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摘要

背景:低收入和中等收入国家(LMIC)缺乏关于非青光眼视神经病变(NGON)的数据。本研究的目的是收集成人人群中的各种NGON。

方法:这是一项基于医院的横断面研究，于2016年6月至2016年12月进行。所有确诊为NGON的成年患者均纳入研究。详细的病史记录后，进行最佳矫正视力检查、瞳孔检查、色觉、对比敏感度、裂隙灯生物显微镜检查和眼底肿大评估。视病例需要行视野检查及脑/眶显像。数据采用IBM-SPSS version 20进行分析。

结果:有130例NGON患者，但我们的研究中只有117例有足够的数据进行诊断。本研究中患NGON的眼睛总数为166只。最常见的诊断是非动脉缺血性视神经病变(45/117)。其他常见病因为外伤性视神经病变(16/117)和随后的视神经炎(11/117)。酒精性视神经病变(3/117)和Leber遗传性视神经病变(5/117)也被怀疑。他们的诊断是基于最相关的临床发现和排除其他原因。诊断2例妊娠性脑垂体卒中。诊断证据不足的患者分为;双侧椎间盘水肿2例，单侧视神经萎缩2例，视神经乳头水肿19例。

结论:在中低收入国家，NGON的负担日益加重，不容忽视。需要进一步的研究来了解LMIC中NGON诊断不足的原因。

关键字

视神经头，视神经病变，非青光眼视神经病变

简介

青光眼视神经病变的临床特征如视野(VF)丧失、视盘拔火罐和视力丧失与非青光眼视神经病变(NGON)重叠。然而，青光眼视神经病变与NGON在临床实践中存在明显差异。非青光眼视神经病变(nngon)的病因有遗传性、炎性、压迫性、血管性、浸润性、外伤性、毒性和营养性[1-3]。

这种病因的异质性以及青光眼视神经病变的重叠临床特征表明，迫切需要确定暴露性视神经病变的框架，以便临床医生可以考虑进行适当的检查，从而进行适当的干预和随访[4-6]。

根据在尼泊尔进行的两项主要失明调查，几乎相隔30年，发现白内障是最普遍的原因。NGON致盲可能是在杂病或后节段疾病下，未作进一步考虑[3,7]。

通过各种数据库的文献回顾显示，只有少数文章可以确定尼泊尔视神经病变的实际负担[8,9]。使用关键字搜索NGON的全球数据库;视神经病变和视神经萎缩，也显示证据不足。大多数研究只关注NGON的个体原因，只有少数研究表明NGON在尼日利亚、中国和印度的分布[10-14]。

考虑到有继发于非青光眼病变的视盘变化的临床病例，跟踪视神经病变的实际负担是必要的。进行这项研究的目的是收集尼泊尔三级眼科保健中心的成年人中各种非青光眼视神经病变。从青光眼疾病中识别非青光眼视神经障碍不仅可以挽救许多人的生命，而且还可以避免花费大量资源(例如时间和金钱)，而这些资源本应用于监督一种既不存在也不发展的眼病。

方法

2016年6月至2016年12月期间进行了一项基于医院的横断面研究。该研究方案得到了尼泊尔蓝毗尼眼科研究所机构审查委员会的批准。

该研究包括患有视神经病变的任何性别的成年患者。排除所有其他诊断或怀疑患有青光眼和其他原因的椎间盘水肿的患者，包括视网膜血管闭塞、后巩膜炎、神经视网膜炎或视网膜病变。此外，那些证据不完全的患者被排除在外。

检查内容包括详细病史、最佳矫正视力(BCVA)、瞳孔检查、色觉(石原假等色图)、对比敏感度(pli - robson图)、裂隙灯生物显微镜检查和瞳孔肿大下眼底评价。根据病例需要进行视野检查(Humphrey field Analyzer)和脑/眶成像。

描述性统计使用IBM- spss版本20 (IBM公司，Armonk, NY, USA)。

结果

共有130例NGON患者，但我们的研究只纳入了117例有足够数据进行诊断的病例。本研究中患NGON的眼睛总数为166只。

患者以男性为主(69/117)，年龄以45-64岁(51/117)为主，17 - 78岁。49/117例患者双眼受累。在166只患NGON的眼睛中，35只和7只眼睛的视力分别<1/60 pl和NPL(表1)。

