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大疱性类天疱疮(BP)是一种流行于老年患者的自身免疫性疾病，其特征是表皮下形成水疱或大疱。在BP中，组织病理学证据表明，自身抗体直接针对两种半胱氨酸糖体蛋白，指定为BP180和BP230。虽然有关于水疱形成的理论，但自身抗体形成的原因尚不完全清楚。血压可能与自身免疫性疾病、炎症性皮肤病、恶性肿瘤或神经系统疾病有关。特别是脑血管病、痴呆、多发性硬化症、癫痫、帕金森病、Shy Drager综合征、肌萎缩侧索硬化症等多种神经系统疾病已被报道与BP相关[1-3]。

74岁女性患者，身体不同部位有瘙痒和含浆液的大疱性病变病史1.5个月。她有糖尿病、高血压和甲状腺肿大的病史。三年前，她因左侧脑血管意外患上了布洛卡失语和完全性右侧偏瘫。皮肤检查显示大疱松弛，直径0.5-5cm，主要在躯干、肩膀、手臂和腿部有糜烂。我们进行了活检，发现表皮下剥离和嗜酸性粒细胞占优势的混合炎症浸润(图1e)。在病变周围皮肤的直接免疫荧光活检中，发现在真皮-表皮交界处线性IgG和C3沉积呈阳性。我们无法研究间接免疫荧光BpAg1 (230 kDa)和BpAg2 (180 kDa)，因为我们没有进行测试/分析的设备。我们诊断她的情况为血压，并开始治疗中效和高效局部类固醇约两周。不幸的是，她的反应并不好。由于全身性病变和继发感染的风险，我们进行了全身性治疗。 We started with 60 mg/day methylprednisolone and 100 mg dapsone once daily. The lesions showed resistance to dapsone treatment and she began to develop anaemia; therefore, the treatment was discontinued after 13 days. The methylprednisolone was then increased to 120 mg/day and 150 mg/day of azathioprine was added. After increasing the systemic steroid doses, most of the lesions on the left side of the body improved; however, there was poor improvement on the right side with hemiplegia, and large blisters and bullae continued to occur (Figures 1a, 1b, 1c and 1d).

图1。a、b:病灶比较，右侧大泡较左侧更广泛、更大;c, d:偏瘫患者半侧身体广泛致密的开放大疱;e:表皮下棘皮松解符合大疱性类天疱疮(H&Ex100)。

以往的研究和病例报告表明，神经系统疾病，如痴呆、帕金森病、多发性硬化症等可能与BP有关，BP的发病年龄可在1.5岁至60岁之间。最近，有报道称某些神经疾病与老年人群血压之间存在关联[4,5]。在与BP相关的神经系统疾病中，AG1是一种常见的抗原，可在BP发病机制中发挥作用，BpAG-1a出现在神经组织，BpAG-1b出现在肌肉，BpAG-1e出现在皮肤。有假设认为，在神经退行性和炎症过程中，释放的自身抗体在与表皮的BpAG-1e相互作用之前，可产生针对神经元的BpAG-1a抗原的抗体，从而引起BP。BP常见于老年人，神经系统疾病在该年龄段也较为常见。然而，这种关系包含一些限制。在我们的患者中，脑血管疾病后BP病变的发展，特别是右侧偏瘫患者对治疗的抵抗，提示交叉反应可能在BP与神经疾病的关联中发挥作用。不幸的是，由于缺乏足够的技术，我们无法研究bpa1、bpa1亚型和bpa2。多项研究表明，BpAG1是神经系统疾病中常见的自身免疫反应，伴发BP可能在老年人神经系统疾病和神经系统疾病中发挥重要作用。也许，痴呆和帕金森氏病等疾病会引起免疫交叉反应:神经系统事件会导致血脑屏障的破坏，随后暴露出神经元亚型BP230，触发免疫系统。 It has been suggested that circulating autoantibodies against “dyston” in the neurological system may be identical to BpAG1 [6]. Although we did not perform BpAG1 isoform studies, we suggest a relationship between neurological diseases and BpAG1. BpAG1 is thought to be a marker in the neuroimmune response and even in neurodegenerative diseases.

参考文献

2021年版权燕麦。所有权利reserv
1. Roujeau JC, Lok C, Bastuji-Garin S, Mhalla S, Enginger V，等．(1998)老年大疱性类天疱疮患者死亡风险高。拱北京医学134: 465 - 469。［Crossref]
2. Okazaki A(1998)与Shy-Drager综合征相关的大疱性天疱疮。北京医学25日:465 - 468。［Crossref]
3. 大疱性类天疱疮与多发性硬化症:不止巧合吗?J Am academy Dermatol21日:63 - 68。［Crossref]
4. Casasdela亚松森E，Ruano-Ruiz J，Rodriguez-Martin我，维Garcia-Nieto一，Moreno-Gimenez JC(2014)大疱性类天疱疮与神经系统疾病的关系:病例对照研究。找Dermosifiliogr105: 860 - 865。［Crossref]
5. 砖柯，韦弗CH，Savica R，Lohse厘米，Pittelkow先生，等．(2014)一项大疱性类天疱疮和神经疾病之间相关性的基于人群的研究．J Am academy Dermatol71: 1191 - 1197。［Crossref]
6. 郭璐，Degenstein L, Dowling J, Yu QC, Wollmann R，等．(1995) BPAG-1基因靶向:层状上皮力学强度和细胞迁移异常及神经退行性变。细胞81: 233 - 243。［Crossref]