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摘要

莱尔氏综合征或中毒性表皮坏死松解症是一种大疱性皮肤病，病因étiologie，经常用药。它是一种表皮的急性坏死，临床表现为广泛烧伤。在这张表中是相关的粘膜损伤，通常多器官导致预后不良。我们报告了一例中毒性表皮坏死松解症，说明了重症监护室早期治疗的重要性，其基础是液体和电解质的摄入，感染预防和适当的抗生素治疗。

关键字

中毒性表皮坏死松解，急诊处理，预后

简介

1956年，Lyell描述了4例与烧伤中观察到的皮肤脱皮相似的患者的中毒性表皮坏死松解症(TEN)，使人联想到表皮坏死松解症的毒性起源，但没有吸收多形物[1]。随后的红斑，注意到同样的原因可以诱发Stevens-Johnson综合征(SJS)和TEN，且SJS初始表可以在TEN中增长。

因此，SJS和TEN是一种非常严重的疾病甚至变种:毒性表皮坏死松解症(TEN)主要是由药物诱导的，其差异仅在于皮肤脱离的程度(SJS的皮肤脱离面积小于10 / 100)。超过30便士，10个100便士。介于10 - 30%之间，用于两种形式的过渡)。

这是一种罕见但严重的药疹，不可预测的发生，导致皮肤粘膜表层的破坏[2,3]。

许多药物可能与此有关:别嘌呤醇、磺胺类药物、抗癫痫药(卡马西平、苯妥英、苯巴比妥)、奥昔康衍生的非甾体抗炎药……)[4,5]。

治疗管理基本上是对症治疗。它类似于通过停止可疑的药物治疗、液体和电解质的摄入质量以及预防和适当治疗感染。这项工作的目的是描述的流行病学，病因学，临床，治疗和进化的情况下说明了SL住院重症监护患者。

预后是严重的，使用疾病的特定严重程度，SCORTEN[6]和幸存者中近50%的后遗症，特别是眼睛。

案例展示

34岁女性，无手术史或个人病史，因皮肤病变和弥漫性口腔红斑住进重症监护室。

在服用抗生素头孢氨苄1000，每天3次1片(第一代头孢菌素的-内酰胺类抗生素)后4天开始出现症状，表现为皮肤出现弥漫性红斑损害，呼吸困难和干咳。

入院时临床检查发现患者意识清醒，血流动力学稳定，体温39°C。

皮肤检查发现面部、背部及下肢有大小不一的黄斑病变及红斑性黄斑丘疹，并延伸至脚底。受累皮肤表面评价≥90%，2例为SCORTEN。

回顾发现口腔黏膜糜烂和舌溃疡，使任何权力不经口腔途径(图1和2)。

图1所示。口腔粘膜糜烂

图2。大疱性病变(右前臂)

标准的血检没有缺陷，甚至téléthorax也是正常的。

停用相关药物(头孢氨苄)后的治疗包括充足的电解质复苏，以防止功能性肾功能衰竭，早期肠外营养和肠内营养，亚甲蓝口腔护理和血栓栓塞预防。

对于皮肤病变，没有提出具体的治疗方法，在10天后自发的有利进化(图3-5)。

讨论

莱尔氏综合征是一种罕见的临床病症。它对模式系列的影响是每百万年1至2例[7]。

这是一种严重的药物过敏，异常且不可预测。它会导致皮肤最表层或多或少的破坏。口腔、眼睛和生殖器的粘膜也会受到影响。这种病会持续几天(平均五天)。严重程度很大程度上取决于皮肤和粘膜损伤的最终程度。皮肤的再生速度很快，平均10到15天(图3-5)。

图3。上皮再生和色素沉着(左脚)

图4。上皮再生和色素沉着(右脚)

图5。愈合面部的病变

临床[7,8]地形性皮损以面部、颈部和躯干为主，并迅速蔓延至全身;突然发作的大表皮脱离让位给红色渗出真皮，这是我们的病人的情况。皮肤症状的演变是惊人的。与安装之初相比，10天后皮肤病变未发生重复感染，完全愈合。

据估计，该综合征的发生与药物有关的病例占60% -70%。起效时间为开始服药后1 - 4周，平均12-14天。如果药物的消除半衰期很长，事故可能会在停药几天后发生。当治疗持续2个月以上，风险就可以忽略不计了。它的发生与剂量无关，轻微的接触就足以引发疾病[9,10]。

根据文献数据，几乎所有抗生素都可以被定罪，其中青霉素类药物的定罪频率特别高[9,11]，喹诺酮类药物则被定罪[12,13]万古霉素[14]、大环内酯类药物和抗结核药物[9,15]。

在我们的患者中，我们发现了药物摄入的概念:她接受了三种药物:止咳药(ZEAL)，营养补充剂(GESTARELLE G Pregnancy)和betalactamines抗生素。头孢氨苄1000(第一代头孢菌素类抗生素)。

在患者使用的三种药物中，它们是-内酰胺类抗生素，在该病例的发病中有很强的怀疑。NET:患者在几周前已经处于妊娠期(妊娠期超过1个月)，一只手(超过1个月)在皮肤病变出现后，为干咳开了止咳药。SL的治疗是有症状的，第一步是停止所有可疑药物。与此同时，管理是基于液体和电解质的摄入和无菌环境中严格的镇痛质量。

肠外营养常显示口腔内病变的存在，使任何口腔喂养困难或不可能。在这种情况下，能量是高蛋白质，可见高分解代谢，这是这种情况的特点。

最后，在严格的无菌技术下进行局部粘膜皮肤护理是另一项支持措施，直到伤口愈合。目前还没有具体的治疗方法。全身性皮质类固醇仍有争议，各种免疫抑制治疗(环磷酰胺，环孢素)已在一些病例中尝试过，但没有令人信服的证据证明其有效性。静脉注射大剂量免疫球蛋白的好处尚未得到证实。SL的预后仍然保留，这取决于几个贬损的因素，包括年龄、皮肤表面脱皮、诊断和治疗的延误、停药的晚，特别是感染性并发症，经常和可怕的是高死亡率的原因。它是用一种特定的疾病严重程度量表SCORTEN[16]进行评估的。它包括入院后24小时内必须收集的7个临床和实验室参数(表1)。

表1。中毒性表皮坏死松解症的严重程度评分(SCORTEN)。

SCORTEN和预测死亡率
SCORTEN (0 a7)				死亡率
参数	0	1	分数	死亡率%
年龄	< 40年	> 40年	0 - 1	3.2
携带癌症诊断	非	是的	2	12.1
心率	< 120 次/分钟	> 120 次/分钟	3.	35.3
分离的表面	< 10%	> 10%	4	58.3
血尿素 氮(更易/ l)	< 10	> 10	> 5	> 90
重碳酸盐(更易/ L)	> 20	< 20	//////////////////////////////////// ////////////////////////////////////
血糖(更易/ l)	< 14	> 14

最显著的影响是疤痕色差型色素沉着(图3和图4)和角膜后遗症(枕套、白点，可能需要角膜移植)。

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如果得分低于或等于2，则存活率约为90%，如果得分高于或等于4，则存活率低于50%。

结论

莱尔氏综合征是一种罕见但严重的病理，发病率和死亡率都很高。这一观察结果说明了在重症监护病房中早期处理NET患者的重要性。最后，重要的是，在任何用药后的皮肤病症状出现之前，要告知患者早期咨询的必要性。这些预防方法将进一步降低该病的发病率，并通过早期治疗改善预后。

的利益冲突

代表所有作者，通讯作者声明没有利益冲突。

参考文献

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