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摘要

背景:血管肌纤维母细胞瘤是一种罕见的、良性的中年女性外阴浅表病变。文献中大多数病例最初误诊为巴塞林腺囊肿，最终在手术切除时经病理确诊。

案例:45岁女性，外阴肿块大，无痛。该肿块在就诊前5年就已形成，患者在最初形成2-3年后接受了引流手术。初次就诊时，在右小阴唇后部阴道前庭水平处发现一个15 X 10厘米的肿块。肿块延伸至会阴下方。在办公室尝试针吸，但不成功。在全麻的情况下，在手术室将肿块从外阴全部切除，无并发症，患者于术后第0天出院。病理报告为血管肌纤维母细胞瘤。

结论:区分血管肌纤维母细胞瘤与其他潜在的外阴软组织肿块，特别是与常被误认为的巴塞林腺囊肿或罕见的侵袭性血管粘液瘤，对于防止不必要的程序检查或恶性肿块的治疗遗漏至关重要。注意肿瘤的主要病理和临床特征，并考虑恶性肿瘤的危险因素，将有助于正确诊断，而不会使患者暴露于无关的程序和潜在的伤害。

关键字

良性妇科，血管肌纤维母细胞瘤，外阴肿块，巴塞林囊肿

简介

血管肌纤维母细胞瘤(AMFB)是一种罕见的良性肿瘤，传统上被描述为发生在女性生殖道;它通常发生在初潮和更年期之间的女性，于1992年首次被发现[1-3]。它通常发生在外阴，但也可能出现在阴道或子宫颈[3]。很少见于宽韧带、精索、睾丸和膀胱[4-7]。这是一种累及皮下组织的浅表病变，不常侵犯骨盆深部，但在有限的现有文献中也有例外[4,7]。

AMFB已知起源于间充质祖细胞[1]。鉴于罕见的病理，没有一个很大的了解肿瘤的遗传组成。在血管纤维瘤、肌纤维瘤和血管肌纤维母细胞瘤的恶性亲戚中，已经尝试鉴定AMFB中的遗传畸变，但结果几乎不一致[8]。由于肿瘤是良性的，通常被一层薄的纤维性假囊包裹，并有良好的边界[2,3]。组织学上，低细胞区和高细胞区交替出现，低细胞区肿瘤细胞呈细长纺锤状，细胞核延长;在超细胞区域的细胞更饱满，但仍呈梭形，有更多的泡状核[2,3]。疏松的粘液样至透明质间质含有大量的血管网络。肿瘤细胞倾向于拥挤血管，这在任何肿瘤过程中都是典型的[2,3]。根据4-5年的随访[9]，通常不存在核异型性或核异型征，但存在较高的核异型性和核异型性，没有更大的恶性转化风险。脂肪瘤性变异也被描述，它似乎只在组织学上不同，在其他方面预后没有差异[10]。

免疫组化染色模式在现有文献中各不相同，但确实存在一些共性。几乎所有AMFB病例的雌激素受体、desmin和vimentin染色均呈强阳性[2,3,8]。孕酮、平滑肌肌动蛋白和VEGF[8]的染色报告存在一定的异质性。所有AMFB均不能对S-100、细胞角蛋白和CD34染色[2,8,9]。Ki-67指数低[9]。

文献中很少有血管肌纤维母细胞瘤的影像学描述，然而影像学可以帮助准确的术前诊断。经阴道超声检查常用于女性生殖道内部病变，而CT或MRI通常用于外部病变。现有的经阴道超声检查AMFB的有限报道指出，病变边界良好，高回声区点缀着小的囊性低回声结构[11]。超声上的血管特征并不常见，AMFB也没有明显的多普勒血流[11]。MR表现对其他常见良性盆腔肿瘤如平滑肌瘤[11]无特异性。t1加权像呈低信号，T2钆加权像呈高信号，与肿瘤[11]中丰富的胶原间质相对应。

