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摘要

肥厚性橄榄变性(HOD)是一种罕见的继发于脑干或小脑局灶性病变的发现。在这种情况下，涉及到一个功能系统-格林-莫拉特三角-由一侧小脑的齿状核与另一侧的红核和下橄榄核通过小脑上脚和中央被束组成。其特征包括下橄榄核肥大，t2加权磁共振图像信号强度增加。表现为腭部震颤。单侧增生性橄榄变性极为罕见，但更罕见的是双侧形式，如本报告所示，42岁患者在基底动脉夹层引起的幕上和幕下梗死后发展。

关键字

双侧肥厚性橄榄变性，脑梗死，动脉夹层，磁共振(MR)成像

介绍

肥厚性橄榄变性(Hypertrophic olivary degeneration, HOD)最早由Oppenheim于1887年报道[1]。增生性橄榄变性是齿-红-橄榄通道损伤后发生的一种病理现象。这个解剖三角形是由假想的线连接同侧红橄榄核和下橄榄核，通过中央被盖束和小脑上脚与小脑对侧齿状核。它被称为吉兰-莫拉特三角，因为它是由吉兰和莫拉特在1931年描述的[2]。

肥厚性橄榄变性是损害格林-莫拉三角内神经元连接的最终结果。Foix等人在1926年[3]将这一过程称为“跨突触变性”(transsynaptic degeneration)，因为它发生在细胞失去突触输入之后。它被认为是一种独特的变性，因为它与受影响结构的扩大而不是萎缩有关。病理表现为细胞体增大、细胞质空泡化、星形细胞增生和增殖、脱髓鞘和原纤维胶质瘤[4]。

增生性橄榄核变性在MR图像上表现为下橄榄核(ION)增大，t2加权图像上信号增加。t2加权图像上橄榄树信号增加首次出现在刺激性病变后1个月，并持续至少3至4年。橄榄肥大最初在急性事件发生后4 - 6个月发生，并在3 - 4年后消退[5]。

增生性橄榄变性的诱发病理包括梗死、出血、创伤(非手术和手术)和格林-莫拉雷三角结构中的肿瘤。肥厚性橄榄变性通常发生单侧和同侧病变，如果病变在脑干。如果病变在小脑，肥厚性橄榄变性发生在病变的对侧。双侧橄榄肥大的确比单侧橄榄肥大更为罕见。这可以解释为每个下橄榄核的双重神经支配来自齿状核，或者如果原发病变涉及到中央被盖束和小脑上脚[6])。

软腭肌阵挛性收缩、眼球震颤和无法控制的震颤，可能是由抑制控制丧失引起的，代表了下橄榄核经突触变性的影响。

病例报告

一名42岁的男子抱怨颈部疼痛了几天。他试图通过太极拳按摩来减轻疼痛。几个小时后，他突然感到头痛，他的妻子报了急救电话，因为他陷入了昏迷。头颅CT示正常，未见出血及梗死。进一步检查显示血常规和脑脊液参数正常。

在最初的MR检查中，在左侧大脑后动脉区域，包括丘脑/下丘脑区域，可见累及两侧齿状核的多发小脑缺血性病变(图1)。

图1所示。初步MR检查显示急性期双侧幕下缺血性病变。A)横向扩散加权图像(b=1000 s/mm)²b)横向流体衰减反演恢复(FLAIR)

增强MR血管造影发现基底动脉、左侧大脑后动脉和两段椎动脉V4段壁不规则。因此，假设存在椎动脉/基底动脉夹层，尽管导管血管造影无法证明存在典型的夹层膜(图2)。

图2。初始MR检查(a)和随后的导管血管造影(b)的对比增强MR血管造影显示基底动脉轮廓不规则，但未见剥离膜

在最初的MR检查中，延髓在所有序列中显示完全正常，即使是t2加权序列，如图3所示。

图3。初步MR检查:延髓内可见正常的下橄榄核。a) FLAIR, b) t2加权涡轮自旋回波(TSE)横向方向

在四个月后的后续MR检查中，除了在双侧小脑、左侧枕部、丘脑/下丘脑区和中脑的缺血性损伤外，在延髓的吻侧部分发现了新发展的增强信号。随访检查显示t2加权图像上双侧下橄榄核增大，信号强度增高(图4)。

图4。4个月后随访MR(横切面)。双侧下橄榄核增厚，注射钆后t2加权图像信号增强，t1加权图像无增强。a) FLAIR, b) t2加权TSE, c)钆增强t1加权自旋回波

下橄榄核t2加权图像放大和信号增加，并伴有小脑齿状核缺血性病变，可诊断为肥厚性橄榄核变性。在我们的病人中，由于缺血病变累及两个齿状核，可见双侧增生性橄榄核变性。

主要事件发生5个月后，患者被转介到一家专门的康复医院。尽管进行了强化治疗，但患者的预后很差。由于大面积的缺血性损伤他患上了闭锁综合症。

讨论

考虑到髓质病变的鉴别诊断，桥脑髓区t2加权图像信号增加并不是一个特定的影像学发现。它可以在多种病理过程中看到，包括肿瘤、脱髓鞘病变、梗死和炎症过程。但大多数肿瘤和感染过程有望表现出显著的增强。因此，在没有钆增强的t2加权图像上出现伴下橄榄核增大的高信号病变，特别是双侧和对称的，只能用增厚性橄榄核变性来解释[7]。如果橄榄的椭圆形状变为圆形并有明显的凸起，则必须归类为肥厚。增生性橄榄核变性在t2加权图像上的信号增加严格限于一个或两个下橄榄核，保留周围的髓质组织。

诊断肥厚性橄榄变性的一个重要线索是与格林-莫拉三角内病变的关联。在t2加权图像中，肥厚性和高强度离子与Guillian-Mollaret三角的另一个病变相关联，使得除了肥厚性橄榄变性之外的任何诊断都非常不可能。只有了解Guillain和Mollaret三角的组成部分，才能做出正确的诊断。Guillain-Mollaret三角区病变后橄榄树改变的延迟出现进一步证实了正确的诊断。

信息披露

没有利益冲突。没有助学金或财政支持。

参考文献

1. Oppenheim H (1887) Über Olivendegeneration bei Atheromatose der basalen hirterien。Berl Klin Wochenschr34: 638 - 639
2. Guillain G, Mollaret P(1931)肌阵挛的同步及节律。牧师神经2: 545 - 566。
3. Foix C (1926)， calotte肌阵挛综合征。牧师神经33: 942 - 956。
4. Duchen LW。神经元和神经胶质的一般病理学。进:休谟·亚当斯;Duchen LW(1992)。格林菲尔德神经病理学。编辑。纽约:牛津大学出版社，第1-68页。
5. Goyal M, Versnick E, Tuite P, Cyr JS, Kucharczyk W等。(2000)肥厚性橄榄变性:磁共振成像时间演变的meta分析。J是神经放射醇吗21日:1073 - 1077。(Crossref)
6. (1994)增生性橄榄变性:磁共振成像和病理表现。放射学192: 539 - 543。(Crossref)
7. 张志强，张志强，张志强(2006)神经病学研究。双侧增生性橄榄变性。[神经外科精神病学]77: 73。