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血红蛋白恒定弹簧（CS）是一种异常的α血红蛋白病，具有172个氨基酸。对于HB CS疾病，患者大多患有轻度贫血，源极细胞症。到目前为止，Hb CS病是非常不寻常的是在发热疾病期间患有急性溶血危机。本文旨在提出患有肺炎的急性溶血危机的情况，后来被证明患有HB CS疾病。一名59岁的泰国女子患有发烧，干咳和Pallor 3天。体检显示体温38.5摄氏度，弗兰克贫血和黄疸。血液试验显示：HB 5.1g％，WBC 18,540 / mm^3.，血小板193,000 / mm^3.，MCV 82.3 FL，多彩血症1+，AST 25 U / L，ALT 18 U / L，直接胆红素1.8mg％，间接胆红素13.5mg％，痰C / S产生H. Parainfluenzae.和K.肺炎，负直接抗球蛋白检验。胸膜与肺炎相容。她对抗生素和输血做好准备。四个月后，她的血液测试显示：HB 10.5g％，MCV 82.3 FL，HB分析：a₂ACS，HB CS 5.8％，HB A₂1.4％，间接胆红素4.8 mg％。找不到α-Thalassemia-1（海和泰语删除）。她最终被诊断为肺炎期间急性溶血危机复杂的Hb CS疾病。虽然没有适当的解释为什么少量Hb CS疾病患者表现得像Hb H病患者，viz。，在发烧期间，在发烧期间稳定状态和溶胀危机的突然发展患有轻微的贫血，怀疑HB CS的不同遗传背景发挥作用。

关键词

急性溶血危机，HB恒星疾病

介绍

急性溶血危机的特点是突然血红蛋白水平与红细胞（RBC）破坏的迹象，例如增加的间接胆红素血症和补偿RBC产量的迹象，例如增加的多彩瘤。破坏比生产更快[1]。如果患者暴露于氧化，例如，来自感染的高发烧，则可以使任何慢性溶血性贫血患者复杂化任何慢性溶血性贫血患者[2]。

血红蛋白常数弹簧（HB CS）是源自终止密码子的点突变的异常细长的α球蛋白链变体，其与CAA的替代。因此，添加了31个氨基酸残基的141个α球蛋白链的氨基酸多肽。在纯合形式中，患者主要具有温和的溶血性贫血，在某些情况下具有正常的MCV和轻度脾肿大，HB 11.5g％，MCV 87FL，MCH 26.3 Pg，网状细胞11.5％，具有明显的嗜碱性滴注，没有游离触痛率。HB分析由HB CS 6.8％，HB A分析组成₂1.4％，Hb Bart 1.5％，其余的是HB A [4]。急性溶血危机一直是HB CS疾病中非常罕见的并发症，即使在泰国[5]或马来西亚如泰国HB CS的高患病率，HB可以从10.7g％下降到5.0g从病毒感染危机期间％[6]。在此，我们报告了患者患者急性重症溶血危机的额外案例，后来被证明是患有HB CS疾病的患者。

案例报告

一名59岁的泰国女子被送进，因为干咳，帕尔戈尔和黄疸3天。她没有失血或暗尿液。体检揭示了BT 38.5摄氏度，P 114 / min，Frank Pallor和黄疸，没有脾肿大。

血液测试包括：HB 5.1g％，HCT 15.3％，WBC 18,540 / mm^3.，N 86.4％，L 7.1％，血小板193,000 / mm^3.，MCV 82.3 FL，MCH 27.3 PG，MCHC 33.2g％，RDW 15.9％，宏细胞1+，多铬菌1 +，异胞瘤1+，少数微细胞，肌酐0.84mg％，EGFR 76.8ml / min，白蛋白3.9g％，白蛋白3.0g％，AST 25 U / L，Alt 18 U / L，碱性磷酸酶66 U / L，直接胆红素1.8mg％，间接胆红素13.5mg％，Hs肌钙蛋白-104.9（正常<20ng / L），CK-MB 0.8（正常<6.6mg / ml），痰C / S含量众多H. Parainfluenzae.和少数K.肺炎，Hemo C / S产生没有生长，流感试验阴性，负直接和间接的抗球蛋白试验，以及正常的凝血试验。

胸膜膜在双侧下叶，轻度心脏肿大的肺渗透。印象：肺炎和心脏肿大。并且上腹部的计算机化层析成像显示出轻微的肝肿大，当她55岁时，由于症状多胆石，胆囊被操作。

六个月前六个月：HB 9.5g％，HCT 29.1％，MCV 85.1 FL，MCH 27.8 pg，MCHC 32.6g％，RDW 16.2％，少数异处胞瘤，少量波西吞作用，HB分析通过高效液相色谱法分析：a₂ACS，HB A₂1.3％，HB F 2.0％

她被诊断为肺炎和急性重症溶血危机，并用小猫，阿奇霉素和奥斯特拉米韦治疗。五个单位的包装RBC被转发给她。发烧逐渐消退，她可以在3中排出^rd.入学日。

四个月后，再次测试血液，10.5g％，HCT 35.4％，WBC 8,660 / mm^3.，MCV 82.3 FL，MCH 27.3 Pg，RDW 15.9％和HB分析毛细管区电泳（CZE）方法：a₂ACS，HB CS 5.8％，HB A₂1.4％，Hb F 1.8％，α甲血清-1的PCR为海洋和泰式缺失，AST 24 U / L，ALT 12 U / L，总胆红素5.1mg％间接胆红素4.8mg％，正常g-6-PD酶。

她的最终诊断是HB CS疾病，在由于肺炎引起的发烧期间经历了急性重度溶血危机。

讨论

在稳定状态期间，基于在HB分析中发现5.8％HB CS的HB CS疾病的诊断，因为HB CS疾病的HB CS的百分比范围为4.7-5.3％，0.4-HB CS特征中的0.7％[6]。

来自轻度贫血，我们的病例在发烧期间从溶血危机中培养急性严重贫血，看起来与HB H病患者暴露发烧[2]。此外，发现HB CS疾病患者[7-9]以[10]或没有HB CS Trait [11]作为UTERO中的HB CS Traitr [11]。

HB CS疾病可能因自身免疫性溶血性贫血而变得复杂，导致突然的HB水平，直至HB CS在HB分析[12]中，但在我们的情况下，直接的抗气素试验是阴性的。其他常见的急性溶血危机的原因，包括G-6-PD缺乏和遗传球致胞致症[13]，分别可以被实验室和形态学排除[14]。

在溶血危机期间，HB CS疾病患者的HB水平可以在稳态下降到10.7g％的5.0g％[6]。同样，在危机期间，Hb在危机期间为5.1g％，并且需要出现输血，后来它在9.5-10.8g％的情况下保持不输出稳定状态。

没有适当的解释为什么HB CS疾病患者的少数患者具有不寻常和潜在的严重展示，好像它们都患有HB H病。在中国，9例患有Hb CS疾病的患者有不同的表现，4例尚无症状，2例患有轻度贫血和脾肿大，3种患有黄疸，但它们的所有血吸虫，血吸虫血症和涂片中的靶细胞都同样存在[15]。泰国的研究发现了东南亚不同种族背景中HB CS的单倍型异质性，Hb浓度和MCV的差异取决于Hb Cs和其他血栓血症和/或血红蛋白的不同遗传结合[16]。

结论

一名59岁的泰国女性患有Hb恒定的春季疾病，在肺炎期间发育了急剧严重的溶血危机。在我们的案例中，HB CS病似乎在临床过程中似乎是HB H疾病。

参考

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