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摘要

弯刀综合征是一种罕见的肺静脉回流异常，其特征是右侧肺静脉开入下腔或右心房。这种异常可能伴有右肺增生、支气管异常、全身动脉冲红(肺隔离)和右心等异常。图示:单侧肺静脉扩张，呈土耳其弯刀状阴影，从右肺中部向心膈角延伸。在我们的论文中，我们提出了一个案例，涉及到一个孩子，我们研究由于经常复发的肺部感染，我们诊断为造成弯刀综合征。

关键词

弯刀综合征，部分肺静脉回流异常，经常复发的肺部感染，儿童，婴儿。

介绍

Scimitar综合征是一个很少见到全部或部分肺静脉的返回异常，并且其特征在于右侧肺静脉的开口进入静脉沟（Vci）或右中庭。肺静脉流入垂直下方或高于隔膜下方的静脉洞。随着膨胀静脉的肺图形中的放射图，与膈肌右侧延伸到隔膜的右侧，与土耳其剑相比，它被称为scimitar症状[1]。虽然在许多情况下在肺图形中看到了这种特征图像，但有些文章表明这​​不是规则[2,3]。在该综合征中，除了肺静脉引流异常外，气管藻龙，心血管和膈肌异常可以伴随;右肺的部分增生，没有任何LOB支气管，膈肌发生，右侧动脉，动脉间隔缺损（ASD），钙静脉缺损（VSD）是最常见的异常[4-6]。患有Scimitar综合征的小孩，以经常性的肺部感染和生长延迟表现出来，并且膈肌发生器和Asd作为先天性心脏病，并且另一个孩子在研究生长迟缓的过程中确定了同样的综合症，他们由于它们遭受了很少见过的疾病[7]而呈现。

情况1

一名11岁的女孩，因被家人发现发育迟缓，在外院监护两年，因怀疑右肺增生，被送到我儿科。没有主动的抱怨，也没有任何药物，她定期服用。Themiadwas 2000克。她曾因肺炎住进医院。她的父母在任何方面都不是亲戚。她的一个姐妹在15天大时死亡，另一个在6个月大时死亡，另一个在9个月大时死亡。原因尚不清楚。体检时，体重和体长均低于3%，系统记录的检查结果正常。她的全血计数，尿液和血液生化均正常。

无异常在她的血气分析检测。吸入的肺图形，在尺寸的减小在右肺，慢性变化和在左侧通风的局部增加，以及在图像中的右侧类似于土耳其剑，清晰可见（图1和4）。在ECO心脏的mesocardiac图像，流型导致右心房的交界处，静脉洞穴劣势在不静脉图像被看作（ppvda？）。在膨出方面的右侧膈肌进行的透视是正常的。血管造影是肺静脉回流异常怀疑因计划和病人是在小儿心脏科住院治疗。在心脏MR，在右侧肺静脉均见右心房附近开成静脉洞穴。静脉回流异常是相干（图2和3）。在血管造影术，situssolitusmesocardy，部分返回异常，右心脏结构被看作是大的，右肺动脉被看作开成IVK与右心房交界处，并有轻微PHT存在（图4）。这些症状的存在表明在患者中弯刀综合征和病人被上2014年6月13，操作在心脏手术中，异常肺静脉中的右侧与左心房吻合和ASD的闭合是执行。

情况1

在p-a肺图表中，scimitar（土耳其剑）发现。监测动脉图像，其与心脏右侧平行地运行，在隔膜上膨胀和终止。

图2、3:在MR血管造影中，右下底部肺静脉流入静脉塌陷。

图4：04.02.2014血管造影术

病人术后接受我科随访1年半，体重有所增加，个子也长高了。

案例2.

这位患者是两岁半年的女孩，被带到胸部疾病的诊所，呼吸咳嗽，即使在一个月的适当治疗后也无法消除。从她历史上据了解，从她四个月大的时间开始，她往往由于咳嗽和喘息而被带到医院，她服用抗生素和使用过的支气管扩张剂，并且被诊断为18岁的亚本几个月。然后由于经常性肺部感染在她的肺部图中鉴定出正确的隔膜比率后，她被操作。患者的投诉没有结束，随后随着吸入器类固醇治疗的一年正在进行一年。

在她的身体检查，她的体重和长度分别为3以下。百分，她的愿望的计数为每分钟32，峰值心率为118每分钟和她的身体温度为37.1ºC。常见roncusses和secretuary卷存在于病人，其expersium当听了很长的两肺，她有比心脏1/6喷射性杂音等没有明显的症状。患者的全血分析，尿液和血液生化均正常。无异常出现在她的血气分析。

在拍摄的肺图中，可以清楚地看到右肺变小，左肺慢性改变和局部通气增加，以及右侧类似土耳其剑的图像。

人们认为肺不张可能存在于右肺底区，可能存在Sywer James Mcload综合征，因为右肺变小了，因此需要进行肺断层扫描。(图1)

案例2.

图1:P-A肺图发现弯刀(土耳其剑)。动脉图像与心脏右侧平行，扩张并终止于横膈膜。

图2:计算机断层扫描显示，左肺支气管周围增厚，镶嵌图和蛋白石图像(a)，图像可能与右肺肺血管结构异常一致(b)。

图3：电脑断层血管造影可见右下肺静脉流入下静脉腔。

图4：在诊断血管造影术中，可以看出的是，右侧肺静脉做肺动脉的右分支注射的（a）后流入静脉洞穴劣在静脉回流阶段。

支气管周围增厚左肺，马赛克图案和蛋白石图像，体积的右肺丧失，这可能是一致的，在右肺异常肺血管结构和心脏的轻微位移的图像右分别在计算机断层扫描（图2.b中）所有观察到的。在所进行的超声心动图，与心脏的轻微dextroposition和部分肺静脉回流窦venusus型SAD（7-8毫米）一起异常观察。在执行以看到血管是否异常有可能存在的计算机断层造影（图3），它被认为右下肺静脉流入静脉洞穴差。因此，诊断造影规定给患者。肺动脉压的测量结果为25/5毫米汞柱（10毫米汞柱平均）;右侧肺静脉被证明流入静脉洞穴劣（图4a，b）中。肺secestration没有在血管造影观察。患者，谁异常有现有的部分异常肺静脉回流，ASD，右肺增生，改善振膜膨出的历史，被确诊为弯刀综合征。的吸入类固醇和吸入沙丁胺醇的处理是来自患者发起由于相干性质与原因镶嵌结构的闭塞性细支气管炎。 A cardiac operation was also planned on the patient owing to the frequently recurring lung infection. During the cardiac operation, the anastomosis of the abnormal pulmonary veins in the right side with the left atrium and the closure of ASD were carried out. The patient, whose treatment of inhaler steroid and inhaler salbutamol was terminated just after the surgery and who has been on the follow-up by our clinic for one year, has no problem.

结果

病人在弯刀综合征，一个罕见产后心肺畸形，预后是由肺增生程度和大部分伴随心脏异常的确定。反复出现肺部感染的诊断鲜明也应牢记。

参考

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2. Saydam S，Tiroiding2021版权OAT。保留所有权利（ED）TiroitHastalıklarıveCerrahisi，伊斯坦布尔，1baskı，Avrupa提示Kitapçılık有限公司STI，2000：25-32。
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5. Prasad Kc，Bhat V（2000）语言甲状腺手术管理：一份案例的报告。J Oral Maxillofacsurg 58：223-227。[Crossref]
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7. OsmaÜ，Tekin M，Topçu，ÜstelM（1997）舌紫外KulakBurunboğazi̇htisasderg4：168-170。