文森特是一位39岁的西班牙裔美国人他因为对自己和他人都有危险以及严重残疾而被我们的急症住院治疗。他主要抱怨说:“我要睡觉。”5150-合法持有是由警察局发起的。这家人打电话给执法部门,因为这名病人试图用菜刀袭击家人。警察赶到时,他正坐在沙发上,背后藏着一把大菜刀。警察试图取回武器时,病人与警察扭打在一起。值得注意的是,文森特完全丧失了视力几乎完全丧失了听力。病人无法提供大部分病史,这些病史大多来自附属来源、他的家人和以前的医疗记录。病人的弟弟报告说,文森特已经确信家人被“入侵者”取代了。文森特不相信他的母亲和弟弟都是“真实的”,都是被冒名顶替的。 We observed this quite dramatically during a family meeting. His brother leaned over to Vincent and spoke into his right ear (in which Vincent has some residual hearing), announcing his name to get Vincent's attention. Vincent began violently waving his arms protesting "no, no," indicating that he did not accept his brother’s identification. Vincent also believed that his brother’s girlfriend was in fact his own wife and was frequently angry because she did not join him in his bed at night. In addition, he believed that his nephew was in fact his own child.
文森特在这次入院前10个月来过我们这里。他因对他人构成危险而被合法拘留。他对家人变得咄咄逼人,声称自己为中央情报局工作,是州长的朋友。文森特在承认的时候说,和他住在一起的母亲,已经被一个冒名顶替的人取代了。他在入院过程中非常激动,并被简短地要求将他置于约束之下。具有卡普格拉错觉特征的文森特似乎并不关心被冒名顶替者取代的亲人的安全和下落,他形容自己的情绪“平静”。
文森特之前没有精神病史。他的困难始于2010年8月,当时他感到眼睛疼痛、视力模糊和畏光。他最初被诊断为结膜炎。他的眼睛又水又痛,红肿了大约三个星期。医生给他开了硫酸庆大霉素滴眼液(0.3%)。他否认有任何眼外伤史,体格检查也很正常。然而,他的体重指数却上升到了33.6。他被观察到很警觉,对时间、地点和人都很敏感。有人指出,他的病是在2010年8月初急性发作的。他感到头痛,并诉说失去了视力。 He was seen in the emergency department where he was found that he could differentiate light and dark, but just minimally. During the emergency room visit, it was noted that his hearing was "okay." Sudden hearing loss ensued, and by September 2010 he had marked auditory deficits. His physical examination revealed very small pupils, markedly injected sclera and normal intraocular pressure. A CT scan of the head without contrast was unremarkable. It was not until September 2010, when a rheumatologist diagnosed him with Cogan’s syndrome and initiated steroid therapy with prednisone 60mg orally daily. The rheumatologist comments in his report that "Cogan’s syndrome is an inflammatory disorder affecting young adults, characterized by ocular and vestibular auditory dysfunction. Ocular disease includes red and painful eyes, photophobia, blurred vision retinal vasculitis and posteriors scleritis.” The patient had dizziness and nausea, suggesting vestibular manifestations, which are common in Cogan’s syndrome. There was no evidence for generalized systemic vasculitis in this patient. Vasculitis in Cogan's syndrome usually affects the large vessels, for example aorta. The patient had good pulses in his arms and had no leg complaints. His cardiac exam was unremarkable. For insurance reasons, no extensive workup including echocardiogram and other tests was feasible. In January of 2011, a specialty referral to ophthalmology was made which further confirmed the diagnosis of Cogan’s syndrome based on the typical findings of keratitis and posterior synechiae.
