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抽象的

背景

来自主动脉的左主冠状动脉（LMCA）或右冠状动脉（RCA）的异常起源及其在主动脉和肺动脉间之间的课程中罕见为患病率约为5％，主要被认为是致命的冠状动脉异常。

案例摘要

我们报告了两案件所代表影响冠状动脉解剖一种类型的异常发育障碍，与影响成年冠状动脉循环结合了两种罕见畸形。还通过心脏MRI明确如何将新技术和CT冠状动脉造影给了我们极好的大体解剖细节来完成诊断和管理。

结论

我们被证明的罕见案例显示了两种冠状动脉异常，首先是来自右冠状动脉窦的LAD和LCX异常异常，同时是升到主动脉和肺动脉后的行为异常恶性过程。左冠状动脉的异常起源是一种罕见的案例，具有突然的心脏死亡风险较高，因此需要细致的护理和统筹。

关键词

意外的解剖学，冠状动脉，异常，案例报告

介绍

冠状动脉及其分支灌注了源自缬沙的鼻窦。通常，右冠状动脉起源于缬沙拉的右侧窦，穿过冠状动脉沟，并在肺动脉躯干和右心房之间出现。反过来，左冠状动脉起源于Valsalva的左前窦，在肺动脉后面，穿过冠状动脉槽，并在肺动脉干线和左心房之间出现[1]。

冠状动脉畸形从可能发生胎儿在发展[2]的第三个星期的干扰引起的。这些扰动可能会导致在其固有解剖学[3]可能影响原点，轨迹，并且这些动脉的终止解剖变异或改变。

来自主动脉的左主冠状动脉（LMCA）或右冠状动脉（RCA）的异常起源及其在主动脉和肺动脉间之间的过程中的患病率约为5％，并且主要被认为是致命的冠状动脉异常[4]。

源自对侧主动脉鼻窦有五种冠状动脉轨迹，可以分类为：腹膜内（上丙基），肾内膜，预上主动脉（主动脉和肺动脉之间），倒退的和肺部前（心脏前）[3]。冠状动脉异常被分为四组：1）冠状动脉起源和轨迹的异常（没有左主冠状动脉，冠状动脉窦内外的异常定位，适当的鼻窦内或外部的Valsalva的适当窦，冠状动脉窦的异常位置，在不适当的Valsalva窦中，和单冠状动脉）;2）冠状动脉解剖学的内在异常（冠状动脉ostia，冠状动脉瘤，冠状动脉衰退和心肌桥的闭锁或狭窄）;3）终端冠状动脉循环的异常（瘘管到心脏腔室，下腔静脉或肺动脉和脉冲）;4）异常吻合血管（图1和2）[3]。

图1。从左冠状动脉窦引起的右冠状动脉：（a）与左冠状动脉的单独骨质;（b）来自主动脉和肺动脉之间的左主干;（c）从左主干与倒退的过程[8]。

图2。左来自右冠状窦引起的冠状动脉：（A）从与所述右冠状动脉的单独口;（B）与共享右冠状动脉的主动脉和肺动脉之间窃喜同一口;（C）共享与具有retroaortic当然右冠状动脉同一口;（d）通过右心室流出道追猎;和（E）与左冠状动脉前降支的前场和左回旋支[8]的retroaortic过程。

图3。冠状动脉造影显示所有3艘血管：RCA，LAD和LCX源自右冠状动脉窦。RCA：右冠状动脉，LAD：左前期下降LCX：左旋式动脉。

冠状动脉疾病，动脉粥样硬化或者血管或先天畸形血管有如果不诊断和管理的严重sequlae正确。先天冠状动脉异常是第二大SCD（心源性猝死）在年轻的[5]的原因。症状的程度根据的异常的性质是可变的。那些具有最高风险包括与瓦氏（ACAOS）的相对窦异常冠状动脉始发与此风险高于比运动员非运动的人[6]的个体。有历史和长期随访的患者冠状动脉畸形的小文件。

有些异常是只无临床表现解剖变异意外或验尸发现。其他可表现为胸痛，晕厥或心源性猝死。冠状动脉造影是几乎冠状动脉疾病，但CT血管造影和心脏MRI的主要诊断工具是无创性检查，让解剖澄清的起源，当然在畸形血管冠状血管。

案例介绍

我们的病例显示了先天性心脏病的最稀有病例之一，同时患有致命的冠状动脉源性冠状动脉源。

第一种情况是抱怨反复持续的表现，这是对导致异常发现这一点。她是个女48岁，无糖尿病，高血压的非吸烟者非。她的身高160厘米，体重105公斤，BAS2.06米²，BMI 40.1。她介绍了渐进的胸痛，主要是在劳累没有反应药物的情况下，她做了一些没有利益的生活方式修改。她来到我们的中心寻求医疗建议。休息的心电图和超声心动图是正常的EF 65％没有瓣膜的影响。然后电生理学研究显示出非持续的心室性心动过速。如果存在潜在的缺血，则采取了对左心导管插入术进行诊断的不持续的心室性心动过速。事实证明，在这个年龄的意外发现。冠状动脉造影显示罕见的先天性冠状动脉异常，左侧冠状动脉（LCX）和左前期下降（LAD）从右冠状动脉窦的异常引起（图3）。小组出现在充满异常课程下没有明显的狭窄。

