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摘要

脊髓纵裂症是一种隐匿性脊柱发育不良症，是一种先天性疾病，常在儿童时期确诊。然而，有些患者可能在成年后首次出现临床症状。同样，紧密的终丝是一种轻微的脊髓异常，常见于儿童。在成人中同时出现这两种病变是罕见的。本病例报告涉及一个病人的纵裂脊髓和紧密的终末丝。后者的症状出现在患者接受脊髓纵裂手术后。

关键字

脊髓纵裂，终丝紧密，隐匿性脊髓发育不良

介绍

脊髓纵裂症是一种罕见的脊柱发育不良[1-9]，其特征是矢状裂隙不同程度地分裂脊髓、髓圆锥或终丝[1]。

患者的症状通常是由于骨隔将脊髓分成两个外侧半部分[10]。“脊髓分裂畸形”（SCM）患者可能因多种原因而出现栓系，如脊髓脊膜膨出、硬膜内脂肪瘤或脂肪丝，与他们的先天性异常有关[11]。在手术前考虑SCM与其他脊髓拴系病变之间的关联的重要性是至关重要的[ 12 ]。

SCMs报告的畸形之一是由于终丝紧密而导致的脊髓栓系。这两种畸形在儿童时期都很常见[2,13,14]，误诊可能导致并发症，其中大多数需要再次手术。在这篇文章中，我们提出了一位患有SCM的成年患者，他们在手术后出现终丝紧绷的症状。

病例报告

我们的患者是一名39岁女性，主要主诉为双侧臀部和左侧腹股沟区的背痛。疼痛是一年前开始的，没有任何先例。患者主诉下肢麻木，并报告步行几分钟后下肢出现疲劳和虚弱。无法获得重要的既往病史或药物史。体检时，发现患者腰部有毛发斑（图1a）。未检测到神经功能缺损或感觉水平。Laseque、交叉Laseque和反向Laseque试验均为阴性。根据皮肤损伤和神经症状，诊断为脊髓纵裂，随后通过CT和MRI图像确认（图1b）。CT扫描图像显示脊髓纵裂和骨刺起源于后部，向前延伸（图1b）。MRI图像显示脊髓纵裂和脊髓分裂（图1c）。MRI脊髓造影显示，分裂脊髓的长度相当长（图1d），脊髓下端延伸至L4-L5（图1e）。考虑到患者的临床症状以及存在脊髓纵裂和骨隔，建议进行手术治疗。手术包括整个L3和部分L4椎板切除术，并移除整个骨隔。打开硬脑膜，释放两条脊髓之间的粘连和厚蛛网膜组织。脊髓圆锥和终丝之间的连接处不明显，由于无法进行电生理检查，终丝无法解剖。接下来，还移除了中隔周围的硬脑膜鞘，硬脑膜前部保持完整，后部修复。

图1。A） 腰椎区域存在多毛症B）存在来自后部的骨刺C）T2 MRI显示脊髓裂开D）MRI脊髓造影显示脊髓裂开的长度E）T2 MRI显示L4-L5之间的脊髓圆锥下限

在手术中，除了由双极，外科手术和骨蜡控制的隔膜周围区域相对严重的出血外，没有遇到其他重大问题。最后，放置硬膜外引流管并解剖缝合。术后当晚及次日晨，患者感觉舒适，神经系统检查无问题。引流管分泌物轻微，切除引流管。手术后第二天下午，患者报告腿部感觉异常，夜间出现无力，并逐渐加重，第二天早上患者发生截瘫。鉴于术中硬膜外出血及患者症状，考虑硬膜外血肿的可能性，立即行MRI检查。然而，除了术后经常观察到的变化外，MRI未显示任何血肿，未能提供有用的诊断信息(图2a)。再次检查患者术前MRI，发现硬膜囊背侧有增厚的丝(图2b)(图2c)，怀疑终丝致密的可能性，对患者进行了紧急手术。第二次手术中，S1椎板部分切除，打开硬膜，解剖终丝远端。

图2。)手术后MRI排除一个血肿在操作区域B)轴向视图MRI手术前(箭头)暴露后壁的增厚终丝接近durameter C) Saggital视图MRI手术前(箭头)揭示增厚终丝接近durameter的后壁

患者术后症状迅速消退，48小时内无并发症发生。在6个月后的随访中，患者报告没有问题。

讨论

SCM是一种闭合性神经管缺损，在成人中很少有报道，其中脊髓被纤维带或骨针纵向撕裂[11]。人们用各种术语来描述这些畸形，有几位作者试图区分双髓鞘（双脊髓）和脊髓纵裂（分裂脊髓）。前者定义为两条脊髓位于一个硬脑膜空间内，没有中间隔，后者定义为两条脊髓位于单独的鞘囊内，由骨纤维隔隔开，每条脊髓都有旁正中根。在本报告中，作者使用“分裂脊髓畸形”（SCM）一词来避免语义讨论。分裂脊髓畸形通常分为两种类型。I型是更常见的类型，由两条半脊髓组成，每条半脊髓都有自己的硬脑膜鞘，由坚硬的骨软骨隔隔开。II型有两条半索，位于由非刚性纤维隔膜分隔的共同硬脑膜鞘内[2]。

