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摘要

目的:我们对149例伴有复杂畸形的成人先天性心脏病(ACHD)的手术治疗结果进行了分析。
方法:选取阜外医院2011年7月- 2016年7月收治的复杂畸形ACHD手术治疗149例，收集临床资料，对ACHD的类型、手术方式和术前结果进行总结和分析。
结果:完成矫正手术119例，姑息性手术30例。法洛四联症(TOF)、部分肺静脉异位连接(PAPVC)、移行心内膜垫缺损(TECD)、全肺静脉异位连接(TAPVC)和Ebstein异常是最常见的5种疾病。术后死亡2例，死亡率1.34%。术后并发症52例，发生率为34.80%。平均机械通气时间为25.25±10.72h，平均ICU治疗时间为3.18±1.92d。
结论ACHD有很长的个人病史，可引起明显的病理和生理变化，如果手术治疗得当，可取得满意的效果。

关键字

一个先天性心脏病;复杂的畸形;外科手术治疗

简介

由于医疗的改善改变了先天性心脏病(CHD)的预后，超过90%的先天性心脏病患儿将存活到成年，几乎每150名年轻人中就有1人患有某种形式的成人先天性心脏病(ACHD)[1-3]。ACHD的谱系从房间隔缺损(ASD)等简单疾病到大动脉转位(TGA)等复杂疾病，且病情日益复杂的ACHD患者将进入成年期，通常需要紧急进行手术矫正[1-3]。患有复杂先天性心脏病的成年幸存者正在扩大、进化和衰老。他们的死亡风险远远超过单纯ACHD和获得性心脏病[4]。本研究收集了阜外医院2011年7月至2016年7月收治的149例复杂ACHD患者，所有患者的解剖异常均表现出极大的多样性和复杂性。

材料和方法

数据收集

根据Bethesda分级将患者分为单纯、复杂、未分级ACHD，需要注意的是合并复杂病变或肺动脉高压的患者按Bethesda分级[5]的推荐分为复杂ACHD。所有患者术前均行多普勒超声心动图诊断，部分患者行血管造影诊断。在2011年7月至2016年7月患有ACHD的788名成人(年龄18岁)中，149名患有复杂的成人先天性心脏病。

复杂畸形疾病信息

5例为三尖瓣闭锁(TA)。

4例为单心室(SV)。

右心室双出口(DORV) 7例，DORV + TA +ASD+室间隔缺损(VSD)+肺狭窄(PS) 1例。

2例为肺闭锁+VSD, 1例为PAA+ SV+动脉导管未闭(PDA)。

2例为TGA+ PAA+ VSD, 2例为TGA+DORV+VSD, 1例为TGA+SV+TA+ASD+PS。

3例矫正大动脉转位(c-TGA) +VSD+PS。

法洛四联症(TOF) 34例，部分肺静脉异位连接(PAPVC) 23例，全部肺静脉异位连接(TAPVC) 14例，Ebstein异常13例，PS 6例。

31例为肺动脉高压(PH):移行性心内膜垫缺损(TECD)+ PH 16例，TECD+ PS+单心房(SA) +PH 2例，部分心内膜垫缺损(PECD)+PH 8例，主动脉缩窄(CoA)+ VSD+ PH 5例。

之前的程序

这组患者包括4名儿童时期曾做过手术的患者，以及145名病变直到成年都未治疗的患者。

手术技术

目前的研究工作组就患者量身定制治疗达成了共识。为此目的，我们针对个别疾病特点提出适当的治疗方案，并与相关指南相辅相成。所有患者均接受手术治疗，其中矫正手术119例，姑息性手术30例。

统计数据处理

所有分析均采用SPSS V.20进行。分类变量的数据以频率和百分比(%)报告，连续变量的数据以平均值±标准差汇总。

结果

医疗结果

该研究共纳入了2011年至2016年收治的788例ACHD患者，其中639例(81.09%)为单纯病变患者，149例(18.91%)为复杂病变患者。本组149例中，男性48例，女性101例。平均年龄28.4±11.6岁。平均体重53.4±12.7kg。

所有存活患者均行多普勒彩色超声心动图检查，心功能均优于术前。138例体外循环(CPB)辅助患者，CPB平均时间154.22±59.43 min，其中主动脉阻断平均时间99.29±58.75min。术后呼吸机辅助时间为4h-559h，平均25.25±10.72h。ICU治疗时间范围为1d-30d，平均时间3.18±1.92d。截至目前，存活患者心功能明显改善，无严重并发症。患者的临床特征见表1。