讨论用心脏手术团队进行了关于她严重的临床状态的外科修正，共识是在更多细节冠军血管上有关口径和课程，在做CT冠状动脉造影后发现第二个惊喜并用心脏MRI证实。

CT冠脉造影显示从与LAD的恶性当然右冠状动脉窦单一起源的冠状动脉的所有三支起源异常肺动脉干和升主动脉近端之间被挤压。动脉远端部分采取了它的正常过程。回旋支口径似乎是正常的口径，并在主动脉与左心房之间选修。（图4），并通过心脏MRI（图5）证实。右冠状动脉了它的正常过程。

图4。冠状动脉造影显示所有3艘血管：RCA，LAD和LCX源自右冠状动脉窦。RCA：右冠状动脉，LAD：左前期下降LCX：左旋式动脉。

图5. C.ardiac MRI显示LAD主动脉和肺动脉主干之间传递。LAD：左前降

使用8/0聚丙烯纺织纤维缝合线做在LIMA的泵anastmosis到LAD计划，帧内操作流量计做的目的是评估LIMA到LAD，它表现出优异的流动（图6）所有心脏表现消退手术后具有光滑术后过程，干洗伤口与稳定的胸骨。后续手术是在表现出优异的成果定期回访完成后。

第二个案例是一个男性患者52岁，高血压糖尿病和非吸烟者。体重65公斤，身高175厘米，BSA1.7平方米.Presented与典型胸痛急诊科，心肌酶是阴性和心电图显示在前外侧引线V1-4压下S-T段。开始抗心肌缺血措施，仍有复发的典型胸痛其中鼓励心脏病团队做冠状动脉造影，以明确冠状动脉病变Inspite，但出人意料透露LAD异常起源从与小口径（图7），右冠状动脉窦。超声心动图显示EF 55％，普通阀门和尺寸。CT血管造影为LAD口径的多个可视化（图8）来完成。结果证实除了主动脉和肺动脉主干之间LAD动脉内的异常挤压过程中的异常起源。这需要的搭桥手术LIMA到LAD童子冒出来的心脏在完成手术后的心室间沟令人满意的结果的前表面，无胸痛，在随之而来的探访优秀运动耐受手术后。这两种情况都显示正常窦性心律心电图无缺血发现手术后。

图6.。流量利马仪LAD

数字7.。冠状动脉造影显示来自右冠状动脉窦的小伙子。

图8.。CT血管造影（体积绘制技术）显示由右冠状窦异常起源和当然LAD的。一个箭头LAD和第二个RCA。

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讨论

在我们的病人，他们经常心悸和胸部pain.Routine调查抱怨做了，但没有解释他们的symptoms.Electrophysiological研究表明，短阵室速在第一种情况下，这种致命的发现鼓舞了更多的工作，直至完成诊断。此外，在反复典型胸痛第二种情况下激励做冠状动脉造影。许多例先天性冠状动脉病变可无症状留而另一些可能致命呈现.Coronary动脉异常是罕见的，但用的约1％患者发病的潜在致死后冠状动脉造影[展示7.]。

随着这些症状的悬浮动脉粥样硬化并在此年龄内发现令人鼓舞的是冠状动脉造影，该血管造影是从RCS作为主要诊断工具的异常冠状动脉造影。如许多文献中所发现的，从缬萨瓦萨的右鼻窦发生左冠状动脉的来源发生在0.15％，而缬萨拉左鼻窦的右冠状动脉的起源发生在0.92％的病例中，共计1.07从对抗侧窦中引起的冠状动脉冠状动脉的百分比，连续系列为1,950级血管造影术检测检测冠状动脉异常[8]。在另一项研究中，使用冠状动脉血管造影分析，在48例（0.29％）的16,573例患者中检测到异常冠状动脉（0.29％），其异常左冠状动脉（LCA）起源于RSV（vussalva的右鼻窦），检测到单独的卵形48名患者中的五个（10.4％）[9]。

在我们的病例中采取了外科矫正的共识，与研究相关联。对于源自Valsalva的右鼻窦的左冠状动脉的病例，治疗是手术校正[1]。此外，由于其与心肌缺血[10]，致死的心律失常和甚至突然心脏死亡，异常冠状动脉的起源具有显着的临床意义。11.]。作为我们的案例，他们呈现出缺血，心悸和前晕术的耐火表现。CT冠状动脉造影和心脏MRI对影响左冠状动脉系统的病理学进行了详细的解剖解剖学解释。

