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摘要

假性腹腔粘液瘤是一种罕见的腹腔肿瘤，起源于阑尾上皮性癌。其发病率估计为每年百万分之一。在本章中，我们介绍了两个单独的患者的病例报告，这些患者每天使用低剂量卡培他滨±贝伐单抗进行姑息治疗，并在明确的放射学和临床疾病进展迹象后开始治疗。在姑息性低剂量卡培他滨治疗期间，两例患者均有至少两年的疾病稳定期和无进展期，生活质量显著。低剂量卡培他滨和/或贝伐单抗可能有利于腹膜假性黏液瘤的姑息性治疗。

关键字

腹膜假性粘液瘤，罕见的腹部肿瘤，罕见的腹部肿瘤，贝伐单抗

介绍

“腹膜假性黏液瘤”的直译是“腹膜假性黏液瘤”。该肿瘤属于一组不寻常的腹部肿瘤，其特征是在腹部和骨盆内产生和广泛积聚粘液。在临床术语中，腹膜假性黏液瘤(PMP)描述的是一种综合征，其症状是大量粘液瘤产生，导致“果冻肚”。PMP的主要部位和病因是阑尾。产生黏液蛋白的肿瘤有两种类型，起源于阑尾并导致PMP，它们表现出不同的生物学和预后[1]。

PMP的治疗主要是通过手术干预进行细胞减少手术(CRS)，然后进行加热腹腔化疗(HIPEC)[2]，而全身化疗主要是根据个别诊所的临床经验进行的。由于患者数量少，关于结果的公开数据很少。

一项包括近2300例接受细胞减少手术的患者的研究表明，该方法死亡率低(约2%)，但与高比例(24%)的主要并发症相关[3]。

在这里，我们报告了两例持续低剂量卡培他滨治疗的病例(病例1为500mg × 2，病例2为500mg × 1)，病情长期稳定(>24个月)，无副作用。

病例报告1

一名68岁男性于2011年8月在急诊室就诊，主诉为弥漫性腹痛、呕血和急性腹泻。经计算机断层扫描(CT)、磁共振断层扫描和诊断性腹腔镜检查及多次活检后，患者被诊断为PMP，并在专科中心转介CRS和围手术期HIPEC(图1)。在初步诊断后7个月进行手术，未进行宏观根治性手术(R1切除)。术后6个月，CT显示疾病复发(图2)，患者再次转至专科中心。然而，他被认为不适合新的HIPEC治疗，因此被转介到我们的肿瘤科进行姑息治疗。2013年5月开始使用卡培他滨(500mg x 2)治疗，并定期对患者进行实验室检查和CT随访。在两年的治疗期间，没有肿瘤进展的迹象(图3)。患者的生活质量很好，没有或只有轻微的副作用;这也反映在实验室测试中(图4)。当姑息性卡培他滨开始24个月后出现疾病进展的第一个迹象时，在全身治疗中加入贝伐单抗。治疗仍在进行中。患者继续进行肿瘤治疗，评估定于2015年11月，这将标志着阿瓦斯汀开始治疗3个月后，每天继续使用卡培他滨。他的生活质量仍然很好。

图1a、1b。病例报告1

图2 a。术后6个月

图2 b。手术后12个月和开始使用卡培他滨之前

图3。每日使用卡培他滨23个月后，现状

图4。白蛋白

图4 b。血红蛋白

病例报告2

一名63岁的女性于2004年被诊断为III期黏液产生性卵巢癌，并在6个周期的化疗(紫杉醇/卡铂)后接受了剖腹手术和全子宫切除术。

6年后，即2010年12月，患者在急诊室出现弥漫性腹痛、高烧和败血症症状。她因疑似肾盂肾炎接受静脉注射抗生素治疗。由于症状迅速减轻，随后行腹部CT扫描，发现骨盆右侧脓肿，强烈怀疑腹膜癌。患者对静脉注射抗生素有反应，脓肿放射学复位。然而，尽管对脓肿液进行了几次细胞学检查，但没有发现恶性细胞。

