莱尔氏综合征或中毒性表皮坏死松解症是一种大疱性皮肤病,病因étiologie,经常用药。它是一种表皮的急性坏死,临床表现为广泛烧伤。在这张表中是相关的粘膜损伤,通常多器官导致预后不良。我们报告了一例中毒性表皮坏死松解症,说明了重症监护室早期治疗的重要性,其基础是液体和电解质的摄入,感染预防和适当的抗生素治疗。
中毒性表皮坏死松解,急诊处理,预后
1956年,Lyell描述了4例与烧伤中观察到的皮肤脱皮相似的患者的中毒性表皮坏死松解症(TEN),使人联想到表皮坏死松解症的毒性起源,但没有吸收多形物[1]。随后的红斑,注意到同样的原因可以诱发Stevens-Johnson综合征(SJS)和TEN,且SJS初始表可以在TEN中增长。
因此,SJS和TEN是一种非常严重的疾病甚至变种:毒性表皮坏死松解症(TEN)主要是由药物诱导的,其差异仅在于皮肤脱离的程度(SJS的皮肤脱离面积小于10 / 100)。超过30便士,10个100便士。介于10 - 30%之间,用于两种形式的过渡)。
这是一种罕见但严重的药疹,不可预测的发生,导致皮肤粘膜表层的破坏[2,3]。
许多药物可能与此有关:别嘌呤醇、磺胺类药物、抗癫痫药(卡马西平、苯妥英、苯巴比妥)、奥昔康衍生的非甾体抗炎药……)[4,5]。
治疗管理基本上是对症治疗。它类似于通过停止可疑的药物治疗、液体和电解质的摄入质量以及预防和适当治疗感染。这项工作的目的是描述的流行病学,病因学,临床,治疗和进化的情况下说明了SL住院重症监护患者。
预后是严重的,使用疾病的特定严重程度,SCORTEN[6]和幸存者中近50%的后遗症,特别是眼睛。
34岁女性,无手术史或个人病史,因皮肤病变和弥漫性口腔红斑住进重症监护室。
在服用抗生素头孢氨苄1000,每天3次1片(第一代头孢菌素的-内酰胺类抗生素)后4天开始出现症状,表现为皮肤出现弥漫性红斑损害,呼吸困难和干咳。
入院时临床检查发现患者意识清醒,血流动力学稳定,体温39°C。
皮肤检查发现面部、背部及下肢有大小不一的黄斑病变及红斑性黄斑丘疹,并延伸至脚底。受累皮肤表面评价≥90%,2例为SCORTEN。
回顾发现口腔黏膜糜烂和舌溃疡,使任何权力不经口腔途径(图1和2)。
图1所示。口腔粘膜糜烂
图2。大疱性病变(右前臂)
标准的血检没有缺陷,甚至téléthorax也是正常的。
停用相关药物(头孢氨苄)后的治疗包括充足的电解质复苏,以防止功能性肾功能衰竭,早期肠外营养和肠内营养,亚甲蓝口腔护理和血栓栓塞预防。
对于皮肤病变,没有提出具体的治疗方法,在10天后自发的有利进化(图3-5)。
莱尔氏综合征是一种罕见的临床病症。它对模式系列的影响是每百万年1至2例[7]。
这是一种严重的药物过敏,异常且不可预测。它会导致皮肤最表层或多或少的破坏。口腔、眼睛和生殖器的粘膜也会受到影响。这种病会持续几天(平均五天)。严重程度很大程度上取决于皮肤和粘膜损伤的最终程度。皮肤的再生速度很快,平均10到15天(图3-5)。
图3。上皮再生和色素沉着(左脚)
图4。上皮再生和色素沉着(右脚)
图5。愈合面部的病变
临床[7,8]地形性皮损以面部、颈部和躯干为主,并迅速蔓延至全身;突然发作的大表皮脱离让位给红色渗出真皮,这是我们的病人的情况。皮肤症状的演变是惊人的。与安装之初相比,10天后皮肤病变未发生重复感染,完全愈合。
据估计,该综合征的发生与药物有关的病例占60% -70%。起效时间为开始服药后1 - 4周,平均12-14天。如果药物的消除半衰期很长,事故可能会在停药几天后发生。当治疗持续2个月以上,风险就可以忽略不计了。它的发生与剂量无关,轻微的接触就足以引发疾病[9,10]。
根据文献数据,几乎所有抗生素都可以被定罪,其中青霉素类药物的定罪频率特别高[9,11],喹诺酮类药物则被定罪[12,13]万古霉素[14]、大环内酯类药物和抗结核药物[9,15]。
在我们的患者中,我们发现了药物摄入的概念:她接受了三种药物:止咳药(ZEAL),营养补充剂(GESTARELLE G Pregnancy)和betalactamines抗生素。头孢氨苄1000(第一代头孢菌素类抗生素)。
在患者使用的三种药物中,它们是-内酰胺类抗生素,在该病例的发病中有很强的怀疑。NET:患者在几周前已经处于妊娠期(妊娠期超过1个月),一只手(超过1个月)在皮肤病变出现后,为干咳开了止咳药。SL的治疗是有症状的,第一步是停止所有可疑药物。与此同时,管理是基于液体和电解质的摄入和无菌环境中严格的镇痛质量。
肠外营养常显示口腔内病变的存在,使任何口腔喂养困难或不可能。在这种情况下,能量是高蛋白质,可见高分解代谢,这是这种情况的特点。
最后,在严格的无菌技术下进行局部粘膜皮肤护理是另一项支持措施,直到伤口愈合。目前还没有具体的治疗方法。全身性皮质类固醇仍有争议,各种免疫抑制治疗(环磷酰胺,环孢素)已在一些病例中尝试过,但没有令人信服的证据证明其有效性。静脉注射大剂量免疫球蛋白的好处尚未得到证实。SL的预后仍然保留,这取决于几个贬损的因素,包括年龄、皮肤表面脱皮、诊断和治疗的延误、停药的晚,特别是感染性并发症,经常和可怕的是高死亡率的原因。它是用一种特定的疾病严重程度量表SCORTEN[16]进行评估的。它包括入院后24小时内必须收集的7个临床和实验室参数(表1)。
表1。中毒性表皮坏死松解症的严重程度评分(SCORTEN)。
SCORTEN和预测死亡率 |
SCORTEN (0 a7) |
