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抽象的

背景和目标

与其他患者相比，中间人血症患者缺乏常规输血导致肺动脉高压（PAH）的概率更高。PAH仍然是患有地中海贫血患者的担忧。本研究的目的是寻找患有地中海贫血患者的PAH的患病率。

方法

在这种横断面研究中，六十三名匹配患者连续入院，分为两组（29名中间人和34名主要的血症患者）。对两个组进行超声心动图，完全血计数（CBC）和铁蛋白分析。平均肺动脉收缩压（PASP）值≥25mmHg定义为PAH。患有TI的患者被羟基脲处理，不需要定期每月的血液输血，以保持其血红蛋白水平以上9.5。针对每组患者收集的数据，然后通过SPSS中的统计方法分析.19。

结果

TI患者的PAH患病率比TM的患者显着高2.8次（14.7％）。（P = 0.018）性别，如性别，婚姻状况，年龄，成核红细胞（NRBC），心力衰竭，两组之间的ECG变化率相似。

Conclussion:

使用羟基脲治疗的中度地中海贫血患者中的PAH明显多于接受常规输血的重度地中海贫血患者。因此，建议在中度地中海贫血患者出现肺动脉高压症状之前，特别是男性，在这些组开始定期输血。

关键词

地中海贫血，肺动脉高压，羟基脲，危险因素，输血

介绍

肺动脉高压(PHT)是一种临床实体，在地中海贫血患者并不少见。由于形成血红蛋白的基因发生突变，地中海贫血形成一组异质性的遗传性贫血。较弱的基因突变更常见，而严重的基因突变很少。临床上有很多患者的症状比轻度地中海贫血更严重，但其严重程度与重度地中海贫血不同，称为重度[2]。今天，大多数专家同意，只有一组血红蛋白水平在6 - 10g /dl之间、已经进入青春期的地中海贫血患者可以被列入中度地中海贫血的范畴。然而，有一些血红蛋白水平高于10 g/dl的地中海贫血中级病例直到青春期才被诊断出来，但这些病例很罕见。

塔拉西血症具有许多并发症，如肺动脉高血压，肺血液衰弱，特殊的胸部形状，超微髓质血液缺血和中间患者腐败地位的兴起，如[3-6]。

地中海贫血患者定期输血可预防肺动脉高压。中度地中海贫血发生肺动脉高压的可能性似乎高于重度地中海贫血[7]。本研究的目的是调查羟脲治疗地中海贫血患者中肺动脉高压(PH)的患病率和危险因素及其相关因素。

方法

学习类型

这种横截面研究是在63名患有治疗中血症的诊所的63名患者中进行的。从所有上层血症患者中，29名患有血症中间体（TI）的患者作为II组群和34名患者作为II组。

在这项研究中，选择那些中西血症中间患者的那些被羟基脲处理，并且不需要定期每月的血液输血，以保持其血红蛋白水平以上9.5。25mmHg以上的平均肺部压力被认为是肺动脉高压。在两组患者中，诸如年龄，性别和NRBC的变量以及ECG和超声心动造影为两组的所有患者进行。清单收集的数据包括一些变量，如年龄，性别，婚姻状况，血液输血频率，去年的铁蛋白水平的平均值，具有肺动脉高压，心力衰竭，脾切除和心电图变化。

统计分析

通过描述性和分析统计方法使用SPSS版本19分析数据。平均值±sdand频率和百分比用于描述数据。用于比较组之间的数据的独立T检验和Chi-Square。显着性水平被认为是p <0.05。

道德考虑因素

从患者获得口头同意。学习设计由大学道德委员会批准并在IRCT中注册。

结果

在本研究中，共有63例患者参与，其中29例(46%)患有TI, 34例(54%)患有TM。TI患者中有11例(37.9%)出现心电图改变。TI组大部分患者(65.5%)铁蛋白低于1000。TI患者中有12例(41.4%)，TM患者中有5例(14.7%)存在PH，中度地中海贫血患者中PH的患病率明显高于TM患者2.8倍(P=0.018)。(表1)

表格1。两种研究的比较，以方向不同的变量。

2021年版权燕麦。所有权利reserv

团体 变量	介质（n = 29）	主要（n = 34）	p值
性别[n（％）]
男性	18（62.1）	21（61.8）	0.6
女性	11（37.9）	13 (39.2)
婚姻状况
已婚	14（48.3）	17（50）	0.5
单身的	15（51.7）	17（50）
PAH.	12（70.6）	5（14.7）	0.018
年龄意味着±SD	17.7±5.5	19.3±7.2	0.3
HB平均值±SD	9.3±0.9	8.3±1.2	0.001
NRBC平均值±SD	116.3±37.1.	84.4±43.4	0.58
ECG变化率	11（37.9）	8 (23.5)	0.12
心力衰竭率	2（6.9）	3（8.8）	0.6
铁蛋白水平<1000	19（65.5）	3（8.8）	0.001
1000 - 4000	9 (31)	25 (73.5)
> 4000	1（3.4）	6（17.6）