尽管进行了各种诊断努力和多次细胞学检查，但仍无法诊断出肿瘤，因此进行了探查性剖腹手术，并从包括腹膜在内的多个部位进行了活检。结果显示阑尾低级别黏液性肿瘤/蚓状阑尾高分化黏液性囊腺癌。提示低级别PMP，阑尾肿瘤可能为原发肿瘤部位。

治疗开始于阿霉素/卡铂，在组织学诊断后1个月开始，持续4个周期。CT检查显示病情稳定。该患者于2011年4月发生心肌梗死，并经历了化疗的副作用。

病人被转到胃肠肿瘤科。由于肿瘤生物学的原因和她的心脏病，她被认为不适合进行强化化疗。2011年10月推荐每日低剂量卡培他滨(500mg × 1)。

治疗开始3个月后的CT检查显示病情稳定。经实验室检查和CT扫描的定期临床随访证实，患者有23个月的无进展期。在此期间，她的生活质量非常好，在随访中没有报告任何副作用。在这段时间里，她的主要问题是糖尿病、高血压，最后又一次心肌梗塞。这减少了进一步抗癌治疗的可能性。

停用低剂量全身治疗5个月后，患者因健康恶化和疾病进展而去世(图5-9)。

图5。诊断前

图5 b。在开始使用阿霉素/卡铂之前

图6。卡培他滨开始使用12个月，现状

图7。卡培他滨开始用药23个月;CT显示1例疑似肝转移(图7b)，其他部位未见变化

图7 b。疑似肝转移

图8。血红蛋白

图9。白蛋白

讨论

版权所有OAT。版权所有

休格贝克提出了“伪”这个词腹膜瘤“应严格适用于病理和预后相同的病例组。这些病例的特征是组织学上良性的腹膜肿瘤，通常与阑尾粘液腺瘤相关，具有独特的自然病史。病理上，腹膜粘液病变称为“弥散性腹膜腺瘤病”或简称为“腺瘤病”。腹膜癌的病例，无论存在丰富的细胞外粘蛋白，排除在这个定义之外。

与源于粘液分泌腺癌的阑尾PMP相比，源于粘液分泌腺瘤破裂的PMP患者预后更好。然而，PMP的病理分类仍存在混淆和争议[4]。1995年，Ronnettet al。[5]描述了三种类型:弥漫性腹膜腺瘤病(DPAM)、腹膜粘液癌(PMCA)和中度/不一致的PMCA亚型(PMCA- i /D)。

DPAM是一种预后较好的低级别病变，而PMCA是由阑尾腺癌引起的，预后较差。PMCA- 1 /D表现出DPAM和PMCA的双重特征，预后中等。一项对来自16个专科单位的2298例因PMP而接受CRS的患者的结果的研究明确了更好的PMP亚型的重要性。DPAM的5年总生存率为81%，PMCA- 1 /D为78%，PMCA为59%[3]。

一项对PMP治疗的回顾性研究表明，全身化疗只起了很小的作用。然而，这与多年来治疗性手术干预所显示的良好结果直接相关。虽然该疾病的发病率被限制在每年约百万分之一，但由于肿瘤的定位和扩散，许多患者无法接受总CRS。即使在接受总CRS的患者中，也有很大比例的患者很快表现出疾病复发的迹象。在这一点上，引入姑息治疗是至关重要的。患者的健康和疾病的控制应该是首要目标，其次是其他目标，如治疗费用和门诊福利。在这项研究中，我们观察到在低剂量卡培他滨缓解PMP的情况下，两名先前患有进展性疾病的患者的无进展时间间隔超过24个月。这些患者的生活质量很好，没有或只有轻微的副作用。考虑到低治疗费用和门诊治疗，补充肿瘤控制和良好的生活质量，低剂量卡培他滨在治疗姑息性PMP患者中显示出主要益处。

我们的研究结果与早期关于卡培他滨联合贝伐单抗治疗PMP的报道一致，也显示出良好的效果[6-14]。这些结果表明，低剂量卡培他滨可能有利于PMP的姑息治疗，并为未来治疗这类交界性肿瘤提供了一个很好的选择。

作者´s贡献

SA起草稿件并进行文献检索。MA设计了这项研究。两人都阅读并批准了最后的手稿。

参考文献

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