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摘要

一个5个月大的男婴，最初被诊断为非典型川崎病，并发弥散性冠状动脉扩张和中等大小的全身动脉多发动脉瘤。他发生了急性出血，后来死亡。本病例强调了严重川崎病患者全身动脉受累的可能性，并提出了是否需要更广泛地筛查心外血管异常的问题。

关键字

血管炎，动脉瘤，川崎病

缩写

CRP: c反应蛋白，ESR:红细胞沉降率，EKG:心电图，OR:手术室，PICU:小儿重症监护病房

介绍

川崎氏病是一种自限性血管炎，主要发生在5岁以下儿童，多见于亚裔男性。对于持续发烧时间超过5天的病人，只要符合5个临床标准中的4个，就可以做出诊断。诊断标准包括四肢变化(周围水肿，周围红斑，或表皮周围脱屑)，双侧结膜注射，上呼吸道黏液膜改变，多形性皮疹和颈部腺病(通常单侧)。虽然实验室研究在支持川崎氏病的诊断方面是有用的，但它们不是必需的。常见的表现包括白细胞增多、贫血、血小板增多、急性期反应物(ESR和CRP)升高、转氨酶升高、高胆红素血症、低白蛋白和无菌脓尿。脑脊液分析可显示多细胞增多。影像学检查需要评估冠状动脉受累情况，包括动脉瘤或弥漫性扩张，或仅发生在15-25%的未治疗病例的血管周围强化。当发现冠状动脉异常但不符合附加的临床标准时，可以用[1]诊断不完全川崎病。全身性中号动脉受累的报道很少。

病人报告

患者为一对5个月大的双胞胎男性，妊娠32周早产，有5天发热、皮疹和易怒病史。c反应蛋白升高，白细胞增多，贫血，血小板减少。他没有达到经典的标准，被诊断为不完全川崎病。入院时的初步超声心动图显示非特异性冠状动脉扩张和血管周围亮度。在静脉注射免疫球蛋白两个疗程后，患者退热并使用大剂量阿司匹林出院。那天晚上，他又发烧了，再次入院。后续超声心动图显示弥漫性严重的冠状动脉扩张，包括左主干、左前降支、左旋支、右主干和右后降支的巨大冠状动脉瘤(> 8mm)，并有少量心包积液。他接受了第二剂静脉注射免疫球蛋白。当晚，他在心电图上出现了与心肌缺血有关的ST段改变，提示转移到PICU并开始肝素治疗，同时开始香豆素治疗。在接下来的几天里，他持续发烧，并接受了第四剂静脉注射免疫球蛋白、类固醇和英夫利昔单抗。 Pulsatile masses were noted in the axillae and groin. Whole body time resolved MR angiography [3] showed multiple lobulated masses bilaterally in the axillary, brachial, and iliac regions (Figure 1A) that was confirmed by ultrasound to be arterial aneurysms. No involvement of the thoracic or abdominal aorta or renal arteries was noted. On the eleventh day of his PICU hospitalization, the patient acutely decompensated and required cardiopulmonary resuscitation. An echocardiogram showed no evidence of tamponade. An emergent CT scan revealed active bleeding from the right common iliac artery (Figure 1B) and the patient was taken immediately to the OR for repair. Intraoperative findings confirmed a ruptured right common iliac aneurysm that was ligated and oversewn. After returning to the PICU postoperatively, the patient continued to require repeated cardiopulmonary resuscitation. Care was withdrawn at parents' request and the patient died soon after.

图1所示。a .注射2ml钆基二胺后获得的时间分辨率MR血管造影最大强度投影(MIP)图像显示腋窝、肱、髂和股动脉有无数增强的分叶状肿块，与川崎病相关的严重动脉瘤疾病一致。B.腹部和骨盆容积增强CT血管造影显示髂和股动脉动脉瘤，也显示因动脉瘤急性破裂导致的碘化造影剂(箭头)外溢到骨盆的区域。

尸检证实左右冠状循环均可见广泛扩张和巨大动脉瘤(图2a - c)。多发性囊性动脉瘤累及肱动脉、髂总动脉和股动脉，骨盆内有大量凝血。受累动脉的组织学切片显示CD3+/CD20-淋巴细胞浸润，与川崎病晚期血管炎一致(图2D)。

图2。A:心脏前部显示冠状动脉弥漫性扩张，伴有回旋动脉扩张和左前降支近端巨大动脉瘤。B:心脏后方，右冠状动脉和后降动脉严重扩张，主要分支弥漫性受累。C:心脏侧面，前降支严重增大，并有明显弯曲。D:典型动脉瘤状冠状血管组织切片，抗cd3抗体(棕色染色细胞)染色。

讨论

川崎病的发病机制尚不清楚。既往感染可能是诱发因素，虽然培养在川崎病患者一般是阴性的。从历史上看，患有非典型或不完全疾病的年轻男婴的发病率和死亡率较高。标准治疗包括1 - 2剂量静脉注射免疫球蛋白，随后开始长期阿司匹林治疗，以预防或治疗冠状动脉扩张和随后狭窄[5]的主要长期并发症。治疗难治性川崎病(静脉注射两次免疫球蛋白均失败)是有争议的。建议的药物包括类固醇，抗促炎细胞因子的单克隆抗体(如英夫利昔单抗，抗肿瘤坏死因子)和细胞毒性药物(环磷酰胺或甲氨喋呤)

本病例表现为川崎氏病血管炎的一种特别严重的形式。回顾文献发现没有证据证明冠状动脉外中型动脉累及川崎病。据报道，典型的血管炎可导致掌部红斑、脱皮、结膜炎和舌变，导致组织坏死[6]。在我们的病例中，这种怀疑是在仔细彻底的检查中产生的，这在病情严重、易怒的婴儿中经常出现，在腋窝和腹股沟发现搏动性肿块。在没有数据的情况下，面对不断变化的心电图变化，我们在开始香豆素和阿司匹林抗血小板治疗的同时，对这个孩子进行了急性肝素抗凝治疗。他还接受了一剂氯吡格雷。当时，我们对冠状动脉血栓形成的担忧超过了对可能的出血并发症的担忧，尽管我们知道总体风险很高。

我们不知道其他什么因素可能导致了这种不寻常的表现。在该患者的肺中发现病毒样包涵体，与其他KD患者的发现相似，支持潜在的病毒病因[7]。越来越多的证据表明，个体对刺激事件或病原体的免疫反应(由其遗传背景决定)对IVIG表现的严重程度和疾病的应答性有重要影响[8,9]。随着个性化医疗时代的到来，炎症性疾病(如KD)可能会从精确定义严重/难治性疾病风险的工具的发展中受益，并允许医生以更高的精确度定制治疗方案。

川崎病可能累及冠状动脉外动脉，这强调了在严重的表现中仔细检查和怀疑系统性血管累及的重要性。虽然系统性动脉动脉瘤很可能是非常罕见的，但除非它们被积极地识别出来，否则它们的发病率和自然史是无法知道的。

披露的信息

作者之间没有冲突需要披露。

参考文献

2021年版权燕麦。所有权利reserv
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