病变的位置可发生在脊柱的任何水平，但最常见于下胸椎或上腰椎[2,9,13]。女性的发病率是男性的三倍。这种情况的大多数患者出现在儿童时期，只有少数病例在成人人群中有记录[13,16,17]。诊断时的平均年龄为5岁，成年期的症状与儿童期有所不同。在成人中，常见的表现为腰椎神经根病和脊髓病。其他表现症状包括感觉和运动障碍，骨骼和足部畸形，膀胱和肠道紊乱。SCM的一个重要特征是常与继发性脊柱异常[12]联系在一起。SCM可能是孤立的[2]或与大量异常[9]相关，它可能与各种外胚层或内胚层残留的异常有关，如先天性脊柱侧凸[18]，脊椎滑脱[19]，脊柱裂，脊柱后凸，蝴蝶椎，半椎，真皮窦道，脊髓被脂肪瘤，畸胎瘤，皮样瘤，神经肠囊肿束缚。在Proctor等人的一篇综述中，在16例患者中，11例(69%)有第二个病变，其中脂肪或紧密丝是最常见的(6例)[12]。 SCM and fatty filum are completely different clinical entities and thought to arise via different pathophysiologies, the diagnosis of which in the same patient is important for appropriate management [11]. During gasterogenesis, the formation of the spinal cord occurs in several stages. Neurulation gives rise to the spinal cord only down to the lumbar spine region. The spinal cord caudal to this is formed by the process of canalization. Errors during neurulation may lead to various congenital malformations such as myelomeningocele, meningocele, lipomyelomeningocele, SCMs, the dermal sinus, and intraspinal tumors such as dermoids and epidermoids [20]. Pang and coworkers [21,22] postulated that the participation of certain meningeal precursor cells within an errant midline ectoendodermal adhesion tract during

早期的原肠形成决定了scm如何被划分为两种完全不同的类型[22]。如果该束同时含有脑膜前体细胞，则为SCM i型。否则，没有形成单独的硬膜套和骨间隔，则为II型[23]型。尾芽在神经生长完成后形成。在第13至20(28-48天)[24]阶段，尾芽管的形成是通过尾芽管化形成的。这一过程包括尾芽内的液泡的发育，随后液泡合并形成管，管与神经形成时较早形成的吻侧神经管相连。在尾芽管化过程中发生的异常可导致粗的末端丝状体、末端脊髓囊肿和脂肪性脊髓脊膜膨出[20]。症状性脊髓栓系综合征(TCS)合并脊髓纵裂在成年期发病是罕见的[20,25]。

在大多数SCM患者中，圆锥的位置低于正常位置，低洼脐带的发生率据说也高达83%的患者[15].区分由足底脊髓纵裂引起的低位圆锥和由脊髓纵裂伴终丝紧密引起的低位圆锥可能很困难，尤其是在终丝内没有脂肪组织的情况下。脊髓纵裂常伴有增厚或脂肪丝[15]。根据报告，在这些患者中，40%的终丝较短且增厚[26]。因此，在SCMs患者中，终丝异常不能表明终丝过紧导致的脊髓栓系。终丝过紧导致的TCS通常在儿童期诊断，在成人期发病并不常见[14,27,28]。儿童终丝厚度大于2mm被认为是异常的。尽管存在争议[29]，但仅TCS的放射学标准不足以诊断TCS，必须结合临床表现来确定诊断[30]。

两个主要因素,即。，局部牵张和血管损害，有助于TCS[31]的病理生理学。如果在最初损伤后2-8周内进行脊髓松解，血流和脊髓诱发电位可能恢复正常，因为较长的延迟可能导致不可逆的改变[31]。所有的SCM患者都被认为可以通过手术预防治疗，即使是无症状的[7,15,26,32]。然而，预防性手术在无症状成人SCM中的作用仍有争议。然而，尽管有临床症状的患者需要手术治疗，但对于纵裂脊髓手术后的丝状剥离没有共识。对于scm手术后的终丝剥离有许多假设。在Venkataramana[26]和Mahapatra[9]的研究中，所有患者的丝状体也被切除。Leung报告的12例患者中et al。[31]只有2例患者行丝膜切除术。根据圣扎迦利et al。[33]大多数作者主张对所有患有低位圆锥的患者进行正常丝的切片；然而，关于脊髓纵裂手术[34,35]。没有提到有必要切断终丝。

结论

虽然在我们的患者中，临床症状主要与脊髓栓系有关，但在脊髓裂的患者中，应考虑由紧密的终丝引起脊髓栓系的可能性。脊髓纵裂手术后神经系统症状的进行性加重，提示可能有其他原因导致脊髓栓系，特别是终丝过紧。在这些患者中，切断终丝可以防止症状的恶化，并避免再次手术的需要。也就是说，在脊髓纵裂手术中，一个容易看到和接近的终丝是其切片的指征。

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