临床过程

一名45岁女性因患巴塞林腺囊肿而就诊，并在过去一年中迅速扩大。她曾于2-3年前在外部机构进行囊肿手术引流，未放置Word导管。她指出，从那时起，"液体"逐渐重新积聚，在她向我们机构作报告之前的几个月里，"液体"扩大得更快。2019年4月，她接受了外部妇产科医生的短期抗生素治疗，以减少肿块的大小。从2019年11月开始，病变越来越大，变得越来越麻烦，影响了她坐着和走路的能力。她的妇产科医生对她进行了重新评估，并将她转到我们的机构进行进一步护理。她于2020年1月在我们的诊所进行了评估。进行了生殖器检查，发现在她的阴唇和外阴的右侧下部有一个15乘10厘米的肿块，没有明显的感染迹象。肿物柔软且可移动。尝试抽吸出现囊状肿块，但无返液。 She returned to the clinic for a preoperative appointment and was posted for a Bartholin gland cyst marsupialization versus a vulvar mass excision. The mass was successfully excised全体2020年2月。术中观察到一个12 × 10厘米的柔软囊性肿块，无感染迹象(图1)。病理检查为血管肌纤维母细胞瘤，最大尺寸11.2厘米(图2)。染色呈desmin、ER、PR和肌动蛋白阳性;血管成分的CD34染色呈阳性，但肿瘤细胞没有(图3)。术后她在我们的诊所进行了随访，手术后恢复正常。

图1所示。(A)术前外阴病变测量，约10厘米。(B)术中包囊状病灶剥离。(C)病灶完全切除。(D)外阴状况-关闭后

图2。(A)手术标本的大体外观。(B)切面均匀，呈棕白色，呈橡胶状，无坏死或出血

图3。肿瘤的组织学特征。(A)低功率(4X)细胞的交替区域。(B)有毛细血管样血管的低细胞区。(C)超细胞区呈丰满的卵圆形至梭形细胞。(D)肿瘤细胞desmin染色呈弥漫性强阳性。(E)肿瘤细胞雌激素受体染色呈阳性。(F)肿瘤细胞CD34阴性

讨论

外阴软组织肿大的外观提出了多种可能的诊断。重要的是，在制定鉴别诊断时，将更常见的良性疾病，如巴塞林腺囊肿、表皮包涵囊肿、外阴血肿和脂肪瘤，纳入更罕见的肿块，包括恶性肿瘤，如巴塞林腺癌、外阴克罗恩病、异位乳腺组织、外阴癌亚型和外阴发生的皮肤病理。几乎所有报道AMFB病例的文献都讨论了与恶性肿瘤侵袭性血管粘液瘤的比较，尽管几乎所有病例都提到病变最初被认为是巴塞林腺的病理。因此，这个病例有助于比较AMFB和巴塞林腺的病理，因为它是非常常见的。这两种情况的治疗差异使得区分正确的诊断更加关键，以防止不必要的和潜在的有害程序。在本例患者中，试图将其AMFB治疗为巴托林腺囊肿导致多轮不必要的抗生素治疗，最终导致抗菌素耐药性的发展，以及不必要的办公室抽吸尝试，增加了出血和覆盖皮肤感染的风险。

当比较AMFB与巴塞林腺囊肿时，有几个相似之处。AMFB常出现在巴托林腺附近。这两种情况都会产生可移动的、通常无痛的肿块，可能会影响走路、坐着和性交[12]。两个质量都被很好地限定在[13]。然而，进一步的临床调查将为鉴别这两种病变提供重要的线索。在体检中，AMFB可能缺乏波动，这是存在于巴塞林腺囊肿或脓肿。像我们的病人一样，在办公室引流会不成功，有袋化手术也会不成功。正常巴氏腺的组织病理学主要是粘液腺，通过内衬立方上皮[14]的导管排出。根据囊肿的病因，切除的囊肿和脓肿具有不同的组织学，报告从粘液囊肿、腺瘤到结节性增生-所有这些都与血管肌纤维母细胞瘤明显不同¹⁴．

