摘要
孤立的肺动脉异常罕见。我们报告两个婴儿,一个是左肺动脉缺失(LPA)和另一个是肺动脉吊带(PA吊带),具有相似的临床表现。这两种缺陷都有一个共同的胚胎起源。
我们讨论了在超声心动图中,临床怀疑指数高和左肺动脉清晰圈定对早期诊断的重要性。
简介
主动脉弓或咽弓动脉(在人类胚胎中曾被称为鳃弓)是一系列的六个成对的胚胎血管结构,它们形成几个大动脉(图1)。肺动脉分支起源于右第六弓的近端和左第六弓的近端。左第六弓近端发育不良导致左肺动脉断开或肺动脉悬带,这取决于左肺动脉远端从哪里获得血液供应[1-3]。
图1所示。原始主动脉弓及其演变示意图。
肺动脉异常可以与其他先天性心脏缺陷同时存在,也可以是孤立的异常。
关键字
左肺动脉断开,左肺动脉缺失,肺动脉吊带,血管环
方法
我们调查了两名出现不明原因的饱和度降低的婴儿。对调查和管理的结果进行了综述。使用关键字进行Medline搜索并总结结果。
结果
病例1 -左肺动脉缺失/断开
一个22q缺失的足月婴儿在第5天出现呼吸急促,进食时出汗和癫痫发作(继发于低钙血症)。除了明显的收缩期杂音外,心血管检查正常。他四肢的氧饱和度是98%初始超声心动图显示动脉导管未闭(PDA)和卵圆孔(PFO)。
鉴于不明原因的间歇性心率下降和心脏杂音,我们组织了一次重复超声心动图检查,结果显示右主动脉弓和左肺动脉缺失。心脏MRI确认了断开的LPA。在外科探查中,LPA与左侧颈总动脉的连接通过闭锁段被确定。在肺动脉干和LPA之间成功构建了导管,症状缓解(图2)。
图2。图示:用主肺动脉瓣(RV:右心室,RPA:右肺动脉)外科重建断开的左肺动脉(LPA)。
病例2 -肺动脉悬吊
早产33周的婴儿在出生后的最初几周进食时出现呼吸短促、呼吸嘈杂和发蓝。尽管使用了CPAP呼吸支持、脓毒症治疗和抗反流药物,这些症状仍持续存在。最初超声心动图显示PDA和PFO。由于症状持续,重复超声心动图显示LPA的远端起点来自右肺动脉,绕过左支气管起点,气道受损。
在LPA起源处进行手术切除并植入主肺动脉后,婴儿获得了良好的预后,呼吸道症状最小(继发于支气管软化)(图3和图4)。
图3。左肺动脉(LPA)吊带-术前(A)和术后(B)超声心动图(AO:主动脉,RPA:右肺动脉)。
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图4。图示左肺动脉异常起源于右肺动脉(RPA)的诊断表现。红色箭头表示左肺动脉的正常起源地。因此,异常的起源在下气管/支气管周围形成一个吊带(LPA吊带)。
讨论
两个婴儿都有肺动脉异常。有趣的是,这两种异常都有一个共同的胚胎起源与原始6的近端有关th鳃弓动脉。Medline搜索强调了在这种情况下早期诊断的重要性,并强调了在任何超声心动图中仔细观察肺动脉分支的作用。早期诊断和外科手术可促进肺动脉生长并优化相关的肺发育。
结论
肺动脉异常有一个共同的胚胎起源,并可以忽略在最初的超声心动图。所有新生儿超声心动图均需注意肺动脉分支。一旦发现并修复,结果是好的。
参考文献
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编辑信息
主编
迈克尔·a·波特曼
华盛顿大学
文章类型
评论文章
出版的历史
收稿日期:2016年4月09日
录用日期:2016年5月2日
发布日期:2016年5月06日
版权
©2016 Venugopalan P.这是一篇开放获取的文章,根据创作共用署名许可协议发布,该协议允许在任何媒体上不受限制地使用、发布和复制,前提是注明原作者和来源。
引用
Badhrinarayanan S, Venugopalan P, Pushparajah K(2016)肺动脉异常:具有共同胚胎基础的有趣病例。儿科尺寸1:doi: 10.15761/PD.1000111
相应的作者
Venugopalan P
英国布莱顿东路,BN2 5BE,皇家亚历山德拉儿童医院,6级,布莱顿和苏塞克斯大学医院NHS信托,6级,心脏学儿科顾问医生,专业知识和荣誉高级临床讲师,心脏学部门负责人,电话:01273 627008;传真:01273 627003。
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