CT血管造影是非侵入性试验，可以解剖澄清冠状动脉血管的起源和过程。此外，后验验研究表明风险较高限于在主动脉和肺动脉（PA）之间采用动脉间课程（IAC）的acaoS，并且这已在左侧右冠状动脉的异常起源中记录冠状动脉窦（右 - acaos）和左冠状动脉的异常起源，来自右冠状动脉窦（左侧Acaos）;后者似乎带来了较高的SCD风险[12]。与高风险相关的其他解剖学特征包括壁画课程，狭缝状孔口和角度的起飞，所有这些都是思想为心肌缺血有助于[13]。一些冠状动脉异常导致偶尔或强制性缺血，而其他缺血则易于并发症（痉挛或椎间斑斑块的发育）[3]。

结论

-我们的情况下呈现两个冠状动脉异常，右冠窦.Simultaneously升主动脉和肺动脉干之间LAD异常恶性当然LAD和LCX的首先起源异常是一种非常罕见的组合。

- 左冠状动脉的一致起源是一种罕见的案例，患突然心脏死亡的风险更高，因此需要细致的护理和管理。

- 热血管造影仍然是角落的诊断冠状动脉疾病，但现在CT血管造影和心脏MRI的进步有助于完成透明解剖学的诊断和管理。

这些异常都仍然需要更多的研究来了解发病率，病因和危险因素，以及如何画面异常等不同的临床和解剖演示。

同意

该同谋已经来自患者出版其状况，并为他们完成的所有相关调查。

利益冲突

作者宣称没有利益冲突。

作者的贡献

AS和MA：进行术前护理，手术，术后护理和收集相关数据。EE：收集患者的数据，分析和解剖解释修订图像。HE：修订冠状动脉造影和心脏图像数据。所有作者为筹备在本文中使用的临床数据和批判校订手稿。所有作者阅读并认可的终稿。

承认

所有的作者承认麻醉团队及术后心脏ICU团队的努力，与我们合作。

参考

1. 泰勒AJ，Byers的JP，C​​heitlin MD，维尔马尼R（1997）异常右或从对侧冠状窦左冠状动脉：在初始冠状动脉过程和异构临床结果“高风险”的异常。上午心脏杂志133：428-435。[十字架]
2. Barros MVL，Rabelo Dr，Nunes MCP，Siqueira Mha（2012）OrigmanômalaDaartériacária：o papel da angiotomografiamultislice - Relato de Caso eRevisãodeveratura。Rev Bras Ecocardiogr.Imagem.心血管25：232-5。
3. 华先生P1（2007）冠状动脉异常：在寻找一个身份的实体。循环115：1296-1305。[十字架]
4. Angelini P，Velasco Ja，Flamm S（2002）冠状体异常：发病率，病理生理学和临床相关性。循环105：2449-2454。[十字架]
5. Gardner E，Gray Dj，O'Rahilly R（1988）anatomia：estudo地区Do Corpohumano。4a ed。里约热内卢：瓜纳巴拉·科松。
6. Kragel AH，罗伯茨WC（1988）的任一权异常起源或向左从与主动脉和肺动脉主干之间的后续窃喜主动脉冠状动脉主干：32尸体剖检病例分析。AM Cardiol.62：771-777。[十字架]
7. Yamanaka O，Hobbs Re（1990）126,595名患者冠状动脉造影的冠状动脉异常。CAMALET CARDIOVASC DIAME21：28-40。[十字架]
8. 袁SM1（2014）冠状动脉起源异常：分类学和临床意义。Rev Bras Cir Cardiovasc29：622-629。[十字架]
9. Yuksel S，Meric M，Soylu K，Gulel O，Zengin H，等。（2013）冠状动脉起源和课程的主要异常：16,573名患者的冠状动脉造影分析。实验与临床Cardiol18：121-123。[crossref]
10. 引起的冠状动脉多甘SM，Gursurer男，艾登男，Gocer H，Cabuk男，Dursun的A（2006）心肌缺血异常左前降从主动脉窦右引起冠状动脉。诠释J Cardiol112：E57-9。
11. 迎接B，Quinones A，Srichai M，Bangalore S，Roswell Ro（2012）异常右冠状动脉和突然的心脏死亡。循环心律失常电泳5：E111-112。[十字架]
12. Kragel AH，罗伯茨WC（1988）的任一权异常起源或向左从与主动脉和肺动脉主干之间的后续窃喜主动脉冠状动脉主干：32尸体剖检病例分析。AM Cardiol.62：771-7。
13. 泰勒AJ，Byers的JP，C​​heitlin MD，维尔马尼R（1997）异常右或从对侧冠状窦左冠状动脉：在初始冠状动脉过程和异构临床结果“高风险”的异常。上午心脏杂志133：428-435。[十字架]