肺结核、恶性淋巴瘤等疾病相混淆[4,5]。因此，尽管菊-藤本病是一种罕见的、表现多变的疾病，但对临床医生来说，在发热和淋巴结病的鉴别诊断中了解并纳入菊-藤本病是很重要的。

确切的发病机制仍不确定，但它在临床上与许多具有更严重预后的疾病相似，如结核病(TB)、弓形虫病、梅毒、性病淋巴肉芽肿、SLE和淋巴瘤[1,5]。在藤本的一组病例中，58%的患者在组织病理学证实为KFD[5]之前，因淋巴结结核被误诊和不恰当治疗。一份报告讨论了一例KFD的皮肤表现，最初被诊断为大细胞淋巴瘤。患者接受了一个疗程的细胞毒治疗后才作出正确的诊断。

KFD的诊断是通过淋巴结活检发现皮质旁灶凝固性坏死，伴有核密集碎片和组织细胞浸润[1,3]。细胞核碎片的组织病理学发现提示细胞凋亡是细胞死亡的机制，免疫组化结果包括Fas/FasL和cd8 + T细胞的增加，进一步支持了这一机制。实验室检查结果一般正常，但血沉升高和白细胞减少也可能发生。此外，实验室检查结果可能显示白细胞减少、血沉升高和贫血。除了使用退烧药、止痛药、

和休息。然而，一些报告显示，严重症状的患者可能受益于皮质类固醇[1]。

结论

菊-藤本病是一种罕见的疾病，但临床医生对该病的认识是至关重要的，以考虑患者的鉴别诊断表现为发烧和淋巴结病。KFD是一种自限性疾病，预后良好，治疗通常通过休息和非甾体抗炎药来缓解症状。如果误诊为结核病或恶性淋巴瘤等更严重的疾病，患者可能会遭受不必要的积极治疗。

参考文献

1. Bosch X, Guilabert A, Miquel R, Campo E(2004)神秘的菊-藤本病:综合综述。我是帕索尔122: 141 - 152。［Crossref］
2. 周家昌，林泰，蔡明华，施崇明，等。(2000)台湾组织细胞坏死性淋巴结炎患者的病毒感染。eb病毒、I型人t细胞嗜淋巴病毒和细小病毒B19的检测我是帕索尔113: 774 - 781。［Crossref］
3. 曾文英、陈杰荣、吴志刚(1994)菊地的淋巴结炎。75例特殊特征的形态学分析。Am J Surg Pathol18: 219 - 231。［Crossref］
4. Dorfman RF, Berry GJ(1988)菊池氏组织细胞坏死性淋巴结炎:108例分析，重点分析鉴别诊断。中华病理学Semin成岩作用5: 329 - 345。［Crossref］
5. Aneja A, Maheswari K U1, H J GD1, Sheikh S2(2014)一例年轻男性罕见的多局灶性淋巴结病。Oxf医学病例报告2014: 141 - 144。［Crossref］