意大利Regina Elena国家癌症研究所肝胆外科
意大利Regina Elena国家癌症研究所肝胆外科
意大利Regina Elena国家癌症研究所肝胆外科
DOI: 10.15761 / ICST.1000361
肝血管瘤(HHs)大于4cm时定义为“巨大”。鉴于其不同寻常的演变，本文对以下案例进行了回顾。1例64岁女性，CT扫描发现一个巨大的HH(>直径20厘米)。2015年(初步诊断后8年)，在没有治疗的情况下，腹部CT扫描突出显示HH的初始自发性退行，并随时间推移而进展。巨大血管瘤的治疗仍有争议。手术应根据生长模式、症状持续性、并发症风险和患者焦虑程度，限制在特定情况下进行。通常HHs的大小随着时间的推移保持稳定，只建议延长临床和放射随访。一般所知的非肝硬化HHs的自然史不包括大小的减少或退化。在非肝硬化的成年患者中，巨大HHs自发消退的明确记录病例尚未被报道。
肝血管瘤、巨大血管瘤、良性肝肿瘤、保守治疗、CT及成人无肝硬化患者。
肝血管瘤(HHs)是最常见的良性肝脏肿瘤，估计患病率为20%。任何年龄都可以发现，但60-80%的病例是在30- 50岁的患者中确诊的，在普通人群中发病率为0.4%-20%[1]。通常，它们是无症状的，在大多数情况下是在影像学检查中偶然诊断为其他疾病的随访。HHs的范围从1mm到50cm，当其[2]大于4cm时被定义为“巨大”。以往的研究报告表明，孕期或雌激素药物治疗期间，HHs会增大。另一方面，在肝硬化患者中，HHs先前被描述为放射成像[3]的大小减小。这些类型的肿瘤由一组腔体组成，腔体内充满有内皮细胞内衬的血液，全部来自肝动脉。其病因尚不清楚，但有些人认为它们是血管畸形，通过扩张而不是肥大或增生而扩大。这表明激素可能在这些肿块的扩大中起关键作用。在怀孕期间暴露于雌激素和孕激素或接受激素替代治疗的患者在停药后出现倒退。 Nevertheless, these estrogen receptors are not present in all masses and growth has been made evident without hormone replacement, as well as in post-menopausal women [4]. To date, a giant liver hemangioma in non-cirrhotic patients which spontaneously shrunk without treatment, has not yet been reported. The following case has been reviewed due its unusual evolution.
2002年，一名64岁的女性在CT扫描中发现一个异质性肿块，诊断为“巨大”HH(直径20.7 cm)，它占据了整个肝脏，并伴有另外两个较小的肝脏病变，引起II节和V节血管瘤，并伴有左肝代偿性肥厚(图1)。她的表现为零。未报告HH相关的合并症和/或体征/症状。实验室测试结果一直在正常范围内。乙肝相关标志物和丙肝抗体均为阴性。没有饮酒或雌激素治疗史病人被转介接受手术评估。没有放射学上的观点支持最终的创伤后破裂或出血，因此，每年进行一次临床/放射学观察。我们每年检查临床症状/体征，并区分血管瘤的大小、数量或形式的变化。正如预期的那样，直到2014年，影像学研究显示HH的大小保持稳定。在过去的一年中没有对HH进行治疗。 However, in 2015 (13 years after first diagnosis) an abdominal CT scan revealed an initial spontaneous regression of the HH, which progressed over time with a 40% reduction in size (Figure 2). In 2021, the patient still displays no symptoms or signs from the clinical outpatient medical evaluation and the hemangioma continues to be stable in size (12.5 cm in diameter) from the last imaging studies performed.
