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摘要

孤立的肺动脉异常罕见。我们报告两个婴儿，一个是左肺动脉缺失(LPA)和另一个是肺动脉吊带(PA吊带)，具有相似的临床表现。这两种缺陷都有一个共同的胚胎起源。

我们讨论了在超声心动图中，临床怀疑指数高和左肺动脉清晰圈定对早期诊断的重要性。

简介

主动脉弓或咽弓动脉(在人类胚胎中曾被称为鳃弓)是一系列的六个成对的胚胎血管结构，它们形成几个大动脉(图1)。肺动脉分支起源于右第六弓的近端和左第六弓的近端。左第六弓近端发育不良导致左肺动脉断开或肺动脉悬带，这取决于左肺动脉远端从哪里获得血液供应[1-3]。

图1所示。原始主动脉弓及其演变示意图。

肺动脉异常可以与其他先天性心脏缺陷同时存在，也可以是孤立的异常。

关键字

左肺动脉断开，左肺动脉缺失，肺动脉吊带，血管环

方法

我们调查了两名出现不明原因的饱和度降低的婴儿。对调查和管理的结果进行了综述。使用关键字进行Medline搜索并总结结果。

结果

病例1 -左肺动脉缺失/断开

一个22q缺失的足月婴儿在第5天出现呼吸急促，进食时出汗和癫痫发作(继发于低钙血症)。除了明显的收缩期杂音外，心血管检查正常。他四肢的氧饱和度是98%初始超声心动图显示动脉导管未闭(PDA)和卵圆孔(PFO)。

鉴于不明原因的间歇性心率下降和心脏杂音，我们组织了一次重复超声心动图检查，结果显示右主动脉弓和左肺动脉缺失。心脏MRI确认了断开的LPA。在外科探查中，LPA与左侧颈总动脉的连接通过闭锁段被确定。在肺动脉干和LPA之间成功构建了导管，症状缓解(图2)。

图2。图示:用主肺动脉瓣(RV:右心室，RPA:右肺动脉)外科重建断开的左肺动脉(LPA)。

病例2 -肺动脉悬吊

早产33周的婴儿在出生后的最初几周进食时出现呼吸短促、呼吸嘈杂和发蓝。尽管使用了CPAP呼吸支持、脓毒症治疗和抗反流药物，这些症状仍持续存在。最初超声心动图显示PDA和PFO。由于症状持续，重复超声心动图显示LPA的远端起点来自右肺动脉，绕过左支气管起点，气道受损。

在LPA起源处进行手术切除并植入主肺动脉后，婴儿获得了良好的预后，呼吸道症状最小(继发于支气管软化)(图3和图4)。

图3。左肺动脉(LPA)吊带-术前(A)和术后(B)超声心动图(AO:主动脉，RPA:右肺动脉)。

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图4。图示左肺动脉异常起源于右肺动脉(RPA)的诊断表现。红色箭头表示左肺动脉的正常起源地。因此，异常的起源在下气管/支气管周围形成一个吊带(LPA吊带)。

讨论

两个婴儿都有肺动脉异常。有趣的是，这两种异常都有一个共同的胚胎起源与原始6的近端有关^th鳃弓动脉。Medline搜索强调了在这种情况下早期诊断的重要性，并强调了在任何超声心动图中仔细观察肺动脉分支的作用。早期诊断和外科手术可促进肺动脉生长并优化相关的肺发育。

结论

肺动脉异常有一个共同的胚胎起源，并可以忽略在最初的超声心动图。所有新生儿超声心动图均需注意肺动脉分支。一旦发现并修复，结果是好的。

参考文献

1. Bockeria LA, Makhachev OA, Khiriev TKh, Podzolkov VP, Zelenikin MA，等(2015)单根肺动脉相关先天性心脏缺损的修复。亚洲心血管胸廓学会23日:157 - 163。［Crossref］
2. 陈晓燕，陈晓燕，陈晓燕(2011)心血管磁共振在小儿先天性心脏病中的作用。心血管杂志13: 51。［Crossref］
3. Barbero-Marcial M, Atik E, Baucia JA, Pradel HO, Macruz R，等(1988)Blalock-Taussig分流术同时重建狭窄或不融合的肺动脉。胸心血管外科杂志95: 82 - 89。［Crossref］