美国弗吉尼亚大学心内科儿科
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美国弗吉尼亚大学心内科儿科
美国弗吉尼亚大学先天性心脏外科外科
DOI: 10.15761 / PD.1000157
对于患有心肌病或先天性心脏病衰竭的儿童患者，使用双心室辅助装置作为移植的桥梁是一种既定的护理模式。然而，这项技术作为心脏手术后立即抢救机制尚未见报道。我们报告一例6个月大，6公斤重的女性，诊断为法洛四联症，肺闭锁和限制性室间隔缺损，手术后立即导致双室衰竭。手术后不久，她明显无法恢复，并被转移到双心室辅助装置。
法洛四联症(TOF)是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种，每10000例患者中有3-6例发生。它是一种结构性心脏病，包括右心室流出梗阻(从肺动脉瓣狭窄到完全性血管闭锁)、右心室肥厚、室间隔缺损(VSD)和上主动脉。VSDs通常是大的继发于胚胎发生期间的前间隔对齐不良。偶尔，由于多余的三尖瓣组织部分阻塞缺损，VSDs会出现限制性病变[2,3]。这与由于右心室压力升高和功能下降而导致的较高手术死亡率有关[2,4]。
有心室功能障碍的患者更容易在体外循环中出现困难。如果这不能实现，患者将过渡到体外膜氧合(ECMO)继续心脏支持。当患者无法脱离ECMO支持，并被认为是一个很好的候选人，他们被列入心脏移植。等待一个器官可能需要几周到几个月的时间，但ECMO只能在很短的时间内维持生命，通常会导致多系统器官功能障碍，心脏移植的存活率很低。
如果心脏在没有ECMO的短期后果的情况下不再可行，双心室辅助设备是一个不同的选择，但在心脏手术后结果不佳的情况下，双心室辅助设备还没有被用作抢救设备。我们报告一位6个月大的女性，她接受了TOF修复，发展为双心室衰竭，导致放置双心室辅助装置(BiVAD)作为救生机制。
患者妊娠37周出生，产后诊断为TOF和肺闭锁。出生第2天，她接受了心导管射频穿孔和肺球囊瓣膜成形术。尽管如此，血饱和度仍然不理想，因此在出生第10天进行了改良的Blalock Taussig分流术和主肺动脉(PA)结扎。考虑到游离肺功能不全导致循环分流和心排血量不足，我们完成了主PA结扎。她一直保持稳定，直到5个月大时，注意到她的氧饱和度在60以上(分流依赖病变的预期饱和度为75-85%)。超声心动图显示由于三尖瓣组织冗余导致限制性室间隔缺损，右心室严重肥厚，收缩功能降低(图1)。心导管检查还显示左右PA狭窄。她住进了医院，接受了补充氧气，并被转移到我们的三级护理机构进行手术修复。
图1:法洛四联症修复后的超声心动图显示双室肥厚。
在修复的时候，她被放置在体外循环与双腔静脉插管。切除引起室间隔缺损的三尖瓣组织，用Gortex贴片封闭室间隔缺损。放置一个跨环补片以扩大肺动脉瓣环空，并完成右心室流出道取心，以允许无阻力的肺血流。右侧和左侧PA狭窄也通过补片扩大。房间隔缺损残留。手术过程中出现多重心律失常，患者无法脱离继发于左心室衰竭的体外循环。右心室功能仍然较差，但与术前超声心动图无明显变化。她被转入ECMO并转移到儿科重症监护室。术后第2天(POD)超声心动图继续显示双侧收缩功能障碍，患者需要加大药物治疗以维持血流动力学稳定;ECMO脱机不成功。
在POD 3中，她被列入心脏移植，在POD 4中，她被置于连续流BiVAD(图2,3)。考虑到右心室肥厚和正常的、未扩张的左心室，在房间隔缺损关闭后，在左心房和右心房放置柏林套管。将流出套管连接到原生升主动脉和肺动脉经环形贴片上。然后将跨环贴片结扎到套管近端，以防止血液回流通过心室辅助装置，因为没有肺动脉瓣存在。接下来，旁路移植移植到双心室连续血流装置上。左心室辅助装置以150cc/分钟的高流量运行，以弥补长时间低氧状态后多支侧支血管继发肺静脉回流增加。她能很好地忍受手术，但继续遭受持续性室性心律失常的折磨。
图2:术后第8天，双侧双心室辅助装置就位。
图3:经胃经食管超声心动图显示使用连续流双室辅助装置对心室进行适当减压。右心房和左心房可见流入套管。
