兰布尔瘤是心瓣膜的丝状延伸,大多无症状,但很少与灾难性的血栓栓塞事件如急性缺血性中风和急性冠状动脉综合征相关。文献中引用的大量病例报告已经阐述了这些综合征的各种表现和基于治疗的结果。我们在自己的经历中遇到过这样一个病人,他患有急性缺血性中风,除了兰姆氏瘤之外没有其他可确定的原因。我们随后进行了广泛的文献搜索,并基于我们对结果的解释,我们决定对患者进行我们所能理解的最好的治疗。在接下来的章节中,我们将描述病例和讨论,并据此对患者进行治疗。
心脏栓塞占所有缺血性中风的近20%[1]。通常,它发生于血栓物质栓塞,血栓物质从心房、心室或左侧心脏瓣膜分离。尽管不常见,Lambl的排泄物已被确定为心脏栓塞性中风的原因[2]。
LE是一种罕见的心脏结构,被描述为细小、可移动的丝状复叶,通常出现在瓣膜关闭部位,被认为是由于瓣膜磨损引起的轻微内皮损伤[3-5]。这些排泄物的鉴别诊断包括弹力纤维瘤、粘液瘤、血栓、赘生物、心脏肿瘤和转移瘤[6]。首先在1856由波希米亚医生VIE Me DuangaLAMBL(7)描述,许多临床医生认为LE是正常老化过程的一部分。自描述以来,医学文献中已发表了几篇关于LE的病例报告。LE的临床意义仍有争议[8,9],LE的有效治疗尚未确定。在此,我们报告一例最近的LE病例,并回顾文献中的其他病例报告。
我们提出一个与缺血性中风相关的兰布尔瘤病例,不能用任何其他栓塞源来解释。患者为74岁女性,患有高血压、糖尿病和骨关节炎,最初因额头痛伴鼻漏就诊于急诊科。在急诊室的最初印象是鼻窦炎,她出院回家后使用了鼻塞减充血剂和非甾体抗炎药(NSAID)。几个小时后,她的家人发现她的左上肢和下肢突然无力,就把她救了回来。一到急诊室,中风代码就被启动,神经内科对患者进行评估。初步评估显示左侧上下运动功能明显下降,疼痛、震动、体温和本体感觉完整。非对比CT扫描显示右侧豆状核区域急性低密度,与急性缺血性中风一致(图1A)。她的国家健康研究所卒中量表(NIHSS)得分为5分,被认为在溶栓窗之外。她被送进神经内科进一步治疗缺血性中风并评估栓子来源。
图1所示。CT扫描(A)和MRI (B)显示豆状核区域缺血性中风的箭头
在住院期间,她开始服用阿司匹林(ASA)抗血小板治疗、高强度他汀类药物、静脉水合和允许性高血压,按照目前的神经血管指南,目标血压为>220/110 mmHg。作为检查的一部分,头部MRI、颈部MRA、颈动脉多普勒和经胸超声心动图(2D Echo)被要求确定她缺血性中风的可能来源。她还接受了连续遥测监测,以评估可能的心律失常。进一步的实验室工作包括血脂和血红蛋白A1C测量心血管危险分层。
在住院期间,她的运动功能没有明显改善。入院时和连续监测时的12导联心电图显示窦性心律正常。遥测监测仪没有显示任何心律失常。头部MRI证实豆状核区域存在缺血性卒中,周围无明显水肿或中线移位(图1B)。颈部MRA及颈动脉多普勒未发现明显狭窄或动脉粥样硬化。2D显示左室收缩功能保留,但左室舒张功能受损,符合1级舒张功能障碍。由于缺乏关于栓塞性卒中来源的证据,要求进行经食管超声心动图(TEE)进一步评估。TEE显示左心耳无血栓或自发回声对比,但主动脉瓣前叶有小回声密度,与Lambl的赘生物一致(图2)。
图2。经食管回声显示兰布尔赘生物(箭头)
