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摘要

儿童原发性心脏肿瘤是罕见的。有时，它们可以在超声心动图上模拟肥厚性心肌病。我们报告一个5个月大的男孩的原发性心脏纤维瘤，根据超声心动图和心脏磁共振模拟肥厚性心肌病。我们在年轻时就诊断出心脏肿瘤，随访5年多观察，临床状态及超声心动图特征无明显变化。

关键字

心脏肿瘤，先天性心脏缺陷，超声心动图，心脏磁共振

简介

原发性心脏肿瘤在儿童中很罕见;也就是说，只有0.027-0.08%。近75%的心脏肿瘤为良性，其中纤维瘤约占25%[1,2]。症状从无特异性到非特异性不等，这通常会导致延迟诊断和手术[3]。在这里，我们提出一个原发性心脏纤维瘤，在一个非常年轻的病人，模仿肥厚性心肌病。

病例报告

一名5个月大的男婴因发热和心悸住进了我院儿科心脏科。他有一个8岁健康的亲妹妹。心电图显示房性心律失常(房性早搏和房颤)，伴T波从V1到V3倒置，导联V4-V6低平(图1A)。胸骨旁左心室短轴切片二维超声心动图(2D TTE)显示中后室间隔明显不对称肥厚(最大间隔厚度为13 mm;无间隔壁比= 4.3;图1 b)。胸骨旁4腔2D TTE切片显示增厚的室间隔位于基底区(图1C)。增厚部分的超声回声明显高于正常心肌组织。心肌增厚和回声，就像鸡蛋中含有的蛋黄，在心脏周期中观察到变形(视频1)。这种不均一的回声使人怀疑是心脏肿块，而不是普通的肥厚性心肌病。未见流出道梗阻和瓣环狭窄(视频2)。左心室扭曲，二维和多普勒显示轻度二尖瓣前瓣脱垂和轻度二尖瓣返流。 The cardiac function of the patient was normal. To provide a more accurate evaluation of the local interventricular septum hypertrophy and tissue characterization, cardiac magnetic resonance imaging (MRI) using a 1.5 Tesla scanner was subsequently performed. Because the patient was very young, and his kidney function was incapable of gadolinium, a cardiac MRI was performed without contrast enhanced imaging. A cine (steady-state free precession) view of the MRI confirmed the regional myocardial thickening (Figure 1D), which had signal characteristics similar to the remaining myocardium on T1-weighted fast spin-echo and fat suppression images (Figure 1E). Moreover, it appeared with mild hypo-intensity on T2-weighted fast spin-echo images (Figure 1F). These typical MRI characterizations permitted ruling out the presence of hypertrophic cardiomyopathy and allowed a confident diagnosis of rare cardiac fibroma (Videos 3,4). Surgical resection was deemed not necessary at the time because of the absence of clinical indications (i.e., severe arrhythmias, hemodynamic or respiratory compromise, or a significant risk of systemic embolic events) [4]. In addition, the patient had endomyocardial fibro elastosis syndrome when he was 1-year-old, which was cured. He was also found to have a black verrucous nevus in the facial, neck, and trunk areas from birth. Oral antiarrhythmic agent therapy was continued under close echocardiographic and rhythmic monitoring with follow-up evaluation at 5 years. During these years, echocardiographic features of the patient in this case were unchanged and clinical symptoms of the heart were stable.

图1所示。5个月大的婴儿原发性心脏纤维瘤。

1. 心电图显示与T波改变相关的心房心律失常。
2. 二维经胸超声心动图(2D TTE)左心室短轴视图显示室间隔中后侧局部不对称肥厚，显示肿块图像。
3. 二维TTE四腔镜显示室间隔基底段明显块状局部增厚。
4. 心脏磁共振成像(MRI)证实局部心肌增厚。

视频1。二维TTE显示室间隔不对称肥厚和心周期内变形的心肌内肿瘤。

视频2。二维TTE胸骨旁4腔彩色多普勒检查未见左室流出道和流入道梗阻。

视频3。MRI轴向成像的电影视图证实了局部心肌增厚。

视频4。MRI矢状面切面显示室间隔局部肥厚。

讨论

心脏纤维瘤是一种罕见的先天性良性肿瘤，通常位于左心室游离壁或室间隔[5]。偶尔，如本例所述，它们可以在超声心动图上模拟肥厚性心肌病。在这些病例中，鉴别诊断是至关重要的。本例患儿心电图表现为心律失常和T波反转，我们最初怀疑是心脏病。然后，由于超声心动图表现为高反射率和非均匀回声，区域室间隔肥厚引起怀疑为心脏肿块。增厚心肌与其余心肌表现为被动运动。肥厚性心肌病是室间隔区域增厚最常见的原因，通过心脏MRI可模拟心脏壁内肿瘤的症状，T1等强，T2微低强，脂肪抑制成像后无信号改变，这是纤维瘤因其纤维成分和低含水量的特点。

纤维瘤被认为是儿童第二大最常见的原发性心脏壁内肿瘤，而横纹肌瘤是第一常见的[6]。超声心动图和MRI特征可为上述肿瘤的鉴别提供重要参考。纤维瘤是典型的单发、高度屈光、界限清晰的左心室壁内肿块，多数复发和生长的趋势较低。它们显示出很高的可能影响传导系统，从而导致心律失常、传导阻滞和室性心动过速，可能导致猝死，三分之一的患者发生[3]。一项研究表明，位于室间隔区域的纤维瘤是一个重要的预后因素，因为它是心律失常的高趋势[7]。它可能阻塞流出或流入道，影响血流动力学，从而导致胸痛、呼吸短促甚至心力衰竭。许多研究强调了超声心动图的关键作用，因为它是非侵入性的，方便的，对分析小肿瘤和位于瓣膜上的肿瘤具有敏感性，显示肿瘤的大小，位置，心脏[8]的血流动力学和功能。因此，超声心动图在今天被认为是一种常规的做法。计算机断层扫描和MRI是二级检查，以确定位置和与周围结构的关系，因为它们是手术[9]必不可少的。心肌纤维瘤与横纹肌瘤[1]在MRI图像特征上有明显差异。 For fibroma, the characteristics include: 1) intramyocardial locations involving the ventricular septum or free wall; 2) well-defined borders with a thin rim of the myocardium; and 3) a heterogeneous appearance on T1- and T2-weighted TSE sequences with T1 iso-intensity, T2 slightly hypo-intensity and no signal change after fat suppression imaging. For rhabdomyoma, the characteristics include: 1) intramyocardial or intracavitary locations attached to the myocardium; 2) mildly hyperintense on T2-weighted TSE imaging; and 3) homogenous appearance on all sequences.

本病例的意义在于，我们在年轻时就诊断出心脏肿瘤，随访5年多观察，临床状态及超声心动图特征无明显变化。文献显示，较年轻的纤维瘤患者预后可能较年长的儿童差，这明显表明早期诊断[6]的重要性。纤维瘤切除手术通常有良好的术后预后，而监测成像应在复发的情况下进行。由于患者无临床指征，加上年龄小，我们建议长期随访，不建议手术。对于症状明显的患者，由于心律失常和室性心动过速[4]的发生概率很高，应考虑切除肿瘤以缓解症状，防止进一步的并发症和猝死风险。超声心动图和MRI对诊断纤维瘤是敏感的。虽然在个别情况下鉴别诊断可能很困难，但在大多数情况下，仔细注意超声心动图和/或MRI特征应导致正确的诊断。

参考文献

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