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摘要

脑膜瘤是起源于蛛网膜细胞的颅内肿瘤。多发性颅内脑膜瘤是罕见的，发生在两个或多个病变同时或依次发生在不同的位置。我们描述了一个法医尸检后多发性脑膜上皮脑膜瘤的病例。

介绍

脑膜瘤是起源于蛛网膜细胞的颅内肿瘤。多发性颅内脑膜瘤是罕见的，发生在两个或多个病变同时或依次在不同位置发现[1]。我们描述了一个病例多发性脑膜上皮脑膜瘤法医尸检后。

病例报告

我们描述了一个43岁的男性被他的父母发现死在他的卧室里，显然死因不明。在尸体附近发现了手写的遗书，上面写着他最后的遗嘱和遗嘱。虽然死者和父母住在一起，但他过着完全与世隔绝的生活。尽管如此，没有临床症状的记录，但只有诊断假设抑郁综合征和双重人格障碍(无动机的攻击和愤怒)，由他的父母。病人的病史没有显示有肿瘤。尸检是在死后两天进行的。肉眼表现为左枕部、左顶叶、颞叶表面出现血肿及出血性标点色素。枕叶浅表血管结构扭曲，副矢状面右侧额叶有毫米大小的小乳头状赘生物，与此相对应，皮质区切面呈褐色，并有物质丢失(图1-4)。脑膜下血管显示血栓。脑区取样显示两个半球整体正常的皮质-髓质结构和多个弥漫性区域，其特征是脑膜蛛网膜层明显水肿和纤维化，血管扩张和充血，血管瘤病和皮质水肿的图像(图5)。其他区域，特别是那些宏观上描述为乳头状增生的区域，表现为带有血管瘤基质的微乳头状结构和透明面(图6)。 covered with epithelium that consisted in meningoendothelial cells with occasional psammoma-like bodies (Figure 6). These epitelioid elements had a syncytial-like organization (Figure 7). The micropapillae with edematous and fibrous stroma and in the angiomatosis areas are lined by cellular elements characterized by finely distributed nuclear chromatin. In some cases conspicuous nucleoli with clear vacuolation and secretory vacuoles in the cytoplasm were found (Figure 7); some pigment was observed. Immunohistochemistry showed a diffuse positivity for anti-vimentin (VIM) and focal for anti-EMA (Figure 8). These morphological features are consistent with a neoplasm with its origin in the arachnoid cells of the meninges, and configure the framework of “meningothelial variant” of meningiona in the multicentric form considering the spread and jump localization of the lesions.

数字1 - 4。枕叶浅表血管结构紊乱和扭曲(图1,2)，副矢状面右额叶乳头状毫米大小的小赘生物(图2,3)，与此相对应，皮质区切面呈褐色，并有物质丢失(图4箭头)。

图5。血管扩张和充血，血管瘤病和皮质水肿图像。(圆)染色)。

图6。微乳头状结构具有血管瘤间质和透明面，被上皮覆盖，由脑膜内皮细胞组成，偶有沙粒样体。(圆)染色)。

图7。这些上皮样因子具有合胞样组织。水肿性纤维间质和血管瘤病变区域的细胞成分以核染色质精细分布为特征。在一些病例中，细胞质中可见明显的核仁和清晰的空泡形成和分泌性空泡(箭头)。(圆)染色)。

图8。免疫组化显示抗vimentin (VIM)弥漫性阳性，抗ema呈局灶性阳性。

其他器官呈保守结构;特别是肺切片显示肺气肿和弥漫性水肿及含铁血黄素色素出血(图9a)。双肺间质性炎症，大、中、小口径血管明显充血。检测肥厚性心肌病的各个方面(图9b)。

图9a和9b。(一)含铁血黄素色素肺弥漫性水肿出血;(b)肥厚性心肌病的各个方面。(圆)染色)。

对血液、尿液、胆汁、肝脏和大脑样本进行了系统的化学毒理学分析，以调查任何可能与致命的hexitus有关的药物和/或外来生物的存在。所有生物标本在-18°C保存直至分析。固体组织样品经蒸馏水1:1稀释(w/v)后，用自己的液体均质。采用顶空-气相色谱-火焰离子化检测器(HS/GC-FID)对外周血样品进行酒精和有毒挥发性或气态分子的分析;通过免疫化学试验筛选尿液和血液样本，以突出滥用药物的存在(可卡因、阿片类药物、大麻素、安非他明/甲基苯丙胺及其衍生物、巴比妥酸盐、美沙酮、丁丙诺啡、苯环利定、三环抗抑郁药、芬太尼、LSD、氯胺酮、羟考酮、丙氧苯、甲喹酮)。HS/GC-FID和免疫化学分析结果均为阴性。气相色谱-质谱分析旨在强调血液、尿液和胆汁中是否存在其他碱性、中性和/或酸性化学物质，结果均为阴性。