表1。非青光眼性视神经病变患者概况

类别(N = 117)	频率	百分比(%)
年龄(年)
15 - 24	11	9.4
25岁至44岁	47	40.2
45 - 64	51	43.6
> = 65	8	6.8
性别
男性	69	59
女	48	41
受影响的眼睛偏侧
正确的	31	26.5
左	37	31.6
这两个	49	41.9
患眼BCVA (N=166)
6/6-6/18	45	27.1
< 6/18-6/60	41	24.7
< 6/60-3/60	13	7.8
< 3/60-1/60	25	15.1
< 1/60-PL	35	21.1
不良贷款	7	4.2

BCVA:最佳矫正视力

PL，光的感知

对光没有感知

各种各样的NGON患者被诊断出来。最常见的原发诊断为非动脉缺血性视神经病变(NAION，图1)(45/117)，其他常见病因为外伤性视神经病变(TON)(16/117)和视神经炎(11/117)。还怀疑有酒精性视神经病变(AION)(3/117)和莱伯氏遗传性视神经病变(LHON)(5/117)。他们是根据大多数相关的临床发现和排除其他原因诊断出来的。2例妊娠性垂体卒中，经神经科医生会诊确认(表2)。

表2。非青光眼视神经病变类型(N =117)

诊断	频率	百分比(%)
压迫性视神经病变	5	4.2
NAION	45	38.4
视神经萎缩	3.	2.5
外伤性视神经病变	16	13.6
视神经炎	11	9.4
酒精性视神经病变	3.	2.5
莱伯氏遗传性视神经病变	5	4.2
特发性颅内高压	7	5.9
垂体卒中	2	1.7
视神经乳头水肿	19	16.2
乙胺丁醇致视神经病变	1	0.8

非动脉缺血性视神经病变

117例中有22例未发现NGON的病因，归类为乳头水肿(17例;急性- 12和慢性- 7)和视神经萎缩(3;单边- 2和双边- 1)。

图1．非动脉缺血性视神经病变眼底照片，右眼(1A)视盘水肿伴视杯缺失，左眼(1B)视神经萎缩伴“视盘有危险”。患者为男性，32岁;最佳矫正视力1/60 OD, 6/36 OS。磁共振成像正常

莱伯氏遗传性视神经病变

5例LHON被怀疑，由于在我们的环境中无法进行基因分析，仅根据临床结果进行诊断。在诊断为LHON的患者中，2例母亲(40岁)和儿子(20岁)出现进行性无痛视力下降(母亲14年)和儿子3年)。母亲双眼BCVA为6/60 (OU)。她的后段检查显示视神经萎缩，边缘划分清楚，OU。儿子右眼(OD) BCVA为3/60，左眼(OS) BCVA为6/12。患者有一个相对传入性瞳孔缺陷(RAPD)，红绿色视觉缺陷OU和对比敏感度受损，仅OD。视神经后段评价视神经萎缩，边缘清晰，视神经外径明显，视神经头正常，视神经正常。两例患者的MRI均在正常范围内。

酒精性视神经病变

有3例疑似酒精性视神经病变(图2)。这些病例的诊断也是基于排除和相关临床表现，特别是包括个人慢性饮酒史。

图2。酒精性视神经病变的眼底照片显示(2A)极盘水肿，脉络膜褶皱从颞盘边缘延伸至右眼和左眼。35岁男性酗酒患者，出现突然失明，剧烈出汗和颤抖。在精神科医生的指导下，服用硫胺素和叶酸并戒酒后，右眼(2C)和左眼(2D)的视力得到改善，椎间盘水肿得到解决。

垂体卒中

一例罕见的NGON, 22岁女性，突然双眼失明;产后10天。她在怀孕期间有癫痫发作史，因此住进ICU。她的孩子在出生29天后无法存活。就诊时，患者的BCVA为PL, OD, NPL, OS。她的瞳孔对光线有中度扩张的不良反应。后段检查显示视神经萎缩伴双侧盘水肿“香槟软木塞样”，乳头旁区有硬渗出物(图3)。脑MRI示占位性病变。经神经科医生会诊确诊为垂体卒中。

图3。脑垂体中风的眼底照片显示(3A)视神经萎缩伴盘水肿“香槟软木塞样”，右眼和(3B)左眼

压迫性视神经病变

在接受脑/眶成像检查的30例患者中，有10例患者有明显的病变发现，可以支持视神经病变的压缩原因(5/117)(表3)。其他重要的视力/危及生命的疾病也被确定，例如;垂体卒中、垂体腺瘤、颅咽管瘤、颅内压增高伴脑室增大、附加颅内占位性病变(SOL)和视神经炎。

