联邦治疗与康复中心，Ivan'Kovskoye Sh。3,121522，莫斯科，俄罗斯
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俄罗斯国立皮罗戈夫医科大学，Ostrovitaynoniva str. 1, 117997，俄罗斯莫斯科
莫斯科市医院№52，Pekhotnaya str。3,123182，莫斯科，俄罗斯
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DOI：10.15761 / CCRR.1000S2006
案例证明了所有三个冠状动脉起源的患者。左前期下降（LAD），右冠状动脉（RCA）和环形（CX）动脉起源于同一右主动脉窦。这种异常结合了肥厚性心肌病（HCM）的顶端形式。
罕见的HCM和稀有先天性冠状动脉内的结合的罕见情况描述了在困难的诊断情况下现代成像方式（首先，CT和MRI中的首先是高的诊断价值。CT具有心肌延迟增强，描绘了肌内纤维化的区域，与晚期钆增强的心脏MRI一致。
心脏，心肌，肥厚，肥厚性心肌病，MRI，纤维化，缺血，疤痕
先天性冠状动脉异常在普通人群中较为常见(发病率为0.2-0.9%)[1,2]。大多数为良性，不需要介入或外科治疗，但在某些情况下可导致猝死或心肌梗死。冠状动脉ct -血管造影(CTA)或mr -血管造影是无创诊断该病变的有效影像学手段[4,5]。有些冠状动脉异常的变异比其他的少见。所有三个冠状动脉的起源是不常见的变异冠状动脉解剖。先天性冠状动脉异常可在不同类型的先天性心脏病或后天性疾病患者中发现。肥厚性心肌病(HCM)是最常见的原发性心肌病[6,7]。HCM有几种形式，根尖型HCM就是其中之一。这种类型的疾病是众所周知的，但它比“经典”型的HCM少见，伴有不对称室间隔肥大(IVS)。在临床诊断根尖HCM可能是困难的，因为这种疾病的许多面具。 Echocardiography, cardiac MRI and (to some extent), cardiac CTA play an important role in HCM imaging and risk stratification of patients [8-10]. We are presenting a case of rare congenital coronary anomaly combined with the apical form of HCM in patient with initial suspicion to myocardial ischemia and coronary artery disease (CAD).
男性患者，44岁，被呼吸困难发作的医院入院，对心绞痛不典型的呼吸困难，心悸和胸痛。这些投诉大约4年前出现了。患者没有任何家族或遗传心脏病的记录。
查体见心动过速(100-110次/分)，轻度收缩期杂音，舒张压轻微升高(140/90 Hg)，无其他异常。血液测试结果(包括心肌肌钙蛋白水平)在正常范围内。
心电图(图1)显示窦性心动过速(心率100次/分)，左室(LV)明显，心肌肥厚，I、II、aVL、V2-6导联T波倒置，st段轻度压低。
图1。心电图在休息的时候。可见明显的左室肥厚和复极障碍征象。
超声心动图表明心脏室未扩大，LV EF正常（71％）。腔内隔膜的心肌厚度（基底段中的IVS和LV后横壁）温和地增加至11-13mm。疑似LV顶端肥大。有黎尖和三尖瓣瓣膜反流性。没有发现肺动脉高压迹象。
动态心电图监测(24小时)发现与心动过速相关的st段压低至-1.5 mm的发作，无心律失常或传导异常。
压力测试(速度测量)显示，在最大负荷(100瓦)时，伴有短时间的呼吸困难，st段下降(-1.6 mm)。据报道，由于左室心肌肥厚引起静息心电图显著复极改变(见上文)，该检测结果不确定。
为了排除冠心病的存在，患者被转介冠状动脉CTA和心脏MRI。
冠状动脉和心脏CT由单管64排扫描仪(Discovery 750, GE Healthcare, USA)和双能量选项(宝石光谱成像(GSI))进行。冠状动脉CTA采用低剂量模式(管电流100 kVp, mA自动调节，层厚0.625 mm，管旋转350 ms)，前瞻性心电门控。CTA采用60 - 80ml(根据患者体重)碘帕美多370mg I/ml (Scanlux, Sanochemia，奥地利)，通过18-20规格的静脉插管，使用动力注射器以4-5 ml/s的速度注入肘前静脉，并在造影剂注射后注入40ml生理盐水。Bolus跟踪被用来定义扫描的开始。心肌延迟增强(MDE)评估的延迟期在第一次CTA后8分钟在GSI模式下启动，以0.1 ml/s的速率额外滴注50 ml相同的造影剂。本研究采用80 kVp和140 kVp快速交变管电流开关和600 mAs恒流管电流。
多平面重建和血管图用于评估冠状动脉和心室。将GSI数据集分解为不同keV设置的水、碘衰减图和单能图像。
心脏MRI (1.5T扫描仪，Avanto, Siemens, Germany)采用标准的黑血和电影序列，沿左室长轴和短轴进行呼吸。晚期心肌钆增强(LGE)于15 min后静脉注射剂量为0.3 ml/kg体重的钆二胺(Omniscan, GE Healthcare, USA)。