血管肌纤维母细胞瘤生长缓慢;恶性倾向是低的，即使它具有相似的更具侵袭性的组织学亲戚，侵袭性血管粘液瘤¹．几乎所有现有的病例报告都比较了AMFB与其恶性对应物，侵袭性血管粘液瘤，并描述了两者之间的关键区别。这显然是一个重要的区别，至少有一个侵袭性血管粘液瘤被误诊为血管肌纤维母细胞瘤的病例报告，因为在组织病理学上的相似性[15]。因此，考虑根据病例的病理情况、患者恶性情况的危险因素以及在肿块切除过程中可能切除的范围(即，如果全部切除，周围组织与残留的肿瘤相比较)来定制随访可能是合理的原位)．这可以通过鼓励妇女每年进行健康检查来实现，以确保症状不会复发。以我们的患者为例，我们在术后两周对她进行了随访，我们预计她将在一年内回到我们的诊所进行女性健康检查。

奥卡姆剃刀在行医时是一个至关重要的原则。通常最常见的诊断就是最有可能的答案。然而，我们的病例强调，良好的临床直觉必须与试验前概率相结合，才能正确地确定和治疗疾病。

财务信息披露

作者没有财务信息披露或利益冲突。

参考文献

1. 曾文文，李建昌，陈俊杰(1992)外阴血管肌纤维母细胞瘤。一种不同于侵袭性血管粘液瘤的良性肿瘤。Am J Surg Pathol16: 373 - 382。
2. 简伟，魏琪，肖宇，唐晓宇，达仁，宋晓宇，熊增忠，任元忠(2000)女性生殖道血管肌纤维母细胞瘤的临床病理分析。中华医学J113: 1036 - 1039。［Crossref］
3. Dodd LG(2014)软组织和骨病理学图集:与组织学、细胞学和放射学相关。纽约，纽约:Demos Medical。
4. 黄宏昌，陈友林，蔡浩德，程艳梅，肖艳华(2017)宽韧带血管肌纤维母细胞瘤1例报告。Int J妇科病理36: 471 - 475。［Crossref］
5. Tzanakis NE, Giannopoulos GA, Efstathiou SP, Rallis GE, Nikiteas NI(2010)精索血管肌纤维母细胞瘤:一例报告。J Med病例报告4: 79。［Crossref］
6. Msakni I, Ghachem D, Bani MA, Gargouri F, Mansouri N，et al。(2017)睾丸旁血管肌纤维母细胞瘤样肿瘤:固囊型的不寻常病例。病例报告．
7. Deka PM, Bagawade JA, Deka P, Baruah R, Shah N(2017)一例罕见的膀胱内血管肌纤维母细胞瘤。泌尿外科106: e15-e18。［Crossref］
8. 堀口H，松堀口M，藤原M, Kaketa M，河野M，et al。(2003)外阴血管肌纤维母细胞瘤:一例免疫组织化学和分子分析报告。Int J妇科病理22日:277 - 284。［Crossref］
9. Takeshima Y, Shinkoh Y, Inai K(1998)外阴血管肌纤维母细胞瘤:有丝分裂活跃的变体?病理学Int48: 292 - 296。［Crossref］
10. 张志刚，张志刚，张志刚。(2015)脂肪瘤型血管肌纤维母细胞瘤1例报告及文献复习。皮肤病理42: 222 - 226。［Crossref］
11. Eckhardt S, Rolston R, Palmer S, Ozel B(2018)阴道血管肌纤维母细胞瘤:一例报告和诊断影像回顾。妇产科病例报告2018: 7397121。［Crossref］
12. Calvert H, Kapurubandara S, Nikam Y, Sharma R, Achan A(2018)阴道血管肌纤维母细胞瘤是阴道脱垂肿块的罕见病因:一例病例报告和文献回顾。妇产科病例报告8579026 - 8579026。
13. 徐建伟，李佳，尹乃仁，李建伟，金BG，等。(2013)外阴血管肌纤维母细胞瘤。产科妇科学56: 349 - 351。［Crossref］
14. 李M, Dalpiaz A, Schwamb R，苗Y, Waltzer W，et al。(2015)巴塞林腺的临床病理:文献综述。咕咕叫Urol8: 22日至25日。［Crossref］
15. (2016)阴道局部复发性侵袭性血管粘液瘤误诊为细胞性血管肌纤维母细胞瘤1例。Exp Ther Med11: 1893 - 1895。［Crossref］