讨论

脑膜瘤是一种外源性或轴外脑瘤，起源于脑膜细胞，特别是位于硬脑膜和硬脑膜内外的蛛网膜细胞。脑膜瘤通常是一种良性颅内肿瘤，是最常见的肿瘤之一，通常与儿童暴露于辐射或神经纤维瘤病有关（2）.脑膜瘤通常为球状肿块，在硬脑膜的基础上有一个小的植入物。后者可以较宽，特别是在病变发展较长时间后，以及血管化程度可以是可变的，因此可以解释出血。大多数脑膜瘤发生在颅骨附近，可引起长期的骨增生或肿瘤细胞侵入骨[2]。其颅内生长的特点是缓慢扩张，导致早期发病的临床症状或体征。事实上，颅内高压、癫痫(尤其是成年男性)和局灶性神经症状的迹象可能在诊断前几个月甚至几年就出现了。最常见的部位是:镰、凸、蝶翼、嗅淋、鞍上、斜坡、枕骨大孔、脑室内、脊柱和颅后窝以及副矢状面，如本文所述。

当通过CT或MRI方法诊断时，脑积水和病灶周围水肿的存在得到证实。组织学检查可见弥漫性水肿。

病灶周围水肿是肿瘤细胞自身分泌的血管内皮生长因子(EGF)的结果，这是与病变相关的特征性“血管瘤”外观的原因，如本病例所述。

通常，脑膜瘤在生物学上被认为是一种占位性病变，其症状以肿块效应的症状为特征。相反，在本病例中，患者表现为小而多发的脑膜瘤，没有肿块效应的症状。

通过光镜分析形态学特征可区分以下组织学类型:合胞性、纤维性、沙粒性、黑素性、血管成形性，包括“脑膜上皮性脑膜瘤”[2,3]。只有当两个或多个脑膜瘤在不同位置同时或依次发生时，才应使用多发颅内脑膜瘤这一术语[4,5]。随着CT的引入，发病率有所增加，但随着MRI的出现，据报道发病率甚至更高，因为MRI比CT更有助于发现肿瘤，特别是位于后窝，颅底和较高顶点区域的肿瘤，特别是当它们很小时。从1977年到2013年，在特定系列患者中只有23例被描述[6]。其中一个相关的病因是重要的脑膜瘤的发展是遗传。有研究报道，2型神经纤维瘤病患者和高达50%的孤立性脑膜瘤患者22号染色体缺失与多发脑膜瘤的出现有关[7]。第二个病因以激素为代表。一些论文显示女性脑膜瘤的发病率更高。一个相关的因素是在80%的脑膜瘤中发现黄体酮对黄体酮受体的作用，导致在月经周期的黄体期和怀孕期间增加[8]。在我们的病例中，患者是男性，没有神经纤维瘤病和行为障碍的证据，诊断是在他死后制定的。 Autopsy examination showed varied location of the lesions, supratentorial convexity and the parasagittal falx particularly and millimeter-sized. Histologically, multiple meningiomas do not differ from the solitary types [9]. The most common histological types reported in multiple meningiomas include psammomatous, fibroblastic, meningothelial, and transitional types [10]. In our case, the histological type was a meningothelial meningioma.

文献中描述了无症状脑膜瘤，年绝对增长率为每年0.73至1.67 cm，肿瘤倍增时间为1.19至6.81年。这种生长随年龄的变化而变化，并且很小，因此可以在没有手术干预的情况下观察到，除非出现特殊症状[1]。通常症状是由伴随的脑水肿引起的。

结论

在这里报道的病例中，非特异性症状依赖于微乳头状形态和广泛分布，而不是像通常情况那样依赖于单个占位性病变。颅内高压、癫痫和行为障碍在社会文化背景下被低估为死亡原因。多发性脑膜瘤的组织学诊断与文献一致。

参考文献

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