冠状动脉和心脏CT发现罕见的先天性异常或冠状动脉树状。所有三个主要冠状动脉(左前降支(LAD)，右冠状动脉(RCA)和回旋动脉(CX))都起源于右侧Valsalva窦(图2)。LAD和RCA有共同的开口，CX有单独的一个。LAD为肺动脉干及升主动脉前走行(良性)，CX为主动脉后走行(良性)。未发现冠状动脉粥样硬化的迹象。CTA证实存在根尖心肌肥大，符合根尖HCM的诊断(图3)。根尖段左室心肌厚度为23mm。在心导管检查的帮助下证实了冠状动脉异常和无冠状动脉狭窄(图4)，但CTA能更好地看到右冠状动脉窦的冠状血管起源。MDE CT显示左室心肌肥厚根尖段强烈增强，提示HCM心肌内纤维化(图5)。
图2。冠状动脉CTA，VRT重建冠状动脉和升塔塔。来自右主动脉窦（箭头）的少许LAD和CX的起源。占主导地位RCA的正常来源和位置（箭头）。
图3。冠状动脉导管检查证实冠状动脉CTA结果。左前LAD和CX异常起源于右主动脉窦。
图4。冠状动脉CTA，轴位切片。箭头示左室心肌根尖肥厚。
图5。MDE CT，长轴LV重整。左侧为单能70kev图像，右侧为c色碘图。箭头示心肌内造影剂延迟积聚区域。
采取了晚期钆增强（LGE）（1.5T扫描仪，德国）的心脏MRI，以确认MDE CT的结果。MR图像揭示了一种典型的LV腔（«SFADES»）的顶端HCM收缩构型，其具有LV腔的顶端部分的闭合部分（图6）。LV EF为78％。LGE-MRI的结果与MDE CT充分一致。在LGE图像上看到显着的肌动脉内容肌动脉内肌动脉内部（图7）。
图6。心脏调生。长轴视图。左侧 - 舒张，右侧 - 余量。LV腔用星号标记。Systole中的LV顶端腔的湮灭标有箭头。
图7。LGE-MRI。箭头示左室心尖心肌纤维化区域(与MDE CT结果一致)。
根据心脏影像学及其他检查结果，将该患者归为心源性猝死的低危组。植入复律除颤器未提示[11]。在这个病例中，应激试验和动态心电图中st段压低被认为是与显著的左室肥厚相关的假阳性结果，但它们并不表明CAD。选择心脏选择性受体阻滞剂长期治疗，控制血压和心率，并由心脏病专家随访，以进一步治疗患者。
这个案例很有趣，有几个原因。
在科学文献中，在科学文献中广泛描述了不同的HCM（包括该病理学的顶端形式）和不同冠状动脉树异常的不同变体。众所周知，HCM患者患有高发生的隧道冠状动脉（心肌桥）。但根据我们的知识，文献中没有关于顶端HCM与右侧主动脉窦的所有三个冠状动脉起源的组合的报道。
HCM患者肥厚心肌心肌内纤维化是一个重要的生物标志物，可能对该病，特别是严重心律失常患者的预后有重要意义。LGE-MRI被认为是检测这种HCM特征的参考诊断模式。但本病例表明，双能量模式心脏CT不仅可以检测非冠心病患者的MDE，也可以检测冠心病患者的MDE。对于有MRI禁忌症的患者(例如，植入式除颤器的起搏器与MRI不兼容)或需要同时评估冠状动脉树时，这可能很重要。例如,在这种情况下或顶端HCM结合罕见的良性诊断冠状动脉异常(连同检测心肌内的纤维化)所做的只是可以帮助CTA和CT身边,没有心导管和LGE-MRI(他们在这个病人执行验证的结果CT)。
现代CT有机会冠状动脉，心室，心室功能和心肌（MDE）的组合分析。它不仅在CAD中对心脏MRI具有竞争性，而且在非冠状病中使CT竞争。冠状动脉和心脏CT具有一个缺点 - 它是额外的辐射暴露于患者。但由于更好的探测器，扫描时间和迭代图像重建，它在过去几年中已经显着下降。双能CT可提高这种模态的软组织对比度的能力，并进行了可行的MDE分析。罕见的HCM和稀有先天性冠状动脉异常组合的罕见情况描述了困难诊断情况下现代成像方式（首先CT和MRI中的高诊断价值。
安迪征服
罗马大学“G.Marconi”
病例报告
出版日期:2016年10月18日
©2016 Sinitsyn VE。这是一篇开放获取的文章，在知识共享署名许可协议的条款下发布，该协议允许在任何媒体上无限制地使用、发布和复制，前提是注明原作者和来源。
Sinitsyn VE, Mershina EA, Krylova NS, Poteshkina NG, Kovalevskaya EA, et al.(2016)冠状动脉CTA和双能量CT在根尖肥厚型心肌病双冠状动脉病程异常诊断中的作用。临床病例报告2:DOI: 10.15761/CCRR.1000S2006。
联邦康复治疗中心，Ivan 'kovsloye sh3，莫斯科，125367，俄罗斯，电话:+7 495 9424020。
图1。心电图在休息的时候。可见明显的左室肥厚和复极障碍征象。
图2。冠状动脉CTA，VRT重建冠状动脉和升塔塔。来自右主动脉窦（箭头）的少许LAD和CX的起源。占主导地位RCA的正常来源和位置（箭头）。
图3。冠状动脉导管检查证实冠状动脉CTA结果。左前LAD和CX异常起源于右主动脉窦。
图4。冠状动脉CTA，轴位切片。箭头示左室心肌根尖肥厚。
图5。MDE CT，长轴LV重整。左侧为单能70kev图像，右侧为c色碘图。箭头示心肌内造影剂延迟积聚区域。
图6。心脏调生。长轴视图。左侧 - 舒张，右侧 - 余量。LV腔用星号标记。Systole中的LV顶端腔的湮灭标有箭头。
图7。LGE-MRI。箭头示左室心尖心肌纤维化区域(与MDE CT结果一致)。