右颞叶内侧有一个模糊的T2信号增强,怀疑更多的是人为的而不是实际的。左侧鼻中隔偏斜。注意到左侧额叶凸出部位有细微的头皮软组织轮廓异常,这可能反映了先前创伤的后遗症。左椎动脉的左V4段在右侧占优势,感觉是先天性的。
没有令人信服的明确的急性颅内局灶性病理。CT扫描也未见明显变化。
卡综合症
病人的家人告诉我们文森特在视力和听觉障碍出现之前没有任何精神症状。文森特的视力很快就丧失了,紧接着听觉和前庭功能也出现了缺陷。间质性角膜炎和听觉前庭听觉症状的关联最初由David Cogan在1945年[1]描述。在随后的68年里,又描述了许多病例,并详细描述了各种症状。梅奥诊所最近的一篇综述描述了在过去50年里收集的60名患者的经验。发病的平均年龄是38岁。无论是CT扫描还是MRI对大脑的成像研究均为阴性。皮质类固醇治疗,虽然在疾病早期治疗对一些患者有中等效果,但在发病后4周以上开始时很少有效。梅奥诊所的队列有各种前庭并发症,如共济失调和示波。在这个队列中没有任何精神症状或诊断的报告。
Cogan综合征可与血管炎和腔隙性脑梗死有关。然而,在我们的患者中,CT扫描和MRI扫描都在正常范围内。
文森特表现出典型的科根氏综合症[4],即。间质性角膜炎累及眼部,听庭累及类似于梅尼埃氏病,并伴有迅速进行性和严重的听力损失。他有眼部疼痛、发红、畏光和视力丧失。他感到头晕,恶心,听力迅速下降。
文森特的精神症状包括浮夸妄想和迫害妄想的快速发作以及最初由卡普格拉斯和雷布尔·拉肖描述的“妄想误认”综合征(DMS)[5]。患有DMS的患者总是误认人、地点、物体或事件[6].卡普格拉斯型妄想在各种精神疾病[6-8]和神经系统疾病[9,10]中并不少见。卡普格拉斯妄想患者存在严重的暴力风险[10-14].我们的病人文森特开始威胁他的家人,他错误地认定他们是骗子,并用一把菜刀武装自己,他把菜刀放在背后。他的失明可能减轻了伤害母亲和兄弟的风险。
许多神经相关因素与误认错觉的发展[6]有关,如缺血性中风对参与面部视觉处理的右颞叶区域的直接损害[15],或该区域与杏仁核的连接受损,这在面部图像的情感处理中非常重要[16]。许多断开综合征[17]已被描述,导致面部识别受损,并对涉及的神经通路进行了综述[18]。解剖分离[16]可能导致无法将当前经历与自传体记忆相匹配,从而导致对人和地点的识别不足[6]。
很少有报道描述感觉丧失后发展的卡普格拉综合征。
一位75岁的妇女由于巨细胞动脉炎和治疗并发症而迅速发展为完全失明。她认为她结婚25年的配偶已经被另一个男人取代了。[19] CT扫描未见脑局灶性病变。
一位66岁的妇女在耳朵感染和手术治疗后失去了听力,她开始相信她的女儿被替换了,被囚禁在一个秘密的房间里。她间歇性地听到右侧女儿的声音,只有[19]。一名73岁的男性,儿童期发病色素性视网膜炎,65岁时完全失明。他在67岁时患上帕金森氏症,在左旋多巴治疗后病情好转。他71岁时出现了视觉幻觉。他认为包括男人在内的一些冒名顶替者取代了他的妻子[20]。一位26岁的非洲裔巴西已婚家庭主妇在16岁时因患双侧结核性葡萄膜炎而失明。她因严重的抑郁发作被送进医院,表现为明显的冷漠、体重减轻、悲伤和猜疑,尤其是对她的丈夫。她认为她的丈夫已经被一个冒充者取代了,一个几乎一模一样的人试图取代他的位置[21]。一名32岁男性,因糖尿病视网膜病变而完全失明,低血糖昏迷、代谢性脑病、触觉和视觉幻觉正在康复中,他认为他的母亲是双胎,因为她的手的皮肤摸起来更柔软[22]。
最近对Cogan综合征的综合征特异性和神经学表现进行了综述[2,23,24]。科根综合征很罕见。到2004年,文献中报道的病例少于250例。令人惊讶的是,这些综述和对精神病学文献的搜索几乎没有证据表明这种毁灭性障碍的精神并发症会在几个月内导致突然的严重视力损害和严重耳聋。据我们所知,这是第一例科根综合征患者出现卡普格拉氏错觉的病例。
卡普格拉综合征(Capgras syndrome)是妄想型误诊综合征(DMS)家族中最引人入胜的一种。当Capgras和他的同事rebol - lachaux在1923年首次报道时,他们提出了“幻觉”这个术语,这实质上是一种识别失认症[5]。在他们的报告中描述的病人在识别面孔方面没有困难,但却无法将这些面孔识别为她亲爱的人的面孔。
Capgras综合征与精神疾病和各种神经疾病有关。精神疾病,如偏执狂、去人格化和人格解体,以及神经系统疾病,如癫痫发作、脑梗死、创伤性脑损伤、帕金森病和痴呆,都与卡普格拉斯妄想有关[6]。一项包含47名Capgras综合征受试者的回顾性研究,检查了Capgras综合征与神经退行性疾病的可能关系[9]。约80%的卡普格拉斯综合征患者患有神经退行性疾病,最常见的是路易体病。
卡普格拉妄想常与右脑顶叶-颞区病变有关[25]。Feinberg和他的同事对之前报道的DMS病例进行了病例系列分析,共包括29个适用的DMS报告,涉及27个不同的个体[6]。他们的分析表明,DMS与右脑损伤密切相关。大约35%的DMS患者的损伤仅限于额叶,这种关联具有统计学意义。有趣的是,没有单独的顶叶或颞叶损伤病例产生DMS。此外,几乎所有患有神经心理学测试证明了一种记忆(主要是非语言的)、知觉和执行障碍的模式,而不是主要来自右半球病理[6]的预期。然而,值得注意的是,并不是所有的右半球病理患者都发展为卡普格拉综合征。
