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摘要

淋巴管瘤(LC)是一种罕见的良性疾病的淋巴管深真皮和皮下层。LC可以发生为先天性异常，也可以发生为先前正常的淋巴管获得性损伤。外阴的LC是非常罕见的，特别是在怀孕期间。本文报告一例罕见的妊娠期外阴淋巴管瘤，治疗成功。

简介

淋巴管瘤是罕见的淋巴异常，很少累及外阴。周围淋巴管瘤通常发生在四肢，躯干，很少发生在生殖器皮肤，在婴儿常见，但获得性淋巴管瘤可以发生在任何年龄。我们报告一例罕见的妊娠期外阴周围淋巴管瘤病例，以强调在妊娠期认识到这种情况的重要性，并将其与其他外阴皮肤病区分开来，这些皮肤病可能表现相似，但可能需要不同的治疗方法。

病例报告

一名24岁女性患者，孕28周，就诊于本院产科，主诉外阴部位有病变，并有透明液体从病变处流出。患者为G3P2A0L1，女胎3岁，男胎1年半前因胎儿窘迫急诊剖宫产，产后3天夭折。她从第二次怀孕开始出现这些病变，当时病变数量很少，开始在右大腿上爆发，并慢慢涉及整个外阴和腹股沟。怀孕期间的检查发现外阴处有多处疣状、聚结性丘疹(图1和图2)。病灶处渗出和流出透明液体，患者主诉病灶处瘙痒。其余体检正常。每腹部检查宫高对应于28周和演示与正常胎儿心脏头。耻骨上可见横断瘢痕。实验室常规检查包括全血计数和差异WBC计数均在正常范围内，ESR为20 mm/hr。艾滋病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒和VDRL血清学检测均为阴性。

图1所示。LC病变累及整个外阴和大腿。

图2。孕妇LC。

由皮肤科医生对生殖器疣、外阴血管角化瘤、外阴周围淋巴管瘤和法布里安德森病进行鉴别诊断。皮肤活检和组织病理学检查显示角化不全、棘皮增生、网脊伸长和真皮层乳头状扩张，真皮层浅层有多个扩张的淋巴管，这些结果与淋巴管瘤边缘非常相似，因此做出了诊断(图3)。

图3。外阴LC的组织病理学观察。

除病灶广泛分布外，患者无任何不适。由于她怀孕了，只对病人进行了冷冻治疗。她在妊娠晚期接受了多次冷冻治疗。妊娠35周时，她主诉右大腿肿胀和疼痛。她被转诊作外科会诊。她的静脉多普勒检查正常。她的白细胞总数增加提示蜂窝组织炎。她接受了一个疗程的抗生素治疗，并进行了保守治疗。在妊娠38周时，她突然抱怨失去胎动，她的酒开始明显减少。她接受了紧急剖腹产手术，生下了一个3.0公斤重的健康男婴。 Her post operative period was uneventful and she was discharged on 7^th手术后一天,建议跟进6周后皮肤诊所为进一步治疗的病变。

讨论

淋巴管瘤或淋巴管畸形是淋巴管的先天性增生。淋巴管瘤有3种类型:周缘型、海绵状和囊性。LC可能是原发性(出生时出现或在儿童早期发展)或继发性(由血流障碍引起)[2]。继发性淋巴管瘤又称为获得性淋巴管瘤和淋巴管扩张症。皮肤淋巴管瘤最常见的形式是周缘淋巴管瘤，发生在婴儿期，但可能发生在任何年龄。它的特征是小的囊泡簇，大小约为2-4毫米，通常含有透明的淋巴液[3]。典型的病史包括出生时或童年时皮肤上的少量小泡，在随后的几年里，它们的数量往往会增加，涉及的皮肤面积继续扩大。通常病变是无症状的，但患者可能有自发的小出血和大量透明液体从破裂的囊泡中流出，就像我们的患者一样。

尽管肿瘤可能局限于真皮，但常向深部和外侧扩展。病变可以有疣状外观，结果他们经常与疣混淆，就像我们的病人。易发病部位为肢体近端、躯干、腋窝和口腔。涉及其他部位，如阴囊也不罕见。原发性外阴LC是非常罕见的，这种表现可能类似外阴肿瘤[4]。继发性外阴淋巴管瘤是盆腔淋巴管阻塞的一种长期并发症。与身体其他部位相比，获得性淋巴血管瘤最常发生在外阴部位，后者常与手术、放疗、感染(丹毒、肺结核)、克罗恩病、先天性发育不良血管病和先天性淋巴水肿[5]相关。文献中有一例妊娠病例，其病变在临床上类似于生殖器疣，实际上源于淋巴系统的先天性缺陷，发生于妊娠[6]引起的淋巴循环衰竭。在我们的病例中也可见到同样的情况，但这里的病变更为广泛。第一眼我们的病人被认为有外阴疣，但详细的病史，皮肤科和组织病理学检查证实外阴淋巴管瘤周围。

LC的传统治疗方法是手术切除(外阴切除术)，未在妊娠女性中进行，由于复发迅速，通常不成功，应在治疗失败后考虑[7]。蒸发和有限公司₂激光是最近推荐LC的阴户,建议产生可接受整容的结果[8]。在我们的病人中，由于广泛的分布和妊娠冷冻治疗疗程，怀孕后建议激光。

详细的皮肤科和组织病理学检查应执行的患者提出外阴丘疹病变。深淋巴管应根除，以避免复发。在鉴别诊断肛门生殖器病变的疣状病变时一定要考虑LC。

参考文献

1. 布朗的合资企业Stenchever马(1989)外阴海绵状淋巴管瘤。比较。Gynecol73: 877 - 879。(Crossref)
2. Patel GA, Siperstein RD, Ragi G, Schwartz RA(2009)周围带状虫状淋巴管瘤。亚得里亚海皮肤病学报18: 179 - 182。(Crossref)
3. 周缘淋巴管瘤的病理。Br北京医学94: 473 - 486。(Crossref)
4. 穆小春，Tran TA, Dupree M, Carlson JA(1999)获得性外阴淋巴管瘤模拟生殖器疣。病例报告及文献复习中华病理学Cutan2: 150 - 154。(Crossref)
5. Ghaemmaghami F, Zarchi MK(2007)类似外阴肿瘤的巨大周围淋巴管瘤;1例报告及文献复习。低生殖道病11: 281 - 283。(Crossref)
2021年版权燕麦。所有权利reserv
6. Al-aboud K, Al-Hawsawi K, Ramesh V, Al-aboud D, Al-Githami A(2003)外阴淋巴管瘤模拟生殖器疣。欧洲学术皮肤科性病醇17: 684 - 685。(Crossref)
7. 周缘性淋巴管瘤;W2激光汽化的回顾与评价。皮肤外科杂志14: 357 - 364。(Crossref)
8. Haas AF, Narurkar VA(1998)顽固性LC超脉冲CO2激光器。皮肤外科24: 893 - 895。