摘要
简介:菊-藤本病,或组织细胞坏死性淋巴结炎,是一种罕见的良性过程,模仿恶性表现。因此,仔细的检查和组织学确认诊断是至关重要的。
案例展示:一名53岁女性,表现为发热、全身淋巴结肿大及全身症状,因恶性淋巴瘤而行淋巴结活检。
管理和结果:病理证实为坏死,组织细胞丰富,中性粒细胞缺失,诊断为菊-藤本病。
讨论:发烧和淋巴结病有广泛的区别,像菊池-藤本病这样的罕见疾病如果被漏诊,可能会导致良性疾病的不适当治疗。
简介
菊池藤本病(KFD),或菊池组织细胞坏死性淋巴结炎,是一种良性的,自限性疾病,典型特征为发热和局灶性淋巴结病。KFD在世界范围内均有分布,并影响男女,在年轻女性和亚洲人中患病率较高。真实的发生率尚不清楚。KFD的病因在文献中仍有争议,但已涉及到感染因子,最近的研究表明基于相关组织学和临床病理[2]的病毒病因。虽然与系统性红斑狼疮(SLE)的相关性在整个文献中一直存在争议,但没有明确的关系得到证实。有趣的是,SLE必须在确诊前排除。KFD的症状通常持续1到4个月,但仍会复发
3-4%的受影响个体[1]。我们报告一例KFD的女性患者,有发热、全身淋巴结肿大和全身症状,最初是由于怀疑恶性淋巴瘤而进行淋巴结活检诊断的。
案例展示
一名53岁的非裔美国女性,有两周的发热、盗汗、疲劳、意外体重减轻和颈部淋巴结肿大疼痛的病史。她承认有六个月的病史,在腋窝有类似疼痛的淋巴结病。她有严重的头痛和慢性背痛的病史,自己用大麻治疗。一年前的HIV抗原筛查为阴性。
体格检查发现颈后链、耳区、腋窝和股区有触痛可触及的淋巴结。右侧颈后链最大结节,超声测得1.43 cm(图1)。
图1所示。超声示右侧颈后链1.43 cm淋巴结
初步实验室结果显示,白细胞(WBC)计数为3000,其中50%为淋巴细胞,红细胞沉降率(ESR)为105,c反应蛋白(CRP)为32.3。前一年的基线ESR和CRP分别为10和1.6。ANA、狼疮抗凝血、抗史密斯抗体均为阴性。经腰椎穿刺后脑脊液白细胞计数为12,蛋白为47。EBV抗原、IgG阳性,水痘IgG阳性。脑脊液培养和抗酸涂片均为阴性,组织、血液和真菌培养均为阴性。梅毒筛查、CMV PCR、隐球菌抗原、球虫和弓形体病血清学检测均为阴性。颈部及胸部CT对比显示5毫米肺结节,无肿大淋巴结,无急性肺栓塞迹象。
患者的身体症状最初与恶性淋巴瘤的新诊断有关,我们对右侧颈椎后三角的淋巴结进行了超声引导下的核心活检和FNA。活检显示皮质内淋巴结灶性坏死,特征为纤维蛋白样物质,含有大量小核碎片(图2)。灶内及周围是组织细胞和转化的淋巴细胞群。局部可见浆细胞,但无中性粒细胞和肉芽肿性炎症反应(图3)。免疫组化染色显示CD68阳性组织细胞,坏死区少量CD20阳性B淋巴细胞,大量较大的CD3阳性细胞,与T细胞来源[3]一致。
图2。淋巴结活检H&E染色显示坏死,无中性粒细胞
图3.宫颈淋巴结活检H&E染色显示大量组织细胞,无中性粒细胞
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组织学表现为坏死性淋巴结炎,CD68阳性组织细胞,坏死无中性粒细胞,组织细胞丰富,诊断为KFD。她的医院课程的其余部分是平静的,她随后出院糖皮质激素治疗,随后风湿病学。
讨论
菊-藤本病,又称组织细胞坏死性淋巴结炎,于1972年在日本的年轻女性中首次被发现,此后一直是整个文献研究的主题。其特点是发热和淋巴结肿大,但可出现多种相关体征和症状,包括全身症状,如疲劳、体重减轻、盗汗,以及其他不常见的表现,如无菌性脑膜炎、脾肿大、皮疹和关节痛[4]。KFD在年轻女性中最常见的表现为发热和单侧颈部淋巴结病,但淋巴结病也可以是多灶性的。例如,结外累及皮肤和骨髓常伴有全身症状,包括盗汗、体重减轻、疲劳、恶心、呕吐和腹泻。
KFD中出现的发热和淋巴结病的鉴别诊断相当广泛,包括感染、自身免疫和恶性病因。对发热和淋巴结病的鉴别诊断是多样化的,并包括一系列具有不同预后范围的疾病。对预后不良的病人进行误诊,特别是采用更激进的治疗方案,可能会导致不适当的治疗和不良的医疗后果。已有多篇报道表明,KFD的症状学与肺结核、恶性淋巴瘤等疾病相混淆[4,5]。因此,尽管菊-藤本病是一种罕见的、表现多变的疾病,但对临床医生来说,在发热和淋巴结病的鉴别诊断中了解并纳入菊-藤本病是很重要的。
确切的发病机制仍不确定,但它在临床上与许多具有更严重预后的疾病相似,如结核病(TB)、弓形虫病、梅毒、性病淋巴肉芽肿、SLE和淋巴瘤[1,5]。在藤本的一组病例中,58%的患者在组织病理学证实为KFD[5]之前,因淋巴结结核被误诊和不恰当治疗。一份报告讨论了一例KFD的皮肤表现,最初被诊断为大细胞淋巴瘤。患者接受了一个疗程的细胞毒治疗后才作出正确的诊断。
KFD的诊断是通过淋巴结活检发现皮质旁灶凝固性坏死,伴有核密集碎片和组织细胞浸润[1,3]。细胞核碎片的组织病理学发现提示细胞凋亡是细胞死亡的机制,免疫组化结果包括Fas/FasL和cd8 + T细胞的增加,进一步支持了这一机制。实验室检查结果一般正常,但血沉升高和白细胞减少也可能发生。此外,实验室检查结果可能显示白细胞减少、血沉升高和贫血。除了使用退烧药、止痛药、
和休息。然而,一些报告显示,严重症状的患者可能受益于皮质类固醇[1]。
结论
菊-藤本病是一种罕见的疾病,但临床医生对该病的认识是至关重要的,以考虑患者的鉴别诊断表现为发烧和淋巴结病。KFD是一种自限性疾病,预后良好,治疗通常通过休息和非甾体抗炎药来缓解症状。如果误诊为结核病或恶性淋巴瘤等更严重的疾病,患者可能会遭受不必要的积极治疗。
参考文献
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