自90年前首次报道卡普格拉综合征以来,人们提出了各种各样的假说来解释它的现象学。荷兰心理学家Draaisma在他的论文中指出,在最初发表后不久,Capgras发表了一系列支持精神分析解释的案例报告[26]。从本质上说,弗洛伊德的心理动力学模型提出,卡普格拉斯错觉是解决冲突的一种手段。冲突本身是由于对母亲的令人不安的性吸引和随之而来的对父亲的性关注的嫉妒和嫉妒。尽管这一理论看似合理,但并不能解释所有的卡普格拉综合征病例。此外,关于宠物狗的卡普格拉斯错觉的报道严重破坏了弗洛伊德解释的可信度[27]。
正如Draisma所指出的,Capgras综合征的解释理论在20世纪80年代经历了一次“格式塔转换”(26)。临床医生和研究人员越来越认识到,大脑特定区域的器质性病变是妄想的主要原因[28]生物学解释的最初尝试来自于研究另一种迷人的、可能相关的临床现象。面容失认症患者无法识别熟悉的面孔,但在识别其他视觉对象方面没有困难。Bauer[29,30]最初,他提出了人脸识别存在两种途径:公开的人脸识别和隐蔽的情绪识别。在本研究中,他证明,尽管面容失认症患者的意识人脸识别受损,但他们能够对熟悉的人脸显示自主觉醒。Ellis和Young[31]提出了卡普格拉斯妄想症患者可能具有面容失认症的“镜像”的观点。他们假设卡普格拉斯妄想症患者有意识(公开)能够识别人脸,但缺乏自动(隐蔽)识别能力对熟悉面孔的情绪唤醒。他们提出视觉解剖断开,这可以解释面容失认症和Capgras妄想症。背侧通路穿过顶叶下叶,在视觉皮层和边缘系统之间运行,携带充满情感的信号,如果受损,可能导致完整的面部识别几年后,他们发表了他们对五名Capgras妄想患者的研究,这支持了上述假设[32]通过皮肤电导反应,他们发现受试者对熟悉的面孔缺乏自主情绪激发。Hirstein和Ramachandran提出的类似理论[16,27]表明下颞叶皮质和杏仁核之间的断开可能导致完整的面部识别,而不会唤起与面部相关的适当情绪,从而导致妄想性误认。此外,Ramachandran还提出了Capgras综合征与linki更普遍的困难之间的关系因为情绪在创造记忆中起着至关重要的作用,所以人们会对连续的情节记忆产生怀疑。
然而,Ramachandran所描述的自动情绪唤醒反应降低的模式已经在没有证据证明卡普格拉妄想[33]的患者中被报道。因此,缺乏自主反应本身不足以产生错觉[19]。此外,自20世纪90年代以来发表的各种描述DMS为感觉丧失结果的病例报告似乎对这一理论提出了挑战[19-22]。
文献中有关于药物滥用导致的卡普格拉综合征的报道。一项回顾性研究确定了两名受试者在滥用甲基苯丙胺后立即出现卡普格拉综合征[9]。由于冰毒导致多巴胺转运体的丢失已经被证实[34,35],这是一个新发现,表明在发病机制中可能存在多巴胺失调。其他人也独立提出了卡普格拉综合征的多巴胺功能障碍[36]。也有一篇发表的报道,在一个健康的受试者[37]由氯胺酮诱导的一过性卡普格拉妄想的病例。
总的来说,这些病例报告挑战了视觉-解剖分离假说。我们自己的病例报告是另一个例子,卡普格拉综合征发生在缺乏,如果可证明的解剖切断的视觉通路和边缘结构,调解情感反应的视觉表征.
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众所周知,经历过感觉剥夺的人经常报告感觉障碍,如幻觉。这方面最早的研究是由Ziskind完成的,他探索了极度长时间的感觉剥夺导致精神病经历的可能性。对于个人倾向是否在对感觉剥夺的反应的坦率的精神病状态的进化中发挥作用,存在一些争论。McCreery和Claridge证明高度分裂型的个体在感觉剥夺期间报告了异常的知觉体验[39]。最近的一项研究(2009)探索了短期感觉剥夺的拟精神效应,使用了一个特别构造的暗室,它产生了几乎全部的听觉和视觉剥夺[40]。
本病例报告的影响渐进性感觉剥夺发生在几个月的时间期间,导致越来越多的扭曲和最终几乎完全停止感觉(听觉和视觉)输入。这个场景可能理解新兴精神病[41]的贝叶斯模型,它假定不匹配“之前预期”编码在大脑回路和嘈杂的或无意义的感官输入可能会导致大脑的失败最小化预测错误从环境刺激和吸引正确的推论。
感觉剥夺[19-21],神经元断开综合征[16,27]和由氯胺酮[37]和安非他明[9]导致的神经元变化被认为是卡普格拉妄想出现的前驱,其机制趋同于脑/环境交互作用触发的贝叶斯机制的中断[41].
尽管自从近90年前这篇开创性的文章发表以来,我们已经能够大幅提高我们对卡普格拉综合征的理解,但我们还没有完全理解所涉及的现象学。认识到这一复杂性,Stone和Young[25]提出,卡普格拉妄想患者遭受损害,导致面部被认为失去了正常的情感意义,还有一种额外的推理偏见,导致他们更重视形成那些观察上足够的信念,而不是那些对他们现有的信念的保守延伸。
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