表1。ACHD治疗资料统计

疾病	数量	平均手术年龄(' c±s)	成分(%)	姑息性手术比率(%)	体外循环时间 (' c±s、最小值)	机械通气时间 (' c±s、h)	加护病房时间 (' c±s d)	并发症率(%)	死亡率(%)
TOF	34	32.5±10.5	22.81	0 (0)	157.1±70.7	25.1±18.6	3.9±1.3	13 (38.25)	0 (0)
PAPVC	23	33.8±9.8	15.43	0 (0)	73.3±30.5	12.1±4.3	2.3±3.3	9 (39.13)	0 (0)
TECD	18	32.3±11.7	12.08	0 (0)	161.2±78.1	27.3±14.6	4.2±1.4	5 (27.78)	1 (5.6)
TAPVC	14	31.6±6.8	9.39	0 (0)	175.4±82.9	22.5±12.8	2.7±1.2	5 (35.71)	0 (0)
原发异常	13	29.2±10.6	8.72	5 (385)	117.3±52.2	19.9±14.6	2.38±1.38	4 (30.76)	0 (0)
PECD	8	34.3	5.36	0 (0)	190.1	22.6	2.5	1 (12.5)	0 (0)
DORV	8	24.2	5.36	5 (62.5)	132.2	20.6	3．5	2 (25)	0 (0)
PS	6	31.0	4.02	0 (0)	168.0	18.5	2．2	1 (16.67)	0 (0)
我看	5	23.0	3.35	0 (0)	128	33.0	4.0	0 (0)	0 (0)
矫正性大动脉转位	5	21.5	3.35	5 (100)	79.5	194.5	11.3	3 (60)	0 (0)
助教	5	21.5	3.35	5 (100)	154.6	24.0	4．5	3 (60)	0 (0)
SV	4	20.5	2.68	4 (100)	79.7	15.2	3．5	2 (50)	0 (0)
PAA	3.	26.8	2.01	3 (100)	108.0	90.8	5.6	2 (66.67)	1 (33.3)
c-TGA	3.	35.6	2.01	3 (100)	89.3	28.6	4.３	2 (66.67)	0 (0)

生存

术后死亡2例，死亡率为1.34%。死亡病例1为PAA+VSD, 10年前在Glenn手术后行Sano手术，术后出现心衰、肾功能衰竭，并辅以血液滤器，术后11天死亡。死亡2例为TECD+PH，术后12 d死于心力衰竭。

复杂ACHD的谱

复杂缺陷的允许数量如图1所示。在复杂疾病中，TOF、PAPVC、TECD、TAPVC和Ebstein异常是最常见的5种疾病。人口分布趋势从20-29岁年龄段急剧下降到60岁以上年龄段，如图2所示。TGA、PAA、CoA和DORV患者的手术年龄比其他患者要小(表1)，这表明这些患者对畸形没有抵抗性，必须尽早进行手术治疗。

图1所示。该图显示了复杂成人先天性心脏病的频谱。复杂缺陷的允许数量如上所示。在复杂疾病中，TOF、PAPVC、TECD、TAPVC和Ebstein异常是最常见的5种疾病。

Figure2。成人先天性心脏病的年龄分布。

姑息性手术

30例行姑息性手术。图3给出了姑息性手术和矫正性手术的比例。复杂缺陷不同姑息性手术的数量见图4。在不同的姑息性手术中，全Cavo肺连接、Glenn和Sano是最常见的3种姑息性手术。特别地，所有属于TGA、TA、SV、PAA和c-TGA的患者都需要姑息性手术(表1)。

图3.姑息性手术与矫正性手术的比例。

图4。复杂缺陷的不同姑息性手术的数量如上所示。

并发症

术后并发症52例，发生率34.89%。肺炎24例。其他并发症包括应用血液滤过4例，气胸3例，二次气管插管2例，长时间呼吸机辅助气管切开1例。应用临时心脏起搏器治疗18例严重心律失常引起血流动力学改变的患者。饼状图给出了在这六部分中所占比例的细目。特别是无静脉血栓栓塞。

讨论

先天性心脏畸形的成人人口正在增加，80%以上的冠心病儿童可以存活到成年[6]。ACHD的发病机制是基因缺陷与环境相互作用的结果。新的技术和药物已经显著降低了复杂ACHD的死亡率[7-8]。当其他治疗方法不能为发展或生活质量维持充分的血液循环，或结构缺陷需要矫正以防止对心脏或其他器官的进一步损害时，手术是最后的措施。这一人口的显著增加，缺乏专业人员的专业知识和准备提供适当卫生保健的医疗中心是一个挑战[9-11]。为ACHD患者提供全面护理，因为在成年期手术或诊断的疾病进展需要手术治疗，这成为未来的一个挑战。