翌日胸片显示患者肺水肿加重，左心室辅助装置率增加至左右率差200cc/min。这使得“左心”的血液流动更快，弥补了肺静脉回流的增加，从而改善水肿。
POD 7患者转入柏林心脏(有搏动，长期BiVAD)，血流速率持续不同步。POD 11她成功地进行了心脏移植手术。3天后拔管，2周后出院回家。她现在已经移植一年多了，发育正常，没有排斥症状。
心室辅助装置通常被用作终末期心力衰竭移植的桥梁[5,6]，但这是第一例在心脏手术后使用心室辅助装置作为抢救装置。到目前为止，由于无法停止体外循环，术后低心排血量综合征或心脏骤停继发心力衰竭，心脏手术后，ECMO一直是支持心脏的主要手段。然而，ECMO与高死亡率相关，在复杂先天性心脏病[7]患者中，术后使用ECMO的死亡率高达53%，死亡率为57%。此外，ECMO可出现多种并发症，如出血、感染、神经并发症和多系统器官衰竭[6,7]。ECMO只是支持心脏的短期解决方案，到出院的总生存率很低，在35-53%之间[5-7]。等待心脏移植的ECMO患者死亡率增加到50%。
传统上，心脏衰竭被认为是不可逆的，心室辅助装置被用作移植的桥梁[8-10]。直到最近，心室辅助装置才用于小于10公斤的儿童，其使用仍然很少[8,9]。BiVAD的使用更为罕见，因为它与不良临床结果相关，包括肾衰竭、神经功能损害和高死亡率[11]。心室辅助装置多用于心肌病或心肌炎患儿，而非先天性心脏病患儿[8,11-14]。这可能是多因素的，因为当涉及到心室辅助装置的放置[8]时，先天性心脏病患者的发病率和死亡率更高。通常情况下，它们会破坏放置心室辅助装置所必需的心脏正常流入和流出模式[13,15]。对于单心室生理的患者，心室辅助装置的大小也必须考虑，因为它必须同时支持全身和肺部的血流[9,15]。
我们患者的法洛四联症伴肺闭锁的诊断产生了许多需要考虑BiVAD放置的因素。首先，患者行过环空补片，没有肺动脉瓣，因此当流出管缝入肺动脉时，由于游离功能不全，血液无法向前流动。切断肺动脉以防止血液回流解决了这个问题。
由于右心室收缩压长期升高导致肥厚和腔体缩小，插管放置也是一个挑战。这阻止了右心室流入套管的放置。左心室形态正常(即不像大多数心肌病那样扩张)，也不适合放置插管。左右两侧的流入套管均置于双侧心房，允许不受限制的血液流动。虽然之前在文献中报道过，但这种机制与较高的神经损伤率相关，特别是在小患者中，这导致了现在常规的顶端插管[9]
最后，考虑到患者在初始修复前长期处于缺氧状态，她出现了许多主动脉肺侧支血管，导致流向肺部的血流量增加。这是通过允许左心室辅助装置以略高于右心室辅助装置的速率流动来实现的。因此，她没有出现肺充血。
虽然我们的患者心脏功能损害的原因尚不清楚，但长期心功能障碍、无法脱离ECMO以及持续致命的心律失常的证据使移植成为唯一的选择。由于多次超声心动图无法确定可逆原因，而额外的侵入性手术只会增加死亡风险，因此进一步调查以澄清心脏损害的原因被认为是不必要的。因此，我们的患者被列入心脏移植名单，并放置了BiVAD。据我们所知，这是唯一一例将BiVAD用于小儿手术修复后心衰患者成功抢救的病例。根据我们的经验，心室辅助装置在未来不仅可以作为移植的桥梁，还可以作为复杂手术结果设置中的救援装置。
迈克尔·a·波特曼
华盛顿大学
病例报告
收稿日期:2017年11月20日
录用日期:2017年12月15日
发布日期:2017年12月19日
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Colombo JN, Dean PN, RoeserM(2017)双心室辅助装置是一种有效的心脏手术后抢救装置。儿科维度2:DOI:10.15761/PD.1000157
弗吉尼亚大学DO, 1215 Lee Street, Charlottesville, VA 22903，电话:434-924-9119，传真:434-924-5656
图1:法洛四联症修复后的超声心动图显示双室肥厚。
图2:术后第8天，双侧双心室辅助装置就位。
图3:经胃经食管超声心动图显示使用连续流双室辅助装置对心室进行适当减压。右心房和左心房可见流入套管。