死亡率 |
参数 |
0 |
1 |
分数 |
死亡率% |
年龄 |
< 40年 |
> 40年 |
0 - 1 |
3.2 |
携带癌症诊断 |
非 |
是的 |
2 |
12.1 |
心率 |
< 120 次/分钟 |
> 120 次/分钟 |
3. |
35.3 |
分离的表面 |
< 10% |
> 10% |
4 |
58.3 |
血尿素 氮(更易/ l) |
< 10 |
> 10 |
> 5 |
> 90 |
重碳酸盐(更易/ L) |
> 20 |
< 20 |
//////////////////////////////////// |
//////////////////////////////////// |
|
血糖(更易/ l) |
< 14 |
> 14 |
最显著的影响是疤痕色差型色素沉着(图3和图4)和角膜后遗症(枕套、白点,可能需要角膜移植)。
2021年版权燕麦。所有权利reserv
如果得分低于或等于2,则存活率约为90%,如果得分高于或等于4,则存活率低于50%。
莱尔氏综合征是一种罕见但严重的病理,发病率和死亡率都很高。这一观察结果说明了在重症监护病房中早期处理NET患者的重要性。最后,重要的是,在任何用药后的皮肤病症状出现之前,要告知患者早期咨询的必要性。这些预防方法将进一步降低该病的发病率,并通过早期治疗改善预后。
代表所有作者,通讯作者声明没有利益冲突。
- 中毒性表皮坏死松解症:一种类似皮肤烫伤的爆发。Br北京医学68: 355 - 361。(Crossref)
- Roujeau JC, Guillaume JC, Fabre JP, Penso D, Fléchet ML,等(1990)中毒性表皮坏死松解症(Lyell综合征)。1981-1985年法国发病率和药物病原学。拱北京医学126: 37-42。(Crossref)
- Chan HL(1995) 1989 - 1993年新加坡的中毒性表皮坏死松解症:发生率和既往药物暴露。拱北京医学131: 1212 - 1213。(Crossref)
- Lissia M, Mulas P, Bulla A, Rubino C(2010)中毒性表皮坏死松解症(莱尔氏病)。伯恩斯36: 152 - 163。(Crossref)
- Fritsch PO, Sidoroff A(2000)药物诱导的Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症。Am J clinin Dermatol1: 349 - 360。(Crossref)
- Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, Roujeau JC, Revuz J等人(2000)SCORTEN:中毒性表皮坏死松解症的病情严重程度评分。J投资北京医学115: 149 - 153。(Crossref)
- Chosidow O, Roujeau JC, Revuz J(1991)莱尔综合征(nécrose épidermique毒性)。EMC 12450 A10。
- Couadau E, Carles M, Ichai C(2001)烦恼cutanés en réanimation。会议d 'actualisation, 551 - 70。Société Française Anesthésie Réanimation,爱思唯尔,巴黎。
- Wolkenstein PE, Roujeau JC, Revuz J(1998)药物致中毒性表皮坏死松解症。中国北京医学16: 399 - 409。
- 柯瑞亚,乔sidow O, Saiag P, Bastuji-Garin S, Revuz J,等。(1993)药物致中毒性表皮坏死松解症的演变模式。皮肤病学186: 32-37。(Crossref)
- 柯瑞亚,乔sidow O, Saiag P, Bastuji-Garin S, Revuz J,等。(1993)药物致中毒性表皮坏死松解症的演变模式。皮肤病学186: 32-37。(Crossref)
- surbles M, Lejus C, Milpied B, Pannier M, Souron R(1996)[2岁儿童服用阿莫西林后发生莱尔综合征]。Ann Fr Anesth Reanim15: 1095 - 1098。(Crossref)
- 氧氟沙星:中毒性表皮坏死松解症的可能原因。安Pharmacother35: 1388 - 1390。(Crossref)
- Mandal B, Steward M, Singh S, Jones H(2004)一例非老年患者发生环丙沙星致中毒性表皮坏死松解症(TEN): 1例报告。年龄老化33: 405 - 406。(Crossref)
- Prey S, Sparsa A, Boumediene A, Bonnetblanc JM, Weinbreck P,等(2007)[糖肽诱导的皮肤药物反应]。地中海Mal感染37: 270 - 274。(Crossref)
- Mame Thierno D, On S, Thierno Ndiaye S, Ndiaye B(2001)[塞内加尔的莱尔综合征:硫吡酮的责任]。安北京医学Venereol128: 1305 - 1307。(Crossref)