图1:2002年首次诊断为血管瘤的CT扫描(白色箭头显示残端左肾动脉)
图2:最近一次CT摄于2019年，血管瘤逐渐缩小(白色箭头显示左肾动脉残端)
HHs是肝脏最常见的良性血管肿瘤，在尸检系列中发病率为20%。她们在女性中更常见(80%)，通常在影像学检查中被偶然诊断，影像学检查是为不相关的病理进行的，因为大多数患者在他们的一生中都没有症状。由于HH的自然病程是良性的，且小于40%的患者会出现大小的增大，因此大多数患者可以放心，只需要观察。直径超过4厘米的病变称为巨型HH，可引起腹部症状，如疼痛、恶心、厌食和腹胀感[3]。
卫生与公共服务部，如果与症状相关，应需要干预。右叶是最常见的部位。HHs的病因尚不清楚，目前报道的机制包括遗传联系、间充质起源或先天性血肿。虽然其机制仍有争议，但成人肝血管瘤的大小可能很少改变[1]。
VEGF高表达导致血管瘤内皮细胞[5]血管生成增多，在肿瘤进展中发挥重要作用。卫生与公众服务部在大多数情况下不会引起症状。卫生与公众服务部很少出现危及生命的情况，如急性创伤性破裂或凝血功能障碍。症状表现为非特异性，与其他疾病相似，为消化道起源，与[3]大小有关。
动态CT扫描显示周围强强化结节样强化，中央逐渐填充。由于这种典型的放射学表现，HHs可以与其他肿瘤区分开来。对大型卫生保健公司的管理仍存在争议。手术应限于特定的病例，取决于他们的生长模式，症状持续性，并发症的风险和患者的焦虑。大小本身不应该是手术的唯一原因。HH的绝对手术指征是腹腔积血，由于罕见的自发性或外伤性破裂，瘤内出血和婴儿的消耗性凝血障碍(Kassabach-Merrit综合征)。通常，随着时间的推移，HHs的大小保持稳定，只建议延长临床和影像学随访。如发现肿大，应考虑手术切除。根据VEGF高表达理论，有研究报道，由于化疗药物具有降低肝血管瘤[6]的作用，抗VEGF治疗肿瘤具有直接、快速的作用。
在文献中，有报道称收缩的HHs是由贝伐珠单抗或索拉非尼的活性引起的[6,7]。贝伐珠单抗是一种抗vegf单克隆抗体，据报道，当单独或与化疗[6]联合使用时，对HCC、卵巢癌、肾细胞癌、胰腺癌和软组织肉瘤具有抗肿瘤活性。索拉非尼已被报道对各种实体肿瘤具有抗肿瘤作用。它是一种多激酶抑制剂，参与抑制表皮生长因子受体，对肝细胞癌和软组织肉瘤[7]有活性。
Kefeng J.等报道了1例诊断为乙型肝炎、肝硬化和肝细胞癌的患者自发性消失的巨大HH。他们支持HH自发消失的过程可能是由于VEGF从低水平下降到高水平，然后在肝硬化[8]患者中下降。
此外，Guillonnet A等研究表明，肝硬化组的VEGF水平明显低于非肝硬化组，证实了文献中已经报道的VEGF理论[9]。
通常，只有当VEGF水平改变或选择性肝动脉栓塞后，它们的大小才会减少，而通常所知的非肝硬化HHs的自然史并不包括大小的减少或退化。2001年，Okano H等人报道了一名年轻患者(28岁男性)的小(30毫米)HH自发消退，该患者有糖尿病控制不良的历史。作者认为，他的胰岛素依赖型糖尿病导致凝血平衡受损，可能导致HH消失[10]。
在我们的病例中，HH自发性消退的患者没有肝硬化，没有乙型或丙型肝炎相关问题，没有合并症史，也没有肝损害相关症状。总之，我们记录和报道了第一例非肝硬化成年女性巨大HH在未使用药物或手术的情况下发生倒退的病例。到目前为止，在非肝硬化成人患者中巨大HHs自发消退的文献还没有报道。这一结果表明，没有相关症状的HHs需要长期的临床和影像学随访。
正如综合癌症科学和治疗学所描述的，本手稿的作者不存在利益冲突。
在公布其信息和影像时，获得患者的知情同意。
Hiroshi宫本茂
罗切斯特大学医学中心
病例报告
收稿日期:2021年10月12日
录用日期:2021年11月21日
发布日期:2021年11月23日
©2021 Andrea S.这是一篇根据创作共用署名许可条款发布的开放获取文章，允许在任何媒介中无限制使用、发布和复制，前提是注明原作者和来源。
Andrea S, Valerio DP, Luca GG(2021) 1例非肝硬化成人巨大肝血管瘤自发消退病例报告并文献复习。整合癌症科学治疗8:DOI: 10.15761/ICST.1000361。
肝胆外科，IRCCS - Regina Elena国家癌症研究所，罗马，意大利
图1:2002年首次诊断为血管瘤的CT扫描(白色箭头显示残端左肾动脉)
图2:最近一次CT摄于2019年，血管瘤逐渐缩小(白色箭头显示左肾动脉残端)