表3。被诊断为视神经病变压缩原因的患者

SN	年龄 (年)/性	BCVA (OD)	BCVA (OS)	诊断	讲话
1	50 / M	3/60	1/60	垂体macroadenoma
2	42楼	嗯	6/9	恶性交叉浸润	破坏性鼻咽病变延伸至蝶鞍/副伞(影像学)
3.	50 / M	6/36	嗯	抗压	4个月前完成IC SOL手术(无进一步信息)
4	60 / M	6/9	PL	后眶蜂窝织炎	左上颌脓点检查。
5	24楼	3/60	6/9	渗透性的	结核瘤(SOL)影像学及ATT下

HM，手部运动

PL，光的感知

IC SOL，颅内占位性病变

结论

在短短六个月内收集到的NGON的数量和种类似乎令人担忧。其中许多人仍未确诊，有13例不得不从研究中排除。这种情况是由于数据不充分，随访丢失，可能缺乏专业知识和其他原因，但未知。在被诊断的患者中，失明是可以预防的(压缩，IIH, AION, TON，垂体卒中，乙胺丁醇引起的视神经病变)。早期诊断和干预是预防该病的关键。而在其他病例中，目前还没有已知的治疗或预防方法(NAION, LHON)。

与在尼泊尔进行的其他研究相比，我们发现NAION是NGON最常见的原因，其次是;视神经炎，视神经炎，IIH等。据我们所知，迄今为止尚未报道在尼泊尔检测NGON的研究[8,9]。达斯et al。2010年报告了38例视神经炎，Rajbhandariet al。2008年报道了一例甲醇中毒合并视神经病变的病例[15,16]。

因此，虽然尼泊尔在过去十年中对视神经病变进行了一些研究，但对NGON的研究还不够。

与在印度和国外进行的研究相比，NGON的负担看起来并没有什么不同。

Chaddah等对100例非青光眼性视神经萎缩进行了评估，其中48例为原发性视神经萎缩，41例为继发性视神经萎缩，11例为连续视神经萎缩。最常见的原因是脑膜炎，表现为乳头水肿或乳头炎，以及其他原因，如压迫，创伤和脱髓鞘。27例未作明确诊断。这些结果显示NGON的表现模式与我们的研究[13]略有不同。

在尼日利亚进行的三项研究报告称，大多数NGON病例未知。视神经病变类型为营养性、压迫性、创伤性、缺血性、炎症性和视神经乳头水肿。Olufunmilolaet al。对159例进行回顾性研究，报告59%未确诊，最常见的是压缩，而Osaguona等人和Pedreegbe等人的研究也分别报告47%和41.4%未确诊。在前、后两项研究中，绒毛膜视网膜疾病(24%)和营养(31.3%)是引起NGON的最主要原因[10-12]。

在这方面，我们研究中的数据看起来非常有用。在我们的研究中仍然未知的病例数量和上面提到的病例明显表明需要进一步研究。

基于基因分析，我们无法确认LHON的诊断。由于缺乏足够的证据，我们不得不排除13例NGON患者。我们有确诊视神经萎缩的病例(2例单侧和1例双侧)。此外，19例病例被归类为乳头水肿(12例急性和7例慢性)。因为我们找不到其中的根本原因，所以进行了分组。这些是我们研究的局限性，这似乎与大多数其他综述一致。重要的是，这些研究并未讨论导致诊断不足的原因[10-16]。

患者无力支付进一步的调查费用，比如;影像学检查和腰椎穿刺(特别是排除IIH)和失去随访是我们研究中漏诊的主要原因。在我们看来，合作和跨学科的方法可能为NGON提供新的见解。

NGON缺乏证据，大多数病例仍未确诊。早期诊断有助于预防失明，需要更多的研究来评估NGON的诊断模式。

在中低收入国家，NGON的负担日益加重，不容忽视。需要进一步的研究来了解LMIC中NGON诊断不足的原因。

道德的考虑

该研究已获得尼泊尔蓝毗尼眼科研究所伦理委员会和机构审查委员会的批准，并遵守了赫尔辛基宣言的原则。患者或其父母或法定监护人(如果年龄在18岁以下)已提供书面知情同意书。

鸣谢

这项研究的结果在第49届会议上以海报形式发表^th澳大利亚皇家和新西兰眼科医师学院在珀斯举行的年度科学大会。详细信息可以在下面的链接中找到。

https://ranzcoabstracts.com/meeting-session/neuro-ophthalmology-poster-abstracts/

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