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杜氏黑色素瘤占黑色素瘤的4%到15%。它与原位黑色素瘤相对应,进展为侵袭性黑色素瘤[1]的风险较低,约为5%。它通常表现为异质性和不明确的色素斑,选择性地位于面部和颈部[2]。我们报告一个非常特殊的案例,年轻女性与转移神经节的恶性慢肠炎。
一名48岁女性患者,因右侧颧部出现无症状色素斑,发展12年,逐渐增大尺寸。临床检查发现右颧骨有一长约4cm、界限清楚、不对称的色素斑,并延伸至右眼的眼底。病变外形不规则,部位浸润,尤其是下部。此外,病变左侧有0.5厘米的红斑丘疹,牢固一致(图1)。存在多个疼痛和固定的颈部淋巴结病变。皮肤镜检查显示不对称的异质色素沉着、菱形结构和部分滤泡闭塞(图2)。组织学检查提示为Dubreuilh黑色素瘤(图3和图4)。
图1所示。一个4厘米不对称的色素斑点,轮廓不规则。
图2。一种不对称的不均匀色素沉着,伴有菱形结构和滤泡闭塞。
图3。HES染色G x 100≥小痣样表皮内黑素细胞增殖+真皮内黑素吞噬。
图4。HES染色G x 400≥非典型黑素细胞。
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患者在整形外科接受完整的癌缘手术切除。解剖病理检查显示为恶性扁豆,无侵犯迹象。在我们的病人中,由于临床怀疑有淋巴结病变,因此要求进行放射学扩展评估,这与恶性慢斑的原位特征形成了对比。脑-胸-腹腔盆腔CT显示多个与继发位置相关的肝和肺结节,伴侧纵隔和双侧腹股沟淋巴结肿大(图5)。必须重新阅读完整切除块的新横切面,以解释转移性病变。令人惊讶的是,解剖病理学家发现了局部肿瘤浸润(图6)。诊断为转移性慢斑恶性黑色素瘤。病人转至肿瘤内科接受治疗。开始进行姑息性化疗,达卡拉嗪。目前的下降是12个月,在4次化疗后转移病灶完全消退。
图5。脑-胸-腹-盆腔CT:肝、肺继发部位。
乔纳森·哈钦森在1890年首次描述了恶性扁豆的概念。他提到了一块渐进性放射状生长的“老年斑”,他推测这是由感染引起的。随后Dubreuilh在1912年进一步描述为“局限性癌前黑色素病”[3]。恶性扁豆是最常见的黑素细胞恶性肿瘤发生在阳光暴晒的皮肤,通常在头部和颈部[4]。在年轻个体中黑色素瘤的发病率增加,据报道在生命的第四个十年中有malgna。恶性慢粒的危险因素包括:晒伤史,非黑素瘤皮肤癌史,高龄,浅色皮肤类型,以及形成太阳慢粒的倾向
。虽然恶性扁豆可发生在慢性日晒损伤的皮肤上,但人们认为间歇性晒伤,而不是日晒累积,是恶性扁豆[6]的危险因素。它通常以棕褐色斑点或斑块开始,但可以有混合的色素沉着与暗黑色甚至无色素特征。恶性扁豆可发展新创或者在一个已经存在的太阳黑子[2]内。在皮肤镜检查中,由非典型色素网或深棕色/蓝灰色带状结构产生的暗菱形结构应被认为是恶性扁豆[7]所特有的。组织学上,LM第一个不变的变化是在真皮表皮连接处及其上方的扁平滤泡间表皮[7]内排列成单细胞和小聚集的非典型黑素细胞增生。Fargeas等人试图在活检中寻找恶性慢肠炎侵袭性的病理预测标准,他们报道了活检中预测恶性慢肠炎侵袭的两种解剖学病理标准:膜的融合和中度至重度炎症。恶性慢肠炎的诊断和处理对临床医生和皮肤病理学家提出了几个挑战。手术切除仍然是治疗LM[4]的“金标准”。我们的目的是通过这个特殊的病例来了解整个标本的严格组织学检查是必须的,并且必须寻找预测Dubreuilh黑色素瘤侵袭性的病理标准,以确保适当的处理。幸运的是,我们的病人有颈部淋巴结病变,这让我们意识到放射学的评估延伸和正确的诊断,以确保正确的处理。
参考文献
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