结果发现，在Ti组中，12例肺动脉高压患者10例（83.3％）是雄性，2（16.7％）为雌性比例10：2。具有肺动脉高压的组中血红蛋白的平均水平分别为肺动脉高压，组分别为9.1±1.1和9.4±0.8，但没有统计学意义。肺动脉高压组中的平均NRBC为155±71.5，并且在没有肺动脉高压的基团中为89.2±38.9，在两组之间没有统计学显着差异。表2中可患有肺动脉高血压的中间血症，十（83.3％）的中间患者具有ECG变化，并且5个具有肺动脉高压的主要患者，所有人都有ECG变化。然而，两组之间的肺动脉高血压率之间存在统计学上的显着差异。中血症中血症的大多数患者的铁蛋白低于1000，含有65.5％，大多数主要地中海贫血患者的铁素在1000-4000的范围内，73.5％。

表2。多环芳烃与非多环芳烃在不同变量方面的比较。

团体 变量	多环芳烃+ (N = 17)	pah-（n = 46）	p值
性别[n（％）]
男性	10（83.3）	29（63）	0.047
女性	7（16.7）	22（37）
HB平均值±SD	9.1±1.1	9.4±0.8	0．24
NRBC平均值±SD	155±71.5.	89.2±38.9.	０．４６
ECG变化率	15 (88.2)	2（4.3）	0.001

讨论

中度地中海贫血的表型介于轻度地中海贫血和重度地中海贫血之间。中度地中海贫血的一系列临床症状的存在表明每个患者应接受的治疗的特殊性。尽管有几种治疗方法，但缺乏明确和实用的指南可能导致对[8]治疗的严重怀疑。

临床结果的严重程度在很大程度上取决于初始分子缺陷。骨髓中红细胞前体中α链的沉积会导致细胞膜损伤和过早的细胞死亡和无效的血小杂物。高效的原发性血小霉属是贫血的决定因素。除了中西血症的并发症和常见症状外，由于缺乏常规的输血和铁螯合物，可以在秋季血症中间体中进行一系列特异性并发症，这在贫血症中罕见，如胆结石，超大髓质血液，肾结石，腿部溃疡和血栓性血栓性和肺动脉高压和右心的失败[8]。

似乎，这群患者的右心的失败从肺动脉高压源。脑血症中间体肺动脉高压的机制尚未明显认识到。由于贫血和铁过载在患有足够的输血和铁螯合物的患者中，血症和铁过载是非常罕见的，因此这两项动作似乎是肺动脉高血压病理生理学的基础[2-3,8]。HOLEAMON，在患有肺动脉高压症状的早期阶段进行肺部血症中间体患者的患者定期输血和铁螯合似乎是必要的。在这项研究中，我们努力利用肺动脉高血压患者和患有肺动脉高血压的患者的患者的比较，并确定与地中中间症中间体患者肺动脉高压有关的因素，目的是通过开始避免肺动脉高压早期输血。目前，用羟基脲的治疗被认为是治疗中血症中间体的第一个理性选择，而血液输血和铁螯合仅在患者病情确定的情况下仅进行。在研究的63名患者中，17例患者（27％）具有肺动脉高压，其中12名患者（41.4％）出这个数量属于地中海贫血中级组和其余部分，IE。，5例(14.4%)属于地中海贫血大组。结果还显示，TI患者中PAH的发生率显著高于严重地中海贫血患者(P=0.018)。在对TI患者进行的类似研究中，肺动脉高压的评估范围在4.3%-100%和60%之间，这些结果表明TI患者的肺动脉高压患病率更高[9-14]。

患有常规输血和铁螯合术的肺动脉高压患者发病率较少，并确认了先前研究的结果[4,8,10-13]。

男性患者中间体患者的肺动脉高压显着大于女性患者（P = 0.047），表明男性患者肺动脉高血压的早期开始。虽然，血红蛋白/ NRBC水平的平均值与地中中间症患者肺动脉高压的平均值没有任何显着的关系。患有肺动脉高压的血红蛋白中血红蛋白的平均值较低。在这种情况下，可以建议在血红蛋白水平低并且NRBC水平高时进行早期输血和Deferoxamine注射。血症中间人中间人患者肺动脉高压和血均年龄之间没有显着的关系。该结果可能表明，当可能发生肺动脉高血压和决定何时开始铁螯合时，以证据，较低年龄较低的个体观察到肺动脉高血压，何时不能发生良好的标准。中西血症中间体患者的ECG变化和肺动脉高压有显着的关系（P = 0.001），表明肺动脉高压诱导的变化的ECG变化可能有助于预测肺动脉高压。血症中间体中间体患者的铁蛋白水平与肺动脉高压的平均值没有显着的关系（P = 0.233）。因此，我们可以说铁蛋白水平不能是预测TI患者肺动脉高压的发病率的良好标准。

结论

用羟基脲治疗的脑血症中间体患者患者肺动脉高压，而不是常规输血和铁螯合疗法显着高于地中海贫血专业患者。因此，一旦肺动脉高压症状出现，特别是在雄性和患者中，就通过进行肺动力学的发病率并开始常规输血和铁螯合，以患有肺动脉高压的发病率定期检查中间人中间体的患者。用低血红蛋白和高NRBC。

此外，由于血症中间体中间体患者数量越来越多的血小板及其与肺动脉高压的关联，建议未来的研究在较大的群体中进行，并进行血小板的数量及其与肺动脉高压的关系进行研究。

承认

作者希望感谢所有参与这项研究的患者及其家庭

资金来源

本研究在阿达比尔医科大学的研究单位经济支持

利益冲突

没有任何

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