在发现兰姆氏赘生物后,我们对文献进行了详细的回顾,以确定是否有任何指导方针可以为此类患者的缺血性中风提供最佳的治疗。我们没有发现任何关于兰姆氏肿瘤患者的内科或外科治疗的共识。不同的权威机构使用了不同的方法,从单一的抗血小板治疗到全剂量抗凝,再到外科干预。召开了一个多学科会议来讨论患者,包括普通心脏病学、非侵入性心脏病学和内科专家。我们的共识是,我们应该开始对患者进行终身、全剂量的抗凝治疗,以二级预防进一步的缺血性中风。这一策略是在与患者及其家人仔细审查和讨论治疗的风险和益处后采取的。
基于对文献的广泛回顾,在下一节中,我们将讨论适用于兰姆氏肿瘤管理的不同情况和治疗方案以及可能的随访。
兰姆氏瘤是无症状的,最常发生在二尖瓣(心房表面)和主动脉瓣(心室表面)。在肺动脉瓣、三尖瓣和人工瓣膜上很少有报道。多个兰布尔赘生物的聚集可能会从心脏瓣膜脱落,导致周围栓塞。有证据表明,Lambl肿瘤与栓塞事件和急性冠状动脉综合征之间存在关联[4,10,11]。有报道称巨大LEs(直径≥2cm)与缺血性中风有关[11-14]。然而,没有明确的证据显示链大小与血栓栓塞事件的潜在风险之间的相关性。缺血性事件在主动脉瓣LE中更为常见。
以循证为基础的LE管理和治疗方法尚未建立。Cu等人建议医生应考虑LLE在隐源性卒中患者的鉴别诊断中的应用[ 15 ]。他们建议在该人群中进行经食管超声心动图(TEE),如果存在LE,应考虑采用双重抗血小板治疗。此外,如果在此治疗过程中出现复发性缺血事件,则在继续手术切除LE之前,应考虑进行抗凝治疗试验。大多数作者同意,手术干预与保守观察(包括抗凝)之间的选择需要根据具体情况决定,并应基于患者术前风险分层[11]。
由于对LE的治疗尚无共识,因此治疗主要基于文献中的病例报告。单一栓塞缺血性事件的LE的一般治疗方法是抗凝或抗血小板治疗。卡拉夫昆塔等[4]患者为59岁男性,LE和双脑半球急性梗死伴栓塞现象,随后开始华法林抗凝治疗。Aggrawal等[13] 报告一例66岁女性,主动脉瓣上有较大的LE,并伴有顶叶皮质下区梗死。因此,患者开始接受抗凝治疗,但3周后,尽管她正在接受全剂量抗凝治疗,但她再次中风,导致手术干预。吴等[12]报告一位66岁女性,左脑后动脉栓塞性梗死,接受华法林治疗;随访6个月,患者未发生任何神经事件。
抗血小板药物,如阿司匹林,已被认为是潜在的治疗单一栓塞事件(Davogustto等[11] ,狼等[16],大雨如注等[17],刘等[18])。楚等[15]还报道了一例51岁女性,3个月内两次缺血性中风,发现主动脉瓣LE,并开始服用阿司匹林和氯吡格雷。
如前所述,文献中没有关于是否对因LE导致单一栓塞事件的患者使用抗凝或抗血小板治疗的共识。然而,根据这些病例报告和文献回顾,在我们的患者中使用华法林似乎是谨慎的。我们建议对患者进行密切随访,并对另一个神经事件进行监测。
文献回顾表明,对于LE的临床意义及其与缺血性事件的关系,有几种不同的观点。这些不同的观点大多基于缺乏证据。虽然这种情况很少见,其临床意义也存在争议,但对于有心脏栓塞症状的患者,应考虑使用LE。LE患者的最佳治疗方法仍有待确定。
这项工作部分由美国国家卫生研究院布鲁克林健康差距中心资助#P20 MD006875。
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