存活到成年的复杂畸形ACHD患者，其体心畸形达到了平衡的妥协，如右心室流出道梗阻的TOF和PAA患者，但往往有丰富的体肺侧支循环，这使得肺血流量充足，但不过度。本研究中复杂ACHD患者的平均年龄为28.4岁，年龄最大的患者为65岁。本研究中有大量年龄在40岁以下的成年患者(117例，78.52%)接受了手术。

手术的根本目的是要从长远的角度解决患者全身和肺循环梗阻，缓解术前缺氧状态，并尽量解决与瓣膜疾病有关的问题。对于无法矫正的复杂ACHD患者，根据术前检查和超声检查，我们工作组严格制定了个性化的姑息性手术方案。

TECD组、PECD组、PAPVC组、TAPVC组及其他交通异常患者治疗效果满意。本组CoA患者采用左室流出道与胸主动脉合一治疗，术中发生脊髓缺血的风险较高。肺动脉瓣环用于避免恶性心律失常和右室流出道肿瘤样扩张的肺动脉。本组中DORV、Ebstein、TGA、TA、SV、PAA及所有伴有严重c-TGA的危重患者只能用于姑息性手术，将氧气和血液引入体内循环。

与单纯性先心病和成年后天性心脏病患者相比，ACHD患者[12]问题可能更为复杂。我们常规监测患者的左心房压和中心静脉压，重症患者应监测右心房压和肺动脉压，术中经食管超声心动图直接评价左右心室功能，发现左右侧心脏瓣膜功能残留分流。

术后肺动脉压随吸入一氧化氮或米力农降低肺血管阻力而降低，随后控制通气二氧化碳分压接近35mmHg，进一步控制肺动脉压。

对于术前因血流动力学和缺氧引起的畸形性心律失常，术后大部分心律正常，以及手术切口、水肿、疤痕及无手术畸形的心律失常，我们工作组采用临时起搏器、抗心律失常药物、调整内环境、控制体温等综合治疗。

ACHD患者可能存在止血困难。术后早期胸腔积液，这是由ACHD长期心功能，不影响肝功能，凝血因子降低引起的。另外，ACHD手术时间较长，部分手术前患者出现严重紫绀和术后胸腔积液较多的重要原因，而且在某些情况下，姑息性手术的管道和联合瓣膜置换手术抗凝剂有限，术后早期应积极监测应用血栓弹性成像手段，均为阳性的止血措施。

近年来，儿童心脏手术治疗的巨大成功改变了冠心病的自然历史。在成年患者中可以看到更复杂的疾病。最复杂的ACHD被转诊给儿科外科医生[13]，他们的死亡率较低。我院以心血管疾病为主，儿科心脏外科与普通心血管外科并存。护理这类患者所需的知识较为复杂，外科医生的知识包括先天性心脏病、瓣膜手术、主动脉手术、处理心律失常等亚专业，ICU医生应经过内科、普通心内科、儿科心内科及亚专业的培训。综合应用所有这些知识可以为这组患者提供更好的结果。

让我们关注手术结果的质量。有两个早死的，没有一个晚死的。每次手术前，我们的工作组都要在复杂的质量衡量标准上权衡得失，比如病人的内科和外科治疗、手术时机和程序选择。在该研究中，总死亡率为1.34%，PAA死亡率为33.3%，TECD死亡率为5.6%。在本研究中，当我们分析死亡率时，儿科外科医生对复杂性较高的患者进行了治疗，这一事实对观察结果有影响。

本研究的复杂ACHD患者包括成年后首次治疗的患者(4例，2.68%)和18岁前未手术的患者(145例，97.32%)。这是由于这些患者进入专科中心的变化较小，初级保健服务无法诊断。症状较轻的患者在自然进化的晚期才寻求医疗帮助，这解释了为什么大量患者在成年后(超过18年)才进行第一次手术。中心数量不足和地域分布不均是两大难点去专科中心的通行证。

结论

随着成年ACHD患者人数的增加，我们需要考虑改善我们的资源和基础设施，以应对日益增长的需求。为了确保对这些患者的最佳治疗效果和最适当的护理，迫切需要建立与小儿心脏病学和心脏病学内其他专科相一致的ACHD专门工作组。此外，为这类患者的特殊需求(如心律失常)建立护理和支持方案也很重要。因此，需要专门治疗ACHD的外科医生，以及专门治疗ACHD的中心。

限制

本研究的局限性在于，在未来的类似研究中，需要更长的研究周期。本研究的局限性还在于所有的手术都是由有限数量的外科医生进行的。这就提出了在先天性心脏手术领域培训更多外